DIFFICULTIES OF CLINICO-SONOGRAPHIC DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF ABDOMINAL ENDOMETRIOSIS AND DESMOID

МЕЖДУНАРОДНЫЙ ЖУРНАЛ ПРИКЛАДНЫХ И ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ № 7, 2018 101  МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ  У ДК 616-073.7:617.55 СЛОЖНОСТИ КЛИНИКО-СОНОГР АФИЧЕСКОЙ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ  ДИАГНОСТИКИ АБДОМИНАЛЬНОГО ЭНДОМЕТРИОЗА И ДЕСМОИДА  Кадырова А.И., Миненков Г .О., Абдуллаева А.А., Юсупова Д.В. Кыргызская государственная медицинская академия им. И.К. Ахунбаева, Бишкек, e-mail: [email protected] Проведен детальный анализ литературы и приведенных нами клинических случаев, указывающих на трудности клинико-сонографической дифференциальной диагностики десмоидных фибром и экстрагени- тального эндометриоза мягких тканей передней брюшной стенки, в связи со схожестью их возникновения, роста и течения. Данные нозологические структуры отнесены в отдельную группу заболеваний с агрессив- ным течением: десмоиды – к местно-деструктивным опухолям со склонностью к рецидивированию, эндоме- триоз – к опухолеподобным заболеваниям, со склонностью к метастазированию. Их особенностью является то, что они полностью лишены признаков тканевого и клеточного атипизма, при малых размерах клини- ческое течение может оставаться длительное время бессимптомным. При достижении больших размеров десмоиды передней брюшной стенки имитируют саркому , эндометриоз редко малигнизируется в светло- клеточную карциному . Понятно, какое значение имеет своевременная диагностика, однако как ранняя, так и поздняя их дифференциация представляет определенные сложности. При выявлении схожих клинико-со- нографических изменений мягких тканей передней брюшной стенки нами рекомендовано проведение хи- рургического лечения с последующей патоморфологической верификацией процесса. Требуется тщательное длительное динамическое наблюдение пациентов из-за высокого риска рецидивирования. Ключевые слова: абдоминальный эндометриоз, абдоминальный десмоид, ультразвуковое исследование,  дифференциальная диагностика DIFFICULTIES OF CLINICO-SONOGRAPHIC DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS   OF ABDOMINAL ENDOMETRIOSIS AND DESMOID Kadyrova A.I., Minenkov G.O., Abdullaeva A.A., Yusupova D.V . I.K. Akhunbaev Kyrgyz State Medical Academy, Bishkek, e-mail: [email protected] A detailed analysis of the literature and the clinical cases presented by us, pointing out the difficulties in the clinical and sonographic differential diagnosis of desmoid fibrosis and extragenital endometriosis of the soft tissues of the anterior abdominal wall, in connection with the similarity of their appearance, growth and course. These nosological structures are classified as a separate group of diseases with aggressive course: desmoids belong to locally-destructive tumors with a tendency to recur; endometriosis belongs to tumor-like diseases, with a tendency to metastasis. Their peculiarity is that they are completely devoid of signs of tissue and cellular atypism, at small sizes the clinical course can remain asymptomatic for a long time. When large sizes are reached, the desmoids of the anterior abdominal wall mimic sarcoma; endometriosis is rarely malignant in the clear cell carcinoma. It is clear, what is the significance of timely diagnosis, but both their early and late differentiation presents certain difficulties. When we identify similar clinical and sonographic changes in the soft tissues of the anterior abdominal wall, we recommend surgical treatment followed by pathomorphological verification of the process. A careful long-term follow-up of patients is required because of the high risk of recurrence. Keywords: abdominal endometriosis, abdominal desmoid, ultrasound, differential diagnosis Проблема диагностики и лечения экс- трагенитального эндометриоза и десмоида передней брюшной стенки продолжает при- влекать повышенное внимание онкологов, гинекологов и врачей ультразвуковой диа- гностики [1, 2]. Экстрагенитальный эндометриоз перед- ней брюшной стенки является редким опу- холеподобным поражением. Он развивается в результате имплантации кусочков эндо- метрия в края операционной раны во вре- мя акушерско-гинекологических операций, связанных со вскрытием полости матки [3, 4]. Всего на долю экстрагенитального эн- дометриоза приходится 6–8 % от всех гине- кологических заболеваний и 0,03–1 % в об- щей структуре заболеваемости [4]. Чаще он возникает у женщин репродуктивного воз- раста от 25 до 45 лет. Клинические симпто- мы зависят от локализации заболевания, но практически всегда прослеживается связь с менструальным циклом женщины [5, 6]. Десмоидные опухоли являются ред- кими мускулоапоневротическими опухо- лями мезенхимального происхождения, возникающими в результате пролифера- ции хорошо