[Classification of Uterine Adenomyosis: A Pictorial Essay]

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This pictorial essay reviews how MRI findings and phenotypes are used to classify uterine adenomyosis, aiding in precise presurgical diagnosis and treatment.

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이 논문은 자궁선근증의 다양한 MRI 소견을 설명하고, 영상 기반 분류 시스템을 소개하기 위해 논의된 개념/징후들을 정리한 pictorial essay이다. 주로 경질초음파와 MRI의 역할을 대비하면서, T2 강조영상의 접합부 비후 및 이소성 자궁내막선/미세낭종(직접 징후), 접합부 두께 및 비율/비후 패턴(간접 징후), 그리고 확산강조영상·감수성가중영상·cine MRI·MR spectroscopy 같은 추가 문제해결 기법의 관찰 소견을 요약한다. 확산강조에서 대부분의 자궁선근증이 제한을 보이지 않는다는 점과 조영증강은 진단에 큰 도움이 되지 않을 수 있다는 점이 언급되며, cine MRI나 추가 기법은 “routine sequence”가 아니라는 제한도 명시된다. 또한 자궁선근증과 선근종, 평활근종 등 감별과 관련된 영상 유사점/차이를 다루고, MRI 표현형을 내부/내재적, 외부/외인성, 그리고 국소 선근종 형태로 대체로 3유형으로 분류하는 틀을 제안한다. This paper is centrally about endometriosis-related disease—specifically adenomyosis—by providing an MRI-based pictorial overview and classification framework for uterine adenomyosis.

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Abstract

MRI is a crucial tool for diagnosing adenomyosis and identifying its related pathologies. To accurately diagnose adenomyosis, it is necessary to recognize both the typical MRI findings and atypical features of the condition. Recently, a standardized classification system has been developed to facilitate precise presurgical diagnosis of adenomyosis and to determine the appropriate treatment method. Differentiating between various subtypes based on MRI-based classification and identifying different MRI phenotypes can aid in categorizing patients with adenomyosis into specific treatment groups and monitoring their response to therapy.
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Intro

자궁선근증은 자궁근층 내에 이소성으로 자궁내막이 존재하여 자궁근층의 양성 증식을 보이는 흔한 부인과 질환 중 하나이다. 이 질환은 다산부나 30세 이상의 폐경 전 여성에서 흔히 발생하며, 일부 환자는 무증상이지만, 대부분은 월경과다, 월경통, 골반통, 자궁비대, 불임 등의 증상을 보인다( 1 2 ). 자궁선근증은 증상이 비특이적이어서 임상적인 소견만으로는 진단이 어렵다( 3 ). 과거에는 자궁선근증은 비정상 자궁 출혈이나 만성 골반 통증이 있는 폐경기 여성에서 자궁 절제술 후 병리학적으로 진단되었다. 그러나 최근에는 영상 검사 방법의 발전과 사용 빈도의 증가로 인해 자궁선근증을 비침습적인 방법으로 진단하는 경우가 많아지고 있다. 현재 자궁선근증 진단에 주로 사용되는 두 가지 주요 영상 기법은 경질초음파(transvaginal ultrasonography)와 자기공명영상(이하 MRI)이다. MRI는 자궁선근증, 근종 또는 기타 골반 질환을 높은 해상도로 구분할 수 있는 정확한 진단 도구이다( 4 5 ). 최근에는 T2 강조영상, T1 강조영상, 지방억제(fat suppression) 기법을 적용한 T1 강조영상, 조영제 투여 후 지방억제 T1 강조영상을 기반으로 한 고식적 MRI 기법에 확산강조영상(diffusion-weighted imaging)과 역동적 조영증강(dynamic contrast enhancement) T1 강조영상이 추가된 다중매개변수(multiparametric) MRI가 많은 기관에서 표준화된 프로토콜로 사용되고 있다( Table 1 ). MRI는 자궁선근증의 병변 정도를 평가하고, 동반된 부인과 질환을 발견하는 데 유용하며, 치료의 선택과 실행에도 도움이 될 수 있다. 그러나 자궁선근증은 다양한 병인과 임상 양상으로 인해 복잡한 MRI 표현형을 가진 질환으로, 기존 연구들을 보면 종종 이질적이고 상충되는 데이터가 발생한다( 6 ). 따라서 다양한 표현형을 가진 자궁선근증을 진단하기 위해서는 통일화된 MRI 보고 시스템이 요구된다. 본 논문에서는 자궁선근증의 다양한 MRI 영상 소견과 MRI를 기반으로 제안된 자궁선근증 분류를 소개하고자 한다.

