Endometriosis umbilical primaria. Reporte de dos casos

Introduction: Endometriosis is an estrogen-dependent benign pathology in which endometrial tissue develops outside the uterus. It’s most frequent location is the pelvis, although it can appear in other areas such as the umbilicum. Objective: To familiarize the gynecologist with this pathology and provide a series of tools to diagnose, treat and provide continued care to these patients. Case reports: Retrospective study of two clinical cases of primary umbilical endometriosis diagnosed at La Paz University Hospital, in Madrid (Spain), between 2018 and 2019. Both patients (30 and 34  years old respectively) presented with pain and/or bleeding around the umbilical area during menstruation. Neither of them had any previous gy - necologic conditions or abdominal surgeries. After exhaustive physical examination and a high-resolution ultrasound, lesions were surgically removed in collaboration with the plastic surgery department. In both cases, histology confirmed the presen - ce of endometrial tissue. Both patients made a full recovery after surgery and haven’t had a recurrence of said lesions.

Primary umbilical endometriosis is an infrequent disease. However, it must be included in the differential diagnosis of umbilical nodes in women. Exhaustive physical examination and gynecologic ultrasound should always be Correspondencia: *Alba Táboas-Álvarez E-mail:  [email protected] 0048-766X / © 2021 Sociedad Chilena de Obstetricia y Ginecología. Publicado por Permanyer. Éste es un artículo open access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/). Disponible en internet: 07 -02-2022 Rev Chil Obstet Ginecol. 2021;86(6): 538-544 www.rechog.com Fecha de recepción: 26-12-2020 Fecha de aceptación: 15-11-2021 DOI: 10.24875/RECHOG.M21000037 Revista Chilena de Obstetricia yGinecología A. Táboas-Álvarez et al.: Endometriosis umbilical primaria 539 Introducción En el presente artículo se describen dos casos de endometriosis umbilical primaria diagnosticados en el Hospital Universitario La Paz, de Madrid (España), junto con una revisión de la literatura científica disponible hasta el momento. El objetivo es evaluar las caracterís - ticas clínicas y epidemiológicas de las pacientes con esta patología, así como afianzar las bases para su diagnóstico, tratamiento y seguimiento posterior. La endometriosis es una enfermedad benigna, depen- diente de los estrógenos, en la cual el tejido que normal- mente crece en el interior del útero aparece fuera de este1. Afecta en torno al 5-10% de las mujeres en edad fértil. Sus síntomas habituales incluyen dolor abdominal, altera- ción del ritmo intestinal e infertilidad, lo que influye de manera muy negativa en la calidad de vida de las pacien- tes. La gravedad de los síntomas no siempre coincide con la extensión de la enfermedad; algunas pacientes presen- tan afectación de varios órganos abdominales con sínto- mas inespecíficos que pueden dificultar el diagnóstico2. La localización habitual de la endometriosis suele ser intrapélvica, pero también puede aparecer en otras áreas. Una de ellas es la pared abdominal, habitual - mente secundaria a cirugías ginecológicas u obstétri - cas, afectando a las cicatrices resultantes de estas. Sin embargo, la aparición de endometriosis en la pared abdominal de manera primaria en pacientes sin ante - cedentes de cirugía abdominal ni patología ginecoló - gica previa resulta mucho menos frecuente. Entre los escasos reportes de endometriosis prima - ria, la afectación umbilical es la más habitual y repre - senta el 0,5-1% de todos los casos de tejido endometrial ectópico3. Caso clínico 1 Mujer de 34 años que consulta por la aparición de un nódulo doloroso en la mitad derecha del ombligo, de 1 mes de evolución. Nuligesta, sin hábitos tóxicos, sin enfermedades conocidas ni antecedentes quirúrgi - cos. La paciente refiere que en ocasiones el nódulo resulta doloroso, sin relacionarlo con el ciclo menstrual. Recibió previamente tratamiento con dienogest y etini - lestradiol (2  mg/0,03  