Cutaneous endometriosis

www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi 2016; 10(3): 141–143 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 141 SDĚLENÍ Z PRAXE kožní endometrióza SPLŇTE SI S NÁMI SVŮJ SEN O IDEÁLNÍ DOVOLENÉ! AŤ UŽ SNÍTE O ČEMKOLIV! KR T ravel, s.r .o. cestovní agentura +420 739 702 982 [email protected] www.krtravel.cz Kožní endometrióza MUDr. Lukáš Meričko, MUDr. Tomáš Tichý 1Klinika chorob kožních a pohlavních, Fakultní nemocnice Olomouc 2Ústav klinické a molekulární patologie, Fakultní nemocnice Olomouc Endometrióza patří mezi benigní onemocnění vyskytující se běžně u žen v reprodukčním věku a je definována přítomností endometriální tkáně (žláz a/nebo stromatu) implantované v jakékoliv lokalizaci mimo dutinu děložní. Hlavními symptomy jsou chronická bolest podbřišku během menstruace a neplodnost. Léčba zahrnuje chirurgický výkon a medikamentózní, převážně hormonální terapii. Článek popisuje případ 41leté pacientky s raritní kožní lokalizací endometriózy v oblasti pupku, která se vyskytuje v méně než 1 % všech případů endometriózy, v náhodné koincidenci s maligním melanomem. Klíčová slova: endometrióza, kožní endometrióza, tumor oblasti pupku. Cutaneous endometriosis Endometriosis is an benign disease that commonly occurs in women of reproductive age, and is defined as the presence of normal endometrial tissue (glands and/or stroma) abnormally implanted in locations other than the uterine cavity. The main symptoms are chronic pelvic pain during menstruation, and infertility. Treatment includes chirurgical surgery and pharma- cological, mainly hormone therapy. The article describes casuistic of 41-year-old woman with a rare umbilikal cutaneous localization of endometriosis, which occurs in less than 1% of all cases of endometriosis, and in random coincidence with malignant melanoma. Key words: endometriosis, cutaneous endometriosis, umbilical tumor. Endometrióza je chronické onemocnění cha- rakterizované přítomností funkční endometriální tkáně, tj. žlázek a/nebo stromatu, mimo dutinu děložní. Je třetím nejčastějším gynekologickým onemocněním, postihujícím převážně 2–10 % žen ve fertilním věku. Až 40 % neplodnosti u žen je přičítáno právě tomuto onemocnění. Jsou však popisovány i případy endometriózy u postme- nopauzálních žen či dokonce u mužů (1). Přesná prevalence onemocnění se však odhaduje těžko, protože velké procento nemocných žen bagateli- zuje příznaky a přichází k vyšetření až v pozdějších fázích. Poprvé toto onemocnění popsal v roce 1860 Karel Rokitanský – vídeňský patolog, profesor anatomického ústavu a rodák z Hradce Králové (2, 3). Název onemocnění se používá až od roku 1927 , kdy John A. Samson použil poprvé termín endometrióza a také jako první popsal etiopato- genezi na bázi retrográdní menstruace (4). Etiopatogeneze Onemocnění je benigní, chronické a multi- faktoriální. K nejvýznamnějším rizikovým fakto- rům patří časná menarche (před 1 1. rokem věku), krátký menstruační cyklus, silná menstruace, nuliparita, vrozené anomálie Müllerových vý- vodů. K dalším rizikovým faktorům, s již menší asociací, patří ryšavé vlasy, infertilita, nižší váha při porodu, výskyt endometriózy u příbuzných první linie, zvýšený přísun alkoholu a  kávy, hypotyreóza, hypertyreóza, některá imunitní onemocnění (revmatoidní artritida, systémo- vý lupus erythematodes, sclerosis multiplex). Naopak mezi protektivní faktory se řadí kojení, multiparita, kouření, vyšší BMI, cvičení, dieta se zvýšeným příjmem zeleniny a ovoce. Přesto, že je endometrióza známa déle než 150 let a bylo popsáno několik teorií týkající se její patogene- ze, bývá označována jako „enigmatic disease“, tedy „mysteriózní onemocnění“. První