Mri를

최근 몇 년 동안, MRI 소견을 기반으로 자궁선근증의 이질적인 영상 특징을 분류하기 위해 여러 분류 시스템이 제안되었다. 이러한 분류 시스템들은 자궁선근증 표현형을 약간씩 다른 이름과 범주로 정의하고 있지만, 대부분 세 가지 유형으로 분류하고 있다( Fig. 6 ) ( 24 25 26 27 ). 첫 번째 유형은 내부/내재적 아형으로, 접합부에 이소성 샘이 존재하는 형태로 나타난다. T2 강조영상에서 밝은 초점을 가지며 두껍고 불규칙한 접합부 형태로 관찰된다( Figs. 7 , 8 ). 두 번째 유형은 외부/외인성 아형으로, 자궁선근증의 특징적인 소견이 자궁 외부 근층이나 장막하에 나타난다. 이 유형은 자궁내막증 및 특히 깊은 침윤성 자궁내막증과 관련이 있으며, 성체 자궁내막 및 간질 줄기세포가 역행성 월경 후 자궁 바깥쪽에서 침입하여 추가적인 세포 분화를 겪고 자궁선근증을 형성한다고 여겨진다( Fig. 9 ). 세 번째 유형은 접합부 비후가 없이 자궁벽 내에 국소적으로 선근종 형태로 나타나는 아형이다. 이는 다능성 세포(misplaced pluripotent Müllerian embryonic remnants)가 선근증 조직으로 진화하여 형성되는 줄기세포 이론으로 설명될 수 있다( Fig. 10 ) ( 28 ). 더 나아가, 최근에는 영상 소견을 임상 증상 및 관련 치료 방침과 통합하여 보고하는 분류 시스템이 시도되고 있다( 29 ). 예를 들어, 내부/내재적 선근증은 출혈 증상과 연관되며 프로게스틴 치료에 반응하지 않을 가능성이 높지만, 외부/외인성 선근증은 자궁내막증 및 월경통과 관련이 있으며 프로게스틴 치료에 더 잘 반응할 수 있다고 보고되고 있다. 또한, MRI를 통한 자궁선근증의 표현형은 다양한 유형의 수술적 치료 방법을 결정하는 데 도움이 될 수 있다( 30 ). 선근종의 경우 선근종 절제술(adenomyomectomy)이 선호되는 반면, 미만성 내부선근증의 경우 세포축소수술(cytoreductive surgery)이 가장 적절하다고 알려져 있다.

Conclusions

MRI는 자궁선근증의 진단을 위한 매우 정확한 비침습적 진단 도구이다. 전형적인 MRI 영상 소견은 비교적 잘 확립되어 있지만, 자궁선근증은 병리학적 특징, 성장 패턴, 호르몬 영향 및 치료 반응에 따라서 매우 다양한 특징을 보인다. 따라서 적절한 치료법을 결정하고 불필요한 개입을 피하기 위해서는 정확한 수술 전 진단이 중요하다. 이 논문은 영상의학과 의사들이 자궁선근증의 다양한 MRI 영상 소견에 익숙해지고, MRI를 기반으로 제안된 자궁선근증 분류를 통해 자궁선근증에 대한 지식을 향상시키는데 도움을 줄 수 있을 것으로 기대한다.