mg) durante 2 años con fines anticonceptivos. En la exploración física se observaron dos excrecencias en la región paraumbilical derecha, de 1 cm de diámetro cada una, ambas con hipersensibilidad a la palpación. Los genitales externos, la vagina, el útero y los ovarios eran normales en la exploración y en la ecografía trans- vaginal, sin visualizar ni palpar nódulos endometriósi - cos. También se realizó una ecografía abdominal, en la que se observó, en el lugar donde se palpaban las dos excrecencias, un nódulo sólido a nivel del tejido celular subcutáneo, de 12 × 8 × 13 mm, hipoecoico, de bordes mal delimitados y escasa vascularización en su interior (Fig. 1 ). Dado que la clínica de la paciente, la exploración física y el estudio ecográfico eran compatibles con el diagnóstico de endometriosis umbilical primaria, se decidió realizar la extirpación quirúrgica de la lesión. La cirugía se llevó a cabo de manera conjunta entre el ginecólogo especialista en endometriosis y el servicio de cirugía plástica, con la intención de conseguir un buen resultado estético. Con respecto a la técnica qui - rúrgica, que se llevó a cabo bajo anestesia general, se realizó incisión perimetral a la lesión con bisturí frío a nivel de la piel, es tableciendo un margen de piel sana adyacente a la lesión de aproximadamente 1  cm. A continuación, disección del tejido celular subcutáneo incluyendo el nódulo con bisturí eléctrico y tijeras de disección hasta alcanzar el peritoneo, consiguiendo extirpar dicho nódulo con una mínima apertura del peritoneo y asegurando la resección total de la lesión en el plano profundo ( Fig. 2 ). Seguidamente, revisión de la hemostasia y del posible defecto de la fascia, descartando la necesidad de colocar una malla abdo - minal, por lo que se procedió al cierre de la fascia con sutura reabsorbible. Por último, los cirujanos plásticos realizaron una reconstrucción en V del ombligo anclando los colgajos a la fascia y suturando la piel con puntos simples con sutura monofilamento reabsor - bible de 3.0 ( Fig.  3 ). La evolución posquirúrgica fue satisfactoria y la paciente abandonó el hospital 24 horas después de la intervención. La biopsia de la pieza quirúrgica confirmó que se trataba de endometriosis. En el estudio anatomopato - lógico se visualizaron abundantes glándulas endome - triósicas rodeadas de estroma endometrial. La epidermis no mostraba alteraciones ( Figs. 4 y 5). performed to rule out any other pathologies. Surgical removal of the nodes is the preferred treatment, and the final diagnosis is reached through histology.

Umbilical endometriosis. Primary endometriosis. Umbilical bleeding. Umbilical node. Rev Chil Obstet GineCOl. 2021;86(6) 540 Tras la cirugía se res tableció el tratamiento con anticonceptivos orales. Se pautó un seguimiento que incluyese exploración ginecológica y abdominal, y estudio ecográfico, cada 6 meses los primeros 2 años tras la cirugía, y posteriormente, en caso de no haber signos ni síntomas de riesgo, revisión anual. La paciente se encuentra asintomática hasta la fecha. Caso clínico 2 Mujer de 30 años que consulta por un nódulo umbi - lical de varios años de evolución, que tras abandonar los anticonceptivos orales 3 meses atrás ha comen - zado a sangrar coincidiendo con la menstruación. Así mismo, refiere clínica de larga evolución de dismeno - rrea y dispareunia. La paciente es fumadora de entre 5 y 10 cigarrillos al día. Como antecedentes obstétricos, ha tenido un aborto espontáneo del primer trimestre, y como antecedentes médicos, padece artritis reumatoide e hipotiroidismo. Se Figura 1. Ecografía abdominal del caso clínico 1. Figura 2. Extirpación quirúrgica del nódulo del caso clínico 1. Figura 3. Reconstrucción en V del ombligo y cierre de la piel con puntos simples en el caso clínico 1. Figura 4. Estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica del caso clínico 1, en el que se visualizan abundantes glándulas endometriósicas rodeadas de estroma endometrial (hematoxilina-eosina 40×). A. Táboas-Álvarez et al.: Endometriosis umbilical