teorie, popsaná Samsonem, se opírá o tzv. retrográd- ní menstruaci – transport buněk endometria přes vejcovod až na ovarium, do malé pánve a  peritoneum. Rozsev částeček endometria krví cestou vejcovodu je považován dosud za jeden z nejdůležitějších patologických procesů u tohoto onemocnění. Je prokázáno, že téměř každá žena prodělává retrográdní menstruaci (5), ale k rozvoji endometriózy jsou zapotřebí další faktory. Mayerova metaplastická teorie popisuje vznik endometriózy metaplazií z de- diferencovaných buněk v peritoneální dutině (6). Halbanova teorie klade důraz na diseminaci buněk endometria hematogenní čí lymfogenní cestou, eventuálně autoimplantací při operacích (7). Další teorie popisuje diferenciaci kmenových buněk v kostní dřeni. Na vývoji onemocnění se podílejí i genetické a imunitní faktory. KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Lukáš Meričko, [email protected] Klinika chorob kožních a pohlavních FN Olomouc I. P . Pavlova 6, 779 00 Olomouc Cit. zkr: Dermatol. praxi 2016; 10(3): 141–143 Článek přijat redakcí: 1. 4. 2016 Článek přijat k publikaci: 26. 4. 2016 DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi 2016; 10(3): 141–143 / www.dermatologiepropraxi.cz142 SDĚLENÍ Z PRAXE k ožní endometrióza Klinické příznaky Dominantními klinickými projevy jsou cyk - licky vázané bolesti břicha, dysmenorea a in - fertilita. Další příznaky bývají variabilnější podle počtu a hlavně lokalizace ložisek endometriózy (tabulka 1). Podle lokalizace se endometrióza dělí na genitální a extragenitální. Genitální forma může postihovat ovarium, vejcovod, děložní vazy, Douglasův prostor, peritoneum a myomet- rium (adenomyomatóza); extragenitální orgány postižené endometriózou mohou být rectosig - moideum, umbilicus, hráz, apendix, močovod, dno pánevní, plíce aj. Kromě srdce a mozku byly popsány případy endometriózy prakticky všech orgánů těla. Diagnostika se opírá o pečlivou anamnézu včetně gynekologické, se zaměřením na cyklic- ky vázané bolestivé symptomy, dále o fyzikální vyšetření doplněné o zobrazovací metody, ze - jména ultrasonografii a magnetickou rezonan - ci, eventuálně diagnostickou laparoskopii. Ta umožňuje mj. odběr tkáně k histologickému vyšetření, které přispěje k definitivní diagnóze. Laboratorní metody se zaměřují na abnormality hormonálního spektra i dalších parametrů (lep - tin, Ca – 125, Ca 19–9, anti-fosfolipidové a kardio- lipidové protilátky, růstové faktory - epidermální, fibroblastický, IL-6, TNF) (8). Terapie Základem terapie je chirurgická interven - ce s odstraněním ložisek endometriózy. Další možností je medikamentózní terapie, která doplňuje chirurgickou léčbu, nebo se zahajuje jako primární v případě nemožnosti provedení chirurgického výkonu, např. při mnohočetných a difuzních ložiscích, při neúspěšné chirurgické intervenci, v koincidenci extragenitální a geni - tální endometriózy a při recidivě onemocnění. K základním medikamentům patří hormonální antikoncepce (COC), progesteron, Gn-RH agonis- ti a antagonisti a danazol – syntetický steroidní hormon, inhibitor hypofyzárních gonadotro - pinů. Léčba by měla zahrnovat i terapii bolesti a řešení infertility včetně asistované reprodukce. Popis případu Nynější onemocnění: 41letá žena byla odeslaná k  dermatologickému vyšetření na naše pracoviště pro 2 roky trvající, pozvolna se zvětšující útvar v oblasti pupku. Projev byl někdy bolestivý, nepravidelně (jednou za 2–4 měsíce) docházelo ke spontánní perforaci a vý - ronu tmavohnědé tekutiny, vždy v návaznosti na menstruační cyklus, v období menses. Pacientka byla odeslána z onkologické ambulance, kde byla dispenzarizovaná pro maligní melanom v anamnéze. Ten byl diagnostikován ve spádové kožní