감별진단

생리적 현상으로서 일시적인 자궁 수축은 자궁선근증과 유사할 수 있다. T2 영상에서 자궁 수축은 접합부에 수직으로 작은 저강도 띠 형태로 나타나며, 이는 국소 자궁선근증과 유사할 수 있다. 이러한 소견은 후속 영상이나 cine MR 영상에서 사라질 수 있지만, 국소 선근증인 경우는 지속된다. 연동운동억제제를 투여하는 것은 자궁수축을 감소시키는데 도움이 될 수 있다. 때때로 깊은 자궁내막증 플라크(deep endometriotic plaques)가 자궁 표면에서 발생하여 자궁선근증처럼 자궁근층을 침범할 수 있다. 최근에 소개된 새로운 분류 시스템에 따르면, 외부 선근증(external adenomyosis)은 접합부를 제외한 자궁 외부 근층이나 장막하에 나타나는 병변으로 골반 자궁내막증과 상당한 연관성이 있다. 골반내막증도 자궁근층 내 자궁내막 조직의 침윤을 유발하여 자궁선근증과 유사한 조직병리학적 소견을 나타내어, 이 두 질환을 구별하는 것은 어렵다. 평활근종은 가장 흔하면서도 선근종과 감별 진단이 어려운 질환이다. 선근종과 평활근종 모두 T2 영상에서 신호강도가 낮은 것이 특징이지만, 선근종은 종괴 효과(mass effect)가 없고, 캡슐화되지 않고, 주변 근육층과 경계가 분명하지 않으며 T2 또는 T1 영상에서 작은 고강도 병소가 일부 나타난다. 이와 대조적으로 평활근종은 일반적으로 주변 자궁근층과 경계가 분명하여 잘 둘러싸인 종괴로 나타난다. 선근종에서는 존재하지 않는 말초 큰 혈관이 동반되어 있는 경우가 많다( Fig. 11 ). 낭성 또는 출혈성 변성 평활근종의 경우, T1 및 T2 영상에서 중심부에 고신호강도 영역을 포함할 수 있기 때문에 선근종 낭종과 감별 진단이 어려울 수 있다( Fig. 12 ). 선종양 종양은 양성 중피성 종양(benign mesothelial neoplasm)으로 T2 강조영상에서 경계가 뚜렷한 저신호강도의 종괴로 나타난다. 선근종과는 달리 종양 주변에 고신호강도(hyper intensive foci)를 가진 병소가 나타난다. 이는 종양 주변에 위치한 확장된 중피세관으로 생성된 낭성 공간을 나타낸다( Fig. 13 ) ( 31 ). 일반적으로 전형적인 자궁내막암은 정상적인 자궁근층에 비해 T2 강조영상에서 약간 고신호강도로 나타나며 두 가지 조직학적 형태로 분류될 수 있다. 조직유형 1형(type I) 자궁내막암은 자궁내막 선암(endometrioid carcinoma)으로, 자궁내막암 전체의 약 75%–80%를 차지하며, 비정형 증식을 기반으로 발생하는 경우가 많다. 또한, 일반적으로 초기에 진단되어 예후가 좋다. 조직유형 2형(type II) 자궁내막암은 주로 조직학적으로 3등급 자궁내막 선암, 장액성, 투명 세포 및 미분화된 종양들로 구성된다. 에스트로겐에 대한 의존도가 낮으며, 림프 혈관 침범 및 복강 내 및 복부 외 전이 경향이 더 높은 공격적인 특성을 보인다. 조직유형 2 (type II)의 자궁내막암은 출혈 및 괴사 부위가 있는 과혈관 특성과 불균일한 형태를 보이는 경향이 있고, 깊은 자궁근층 침윤이 나타날 수 있다( Fig. 14 ). 대부분의 종양은 자궁 안저(fundus)에서 발생하며 외피성 확장(exophytic expansion)을 하는 경향이 있다. 자궁내막암은 안쪽 자궁근층의 비후가 있으며 작은 낭성 성분이 내부에 존재할 경우 자궁선근증의 직접적 및 간접적인 징후와 유사한 소견을 나타낼 수 있어, 자궁선근증과의 감별이 필요할 수 있다. 이러한 경우 종양 내 세포 증가로 인해 확산강조영상에서 신호 제한이 관찰되어 이를 통해 구별할 수 있다. 자궁은 림프종이 호발하는 부위는 아니며, 이차적으로 발생하는 경우가 대부분을 차지한다. 자궁림프종의 일반적인 소견은 T2 강조영상에서 상대적으로 높은 신호강도를 보이면서 자궁내막과 상피의 손상 없이 자궁이 대칭적으로 비대해지는 특징을 보인다. 또한 종양의 크기가 크더라도 비교적 균일한 신호강도를 보이는 소견이 이 질환을 진단하는데 도움이 된다( Fig. 15 ) ( 32 33 ). 미만성 자궁선근증의 경우 자궁근층이 전반적으로 커져 림프종과 유사한 모습을 보일 수 있다. 그러나 림프종과는 달리 확산강조영상에서 신호 제한을 보이지 않고 광범위한 림프절병증을 동반하지 않는다는 점이 감별에 도움이 된다.