primaria 541 le han practicado varias intervenciones quirúrgicas en la zona cervical, pero ninguna en el área abdominal. En la exploración física se visualiza un nódulo umbi - lical de aproximadamente 1,5 cm de diámetro, ligera - mente pigmentado y doloroso a la palpación ( Fig. 6 ). El resto de la exploración física, tanto abdominal como ginecológica, fue estrictamente normal. El estudio ecográfico abdominal reveló un nódulo de 15  mm de diámetro, hipoecoico y de bordes irregulares en la pared abdominal. No hubo más hallazgos ecográficos pélvicos ni abdominales. Dados los datos clínicos, físicos y ecográficos, se decidió extirpar la lesión umbilical. Al igual que en el caso anterior, se realizó la intervención de manera conjunta entre ginecólogos expertos en endometriosis y cirujanos plásticos (Figs. 7 y 8). La técnica quirúrgica, también realizada bajo anestesia general, fue muy similar a la descrita en el caso anterior, con incisión cutánea perimetral a la lesión y disección del tejido celular subcutáneo hasta alcanzar el peritoneo, pero al tratarse de una lesión que afectaba a la zona central del ombligo se realizó una amputación total de este. La principal diferencia en este caso radica en la recons- trucción del ombligo por parte de los cirujanos plásti - cos, que se realizó en bolsa de tabaco ( Fig. 9 ). No hubo incidencias en la recuperación posquirúr - gica y el estudio anatomopatológico de la pieza con - firmó el diagnóstico de endometriosis ( Figs. 10 y 11). La primera consulta de revisión fue al mes de la cirugía y luego se realizó otra consulta a los 3 meses; en ambas no hubo signos ni síntomas de recidiva, por lo que se decidió es tablecer las revisiones de manera anual por su ginecólogo habitual. Hasta la fecha, la paciente permanece asintomática. Discusión Según la localización de las lesiones, existen dos grandes grupos de endometriosis: pélvica y Figura 6. Exploración física del caso clínico 2. Figura 5. Estudio anatomopatológico de la pieza del caso clínico 1, en el que se aprecia el detalle de uno de los focos de endometriosis localizado en la dermis (hematoxilina-eosina 100×). Figura 7. Extirpación quirúrgica del nódulo umbilical en el caso clínico 2. Rev Chil Obstet GineCOl. 2021;86(6) 542 extrapélvica. El primer grupo es la ubicación típica de la endometriosis, representada por los ovarios y las trompas de Falopio (88% de todos los casos)4. El grupo de endometriosis extrapélvica puede afectar a prácti - camente todos los órganos (excepto el corazón y el bazo)5. Su incidencia es muy baja, entre el 0,9% y el 1,5% de todos los casos de endometriosis, y la edad media de aparición es a los 34 años. La endometriosis umbilical cutánea es un proceso muy poco frecuente, pero es la localización más común de endometriosis extrapélvica (3,2% al 40%). Puede confundirse con neoplasias primarias o metastásicas, granulomas, lipo - mas, abscesos y hernias. El riesgo de transformación maligna es mínimo 6, aunque se han descrito algunos casos. Lauslahti 7 informó por primera vez de un caso de adenocarcinoma de endometriosis umbilical en 1972, y Obata et al. 8 describieron también el caso de Figura 8. Aspecto del abdomen en el caso clínico 2 tras la extirpación del nódulo umbilical; se objetiva una amputación completa del ombligo. Figura 9. Reconstrucción del ombligo en el caso clínico 2, que se realizó con la técnica en bolsa de tabaco. Figura 10. Estudio anatomopatológico de la pieza del caso clínico 2 en la que se visualizan glándulas endometriósicas rodeadas de estroma endometrial a nivel de la dermis superficial. Se puede apreciar que la epidermis (esquina superior derecha) no presenta ninguna alteración (hematoxilina-eosina 40×). Figura 11. Muestra al detalle de uno de los focos de endometriosis (hematoxilina-eosina 100×). A. Táboas-Álvarez et al.: Endometriosis umbilical primaria 543 una paciente con endometriosis adyacente a un carcinoma de células claras que se transformó en un carcinoma de endometriosis en la lesión umbilical. La endometriosis umbilical se clasifica a su vez como