ambulanci asi 2 měsíce před příchodem pacientky k nám. Jednalo se o histologicky ve - rifikovaný, superficiálně se šířící melanom (SSM) na pravé hýždi, Breslow 0,35 mm. Do měsíce byla provedena reexcize s bezpečnostním le - mem 0,5 cm, bez nálezu nádorové tkáně. Několik měsíců před zjištěním maligního melanomu si pacientka nechala odstranit asi 40–50 kožních projevů včetně névů v soukromém laserovém pracovišti, s rekurencí 2 névů v jizvě. Rodinná anamnéza byla nevýznamná, kož - ní onemocnění či melanom se v rodině nevy - skytují. V  osobní anamnéze pacientka udávala arteriální hypertenzi v léčbě a polinózou, bez dalších vážnějších onemocnění. V  alergologic- ké anamnéze uváděla pacientka přecitlivělost na pyl, prach a penicilinová antibiotika. Pokud jde o  farmakologickou anamnézu , pravidel- ně dlouhodobě užívá Valsacor, Loradur Mite, Hipress, Moxostad, Kalium chloratum. Z  gyne- kologické anamnézy: menarche ve 12 letech, primigravida, primipara, cyklus pravidelný. Dysmenoreu, dyspareunie, menoragie ani me - troragie pacientka neuváděla. Při klinickém vyšetření byl zjištěn um - bilikálně palpačně tuhý útvar vel 1× 1× 1 cm, exofyticky rostoucí, lehce narůžovělé barvy, toho času nebolestivý, bez známek hemoragie (obrázek 1). Na kůži trupu a končetin vícečetné drobné pigmentové névy, dermatoskopicky s mírnými známkami dysplazie, dále četné po - vrchové jizvy po odstranění cca 40 névů laserem v privátním zařízení, v dekoltu 2 rekurentní névy v těchto jizvách. Ze zobrazovacích vyšetření pacientka podstoupila RTG srdce a plic a UZ inguinálních uzlin, bez nálezu patologie, UZ břicha prokázal cholecystolitiázu, bez vztahu ke sledovanému onemocnění, a dále v oblasti pupku poměrně ohraničenou, nehomogenně echogenní forma- ci, velikosti 9× 10 mm, s vaskularizací, dorsálně s těsným vztahem ke stěně břišní, bez zřetelné komunikace se střevem. Pacientce byl následně tento útvar v umbili- kální krajině excidován spolu s dvěma rekurent- ními névy v dekoltu. Histologické vyšetření útvaru z  pup - ku popisuje polypoidní kožní excizi velikosti 19 × 10 × 10 mm, s ložiskem endometriózy a bu- něčnou fibrózou, v okolí endometriálních žlázek lymfocytární infiltráty a siderofágy (obrázek 2). Diagnóza byla uzavřena jako umbilikální kož- ní endometrióza. Pacientka byla odeslána na gynekologické vyšetření k došetření možného výskytu ložisek endometriózy v dutině břišní, ta však zatím neprokázána. Vzhledem k nepří - tomnosti dalších ložisek endometriózy nebylo zapotřebí medikamentózní terapie, chirurgická léčba byla v tomto případě kurativní. Pro anamnézu maligního melanomu je pacientka nadále sledovaná na onkologické ambulanci s pravidelnými ročními kontrolami, včetně vyšetření UZ břicha, RTG srdce a plic Tab. 1. Frekvence symptomů u pacientek s endo- met ri ózou Dysmenorea 82 % Dyspareunie 48 % Chronické cyklické bolesti břicha 38 % Infertilita 27 % Obstipace 37 % Bolesti v jizvě 8 % Bolesti při defekaci 5 % Rektální krvácení 2 % Tenesmus 2% Obr. 1. Lokální nález, umbilikální nodulus velikosti 1 × 1 cm Obr. 2. Histopatologické vyšetření, barvení hematoxy- lin – eozinem, zvětšení 40 × www.dermatologiepropraxi.cz / D ermatol. praxi 2016; 10(3): 141–143 / D ERMATOLOGIE PRO PRAXI 143 SDĚLENÍ Z PRAXE k ož ní endometrióza a laboratorních parametrů. Pokračuje také dis - penzarizace v gynekologické ambulanci a na našem pracovišti, včetně vyšetření digitálním dermatoskopem. Diskuze Endometrióza je velice časté gynekologické onemocnění s raritním výskytem na kůži, kde se popisuje v přibližně 0,5–1 % všech případů endometriózy (9). Nejčastější kožní lokalizací je oblast pupku, dále v jizvách po abdominálních operacích – po sectio caesarea, po laparosko - pických, převážně