자궁선근증의

기능성 자궁내막 조직의 양, 생리 주기의 단계, 내인성 호르몬 이상, 외인성 호르몬 자극 등 다양한 생리적 또는 병리적 상태는 자궁선근증의 MRI 영상 소견에 영향을 줄 수 있다. 또한 울혈이나 부종성 변화는 T2 강조영상에서 자궁선근증의 신호강도를 증가시킬 수 있다( 3 ). 선근종은 자궁근층 내에 국소화된 고형 덩어리로 나타나는 종괴로, 자궁강 내(intracavitary) 또는 장막하(subserosal)에 위치한 용종으로도 나타날 수 있다. 타목시펜 치료와 관련된 선근종 용종(adenomyomatic polyp)은 상당한 양의 평활근을 가진 자궁내막 용종으로, 조직학적으로 자궁강내 용종양 선근종(polypoid adenomyoma)과 동일한 특징을 가지고 있다( 19 ). 일부에서는 선근종을 국소적인 자궁선근증(focal adenomyosis)과 구분하기 위해, 접합부와 직접적인 연결이 없는 종괴로 정의하기도 한다( 20 ). T2 강조영상에서 선근종은 자궁근종과 유사하게 저신호강도로 나타나지만, 내부에 이소성 자궁내막을 나타내는 다수의 고신호강도가 있을 경우에는 정확하게 진단할 수 있다( Fig. 2 ). 이러한 형태의 선근종은 일반적인 자궁선근증과는 달리 선근종 절제술(adenomyomectomy)로 치료할 수 있다. 자궁선근증과 마찬가지로, 선근종은 T2 강조영상에서 불균질한 신호강도를 나타낼 수 있으며 자궁 육종과 유사할 수 있다. 그러나 확산강조영상에서 저신호로 나타나는 고형부위는 양성 종양을 시사하며, 고신호로 나타나는 자궁 육종과 구별할 수 있다( Fig. 3 ) ( 21 ). 선근종 낭종은 자궁선근증의 드문 변이로 자궁내막종과 유사한 특징을 가진 자궁내 출혈성 낭성 종괴가 선근종 조직으로 둘러싸여 있는 형태로 나타난다. 주로 젊은 여성들에게서 보고되며, 이소성 자궁내막의 과도한 출혈로 인한 심각한 약물 내성 월경곤란과 관련이 있다( 22 ). 선근종 낭종은 자궁강내, 장막하 또는 자궁근층 내에 낭성 종괴로 형성될 수 있는데, T1 강조영상에서 고신호강도의 출혈성 낭종으로 보이며 T2 강조영상에서는 선근 조직에 해당하는 저신호강도의 낭종벽으로 둘러싸여 있는 것이 특징이다( Fig. 4 ). 스위스 치즈 모양으로 나타나는 자궁선근증은 미만성 자궁선근증의 한 유형으로, 조영증강 및 T2 강조영상에서 수많은 자궁근층 낭종과 결절 형태로 나타난다. 이러한 스위스 치즈 모양은 자궁근층 내에 확장된 자궁내막샘에 의해 형성되며, 접합부가 두꺼워지면서 경계가 불분명해지는 소견을 동반한다( Fig. 5 ) ( 23 ).

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