pri - maria, si aparece de manera espontánea, o como secundaria, en caso de que aparezca por la siembra iatrogénica de implantes endometriales tras procedi - mientos quirúrgicos. Este segundo grupo es mucho más frecuente 9. La etiología de la endometriosis todavía no se ha aclarado, pero cada vez existen más evidencias que sugieren que se trata de un complejo rasgo genético 10. De acuerdo con la teoría más conocida, la teoría de la menstruación retrógrada de Sampson, durante la menstruación las células endometriales fluyen retrógra - damente a través de las trompas de Falopio hasta llegar a la cavidad peritoneal. Otras fuentes posibles de células endometriales ectópicas pueden ser el mesotelio, células madre de la médula ósea, restos müllerianos, vestigios embrionarios, así como disemi - nación linfática o vascular, y metaplasia celómica 11. Con respecto a la endometriosis umbilical primaria, existen diversas teorías que intentan explicarla, aun - que todavía no hay un consenso. Estas teorías se resumen esencialmente en dos: que las células son transportadas o que la endometriosis se desarrolla en el lugar donde aparece. – Teoría del transporte intraperitoneal por menstrua - ción retrógrada: Jenkins et al. 12, en 1986, descu - brieron que las mujeres con el útero en retroflexión tenían pocas posibilidades de presentar lesiones en el compartimento anterior de la pelvis, que serían más frecuente en aquellas con el útero en anteflexión forzada, ya que en las primeras el fluido regurgitado resbalaría hacia el compartimento posterior al no encontrar el útero como obstáculo 12. – Teoría de las metástasis benignas: – Metástasis hemáticas: en una publicación de 1927, Sampson13 mostró por primera vez cómo fragmen - tos de tejido endometrial eran capaces de alcanzar la circulación venosa. – Metástasis linfáticas: la presencia de tejido endo - metrial en los vasos linfáticos y los ganglios de mujeres con o sin endometriosis sugiere que la vía linfática contribuye a su diseminación 14. – Trasplante mecánico: existe relación entre el ante - cedente de cirugía abdominal y el incremento en la incidencia de lesiones endometriósicas extrage - nitales que afectan a la piel y los tejidos blandos 15. Esto ocurre sobre todo en procedimientos que im - plican al útero y las trompas, en especial la cesárea, en relación a la cual se han publicado tasas de incidencia del 0,03% al 0,4%. El meca - nismo etiológico se ha relacionado con la siembra iatrogénica de células endometriales en las incisio - nes durante el procedimiento. – Diseminación a través del sistema nervioso: Possover y Chiantera16, en 2005, demostraron que en algunas pacientes se producía extensión de la enfermedad desde los ligamentos uterosacros a lo largo de los nervios esplácnicos, formulando una teoría: «la hipó - tesis neural». Más recientemente, Siquara de Sousa et al.17 propusieron «la propagación neural», teoría se- gún la cual el sistema autonómico puede ser infiltrado directamente por la propagación directa de la endome- triosis procedente de nódulos adenomióticos. – Células progenitoras procedentes de la médula ósea: podrían originar endometriosis mediante su diferenciación en tejido endometrial 18. Esta posibili - dad apoyaría las teorías que defienden un origen no endometrial de la endometriosis. – Teoría del desarrollo in situ: agrupa el concepto de me- taplasia y el concepto de inducción, ambos anterior - mente expuestos, y propone el surgimiento del tejido endometrial en el mismo punto donde se desarrolla la lesión a partir de tejidos locales, ya sea por su capaci- dad intrínseca de diferenciarse en tejido endometrial o porque ciertas sustancias impulsan su transformación. Clínicamente, la endometriosis umbilical afecta a mu - jeres en edad reproductiva y suele aparecer como un nódulo único, sólido y bien definido, de color rojo, azul o negro. En ocasiones se acompaña de disme - norrea, así como de sangrado o inflamación de la lesión durante la menstruación 19, aunque algunos casos son totalmente asintomáticos 20. El diagnóstico es