gynekologických operacích, a na perineu. I když ložisko endometriózy může být kdekoliv na kůži, popisuje se klesající čet - nost výskytu s narůstající vzdáleností od uteru. Až 15 % kožní endometriózy má koincidenci s genitální endometriózou (10). Klinicky se kožní endometrióza vyskytuje jako nodulus velikos - ti kolem 0,5–2,5 c m, intermitentně namodralé barvy s hemoragií, někdy může mít barvu kůže. Subjektivně bývá bolestivý, nebo zcela asympto- matický. Ložisko bývá hormonálně dependentní a může prodělávat stejný menstruační cyklus jako endometrium v děložní dutině (1 1). V diferenciální diagnostice kutánní endo - metriózy je třeba pomýšlet na další benigní kožní nodulární útvary, jako je pyogenní granulom, lipom, dermatofibrom, dermoidní cysta, keloidní jizva, trombotizovaný hemangiom, hernie, z ma- ligních lézí pak zejména na nodulární maligní melanom a tzv. Sister Mary’s Joseph nodule – umbilikální kožní metastázu karcinomu malé pánve a břicha. U čistě kožní lokalizace endometriózy se popisuje méně častý výskyt bolestí břicha, který je naopak dominantním příznakem klasické en- dometriózy. Také další celkové příznaky a kom- plikace včetně infertility jsou výrazně méně časté. Chirurgická terapie je často dostačující a plně kurativní. Asi nejzávažnější komplika - cí kožní endometriózy je 1% riziko maligního zvratu v adenokarcinom, eventuálně „clear cell“ karcinom (12). Závěr Článek popisuje případ pacientky s raritně se vyskytující kožní umbilikální endometriózou. Cílem sdělení je upozornit na toto onemocnění, zejména v rámci diferenciální diagnostiky aty - pických útvarů v oblasti pupku, jizev po břiš - ních operacích a na perineu. Ke stanovení dia - gnózy endometriózy mohou významně přispět cyklické změny útvaru s hemoragií, podobně jako u naší pacientky, kde bylo s ohledem na anamnézu maligního melanomu pomýšleno v první fázi na tuto malignitu. Dalším záměrem je upozornit na nutnost mezioborové spolu - práce, v tomto případě dermatologa s gyne - kologem. LITERATURA 1. Martin JD Jr, Hauck AE. Endometriosis in the male. Am Surg. 1985; 51(7): 426–430. 2. Batt RE . A history of endometriosis. London. Springer. 2011: 13–38. 3. Benagiano G, Brosens I. Who identified endometriosis? Fer- til Steril. 2011; 95: 13–16. 4. Sampson JA. Peritoneal endometriosis due to the menstru- al dissemination of endometrial tissue into the peritoneal ca- vity. Am J. Obstet Gynecol. 1927; 14: 422–469. 5. Sasson I E and Taylor HS. “Stem cells and the pathogenesis of endometriosis,” Annals of the New York Academy of Sci - ences, 2008; 1127: 106–115. 6. Burney RO, Giudice LC. Pathogenesis and pathophysiology of endometriosis. Fertil. Steril. 2012; 98 (3): 511–519. 7. Halban J. Hysteroadenosis metastica (die lymfogene ge - nes dersog. Adenofibromatosis hetertopica). Wein Klin Wo - chenschr. 1924; 37: 1205. 8. Fassbender A, Burney RO, Dorien FO, D’Hooghe T, Giudi - ce L. Update on Biomarkers for the Detection of Endometrio - sis. BioMed Research International. 2015; 14: 6–10. 9. Agarwal A, Fong YF. Cutaneous endometriosis. Singapore Med J. 2008; 49(9): 704–709. 10. Dadhwal V, Gupta B, Dasgupta C, Shende U, Deka D. Pri - mary umbilical endometriosis: a rare entity. Arch Gynecol Obstet. 2011; 283(1): 119–120. 11. Dunselman GA, Vermeulen N, Becker C, Calhaz-Jorge C, D’Hooghe T, De Bie B, Heikinheimo O, Horne AW, Kiesel L, Nap A, Prentice A, Saridogan E, Soriano D, Nelen W. ESHRE guide- line: management of women with endometriosis. Hum Re - prod. 2014; 29(3): 400–412. 12. Melin A, Sparen P , Bergqvist A. The risk of cancer and the role of parity among women with endometriosis. Human Reprod 2007; 22(1): 27–28. SACZ1650043_SKK_185x40.indd 1 25.02.16 13:55