clínico, debiendo sospecharlo siempre ante un nódulo umbilical en una mujer en edad fértil, pero habitualmente se retrasa debido a su baja prevalen - cia, por lo que pueden ser útiles ciertas pruebas de imagen, como la ecografía, la resonancia magnética o la tomografía computarizada. El tratamiento puede ser conservador, mediante vigilancia y, en función de los síntomas, añadir tratamiento con anticonceptivos, aunque se considera que la primera línea de trata - miento es habitualmente la cirugía 21. La extirpación quirúrgica de la lesión suele ser sencilla, bajo anes - tesia general, y consiste en primer lugar en delimitar la incisión en la piel con bisturí frío, perimetral al nódulo, estableciendo un margen de piel sana adya - cente a la lesión de aproximadamente 1 cm. A con - tinuación se lleva a cabo la disección del tejido ce - lular subcutáneo con bisturí eléctrico y tijeras de Rev Chil Obstet GineCOl. 2021;86(6) 544 disección, hasta alcanzar el peritoneo, para asegurar una resección total en el plano profundo. Se com - prueban la hemostasia y posibles defectos de la fascia, valorando la necesidad de colocar una malla abdominal. Tras el cierre de la fascia con sutura re - absorbible, se procede a la reconstrucción del om - bligo. A pesar de tratarse de una cirugía sencilla, es en este punto cuando la intervención de los cirujanos plásticos resulta más importante. Nuestra recomen - dación es realizar siempre una intervención conjunta entre ginecólogos especialistas en endometriosis, por la posible afectación intraabdominal que pudiera coexistir con el nódulo umbilical, y el servicio de ci - rugía plástica, para conseguir un mejor resultado estético, dado que han acudido a nuestra consulta varias pacientes que sufrieron una amputación del ombligo por intervenciones similares en otros cen - tros, con las consecuencias estéticas que ello con - lleva. Tras la cirugía, el diagnóstico se debe confir - mar siempre mediante estudio anatomopatológico. Conclusiones La endometriosis umbilical primaria es una patología muy poco común, pero que debe tenerse en cuenta siempre como diagnóstico diferencial ante un nódulo umbilical en una mujer en edad fértil. Con respecto a la clínica, además del nódulo, las pacientes refieren habitualmente molestias en la zona y sangrado coinci - dente con la menstruación. El diagnóstico es clínico, aunque en ocasiones pue - den resultar útiles algunas técnicas de imagen para realizar un estudio más detallado de la lesión y una exploración ginecológica exhaustiva para descartar patología en otros lugares. El tratamiento es la extirpa - ción quirúrgica de la lesión, que debe realizarse junto con un cirujano plástico para obtener los mejores resul - tados estéticos. Se recomienda seguimiento estrecho posterior al menos durante los primeros 2 años tras la cirugía para descartar posibles recidivas. Financiamiento Los autores declaran que para esta investigación no existen fuentes de financiamiento públicas o privadas en la realización del presente estudio. Conflicto de intereses Los autores declaran que para esta investigación no existe ningún conflicto de intereses relevante. Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han reali - zado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores decla - ran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu- mento obra en poder del autor de correspondencia. Bibliografía 1. Chaichian S, Kabir A, Mehdizadehkashi A, Rahmani K, Moghimi M, Moazzami B. Comparing the efficacy of surgery and medical therapy for pain management in endometriosis: a systematic review and meta-analy - sis. Pain Physician. 2017;20:185-95. 2. Schomacker ML, Hansen KE, Ramlau-Hansen CH, Forman A. Is endo - metriosis associated with irri table bowel syndrome? A cross-sectional study. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2018;231:65-9. 3. Romera-Barba E, Castañer-Ramón-Llín J, Sánchez Pérez A, Nava - rro-García I, Rueda-Pérez JM, Cano Maldonado AJ, et al. Endometriosis umbilical primaria. 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