дифференцированных фибро- бластов. На долю десмоидов приходится 0,03 % всех новообразований и 3,5 % всех опухолей мягких тканей, чаще поража- ют молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет [7]. Принята теория их травматиче- ского происхождения на почве надрывов мышц и соединительнотканных элементов. Кроме того, отмечается связь его возник- новения с беременностью и последующи- ми родами, приемом оральных контрацеп- тивов, гиперэстрогенией [3]. INTERNATIONAL JOURNAL OF APPLIED AND FUNDAMENTAL RESEARCH № 7, 2018 102  MEDICAL SCIENCES  Золотым стандартом для диагностики опухолей и опухолеподобных заболеваний мягких тканей передней брюшной стенки является УЗИ. Вместе с тем еще не полно- стью изучены его возможности в диффе- ренциальной диагностике описываемых заболеваний, в связи с отсутствием раз- работанных систематизированных соно- графических критериев [1]. Процент диа- гностических ошибок остается высоким и достигает 60–90 % [3]. Все вышепере- численное позволяет считать проведенное исследование актуальным. Цель исследования: провести деталь- ный сравнительный анализ приведенных нами клинических случаев с данными ли- тературы для выявления достоверных кли- нико-эхографических критериев в диффе- ренциальной диагностике эндометриоза и десмоида передней брюшной стенки. Материалы и методы исследования В период с мая 2014 г . по сентябрь 2017 г . под нашим наблюдением находились три женщины фер- тильного возраста 23, 30 и 38 лет. Две из них полу- чили стационарное лечение по поводу эндометриоза и одна по поводу десмоида мягких тканей передней брюшной стенки. Всем было проведено комплексное обследование, включающее сбор анамнестических данных, гинекологическое обследование, клинико- лабораторное обследование, УЗИ и МРТ объемных новообразований передней брюшной стенки, ТАПБ опухолей под ультразвуковым контролем, оператив- ные вмешательства в объеме иссечения в пределах здоровой ткани с последующим гистоморфологиче- ским исследованием. Комплексная сонографическая визуализация выполнена на ультразвуковом сканере GE Logic P6 (США) с использованием стандартных методик. В зонах интереса мягких тканей проводили доплерографию сосудов с исследованием скорости кровотока и анализом доплеровского спектра эхо- сигналов. Результаты исследования   и их обсуждение Общая симптоматология экстрагени- тального эндометриоза и десмоидной фи- бромы мягких тканей передней брюшной стенки включали в себя наличие болезнен- ного опухолеподобного образования, про- грессивный автономный рост, способность инфильтрировать окружающие мягкие тка- ни, а также схожие клинико-анамнестиче- ские признаки, такие как прием оральных контрацептивов и оперативное родоразре- шение. Общими сонографическими при- знаками являются неправильная форма, неровные контуры, солидная неоднородная структура. В режиме доплеровского скани- рования во всех наблюдениях отмечалось наличие интранодулярных сосудов. Приво- дим клинические случаи. Эпизод 1. Пациент Б., 30 лет, обратилась с жалобами на болезненные и обильные менструации (дисменорея, гиперполимено- рея), болезненные половые контакты (дис- пареуния), припухлость и асимметрию мяг- ких тканей слева от пупка, наличие болей тупого характера, усиливающихся во время менструации и спадающих после. На ос- новании локального статуса, данных УЗИ, гистероскопии, выскабливания полости матки установлен клинический диагноз – аденомиоз матки. Акушерско-гинекологи- ческий анамнез: регулярные и болезненные менструации начались с 15 лет, продолжи- тельностью по 7 дней, регулярная половая жизнь – с 19 лет. Три беременности, из них 2 родов в 2008 и 2011 гг . через кесарево сече- ние, а также 1 медицинский аборт. В 2014 г . при УЗИ передней брюшной стенки в мяг- ких тканях мезогастрия слева от пупка, в толще прямой мышцы живота, было обна- ружено солидное объемное образование, на сосудистой артериальной ножке, толщиной до 16 мм, с четкими неровными контурами, размером до 37,7х13,0х29,5мм (рис. 1). С учетом вышеизложенного была назна- чена гормонотерапия диферелином 11,25 мг каждые три месяца. На фоне проводимого лечения при УЗИ отмечалась положитель- ная динамика, в виде уменьшения размеров объемного образования на 62 % (рис. 2). Однако, через год, ссылаясь на сомати- ческий дискомфорт, больная отказалась про- должать гормональное лечение. Вышеопи- санные жалобы вновь появились в сентябре 2017 г ., в связи с чем была проведена опера- ция в объеме иссечения опухоли в пределах здоровой ткани. Макропрепарат: на фоне по- перечно-полосатых мышечных волокон об- наружено образование без четких контуров и границ, размерами 37,0х41,2 мм, плотной консистенции. На разрезе оно серо-розового цвета, с очагами кровоизлияний. Гистоло- гическое заключение: эндометриоз прямой мышцы передней брюшной стенки (рис. 3). Эпизод 2. Пациент Ж., 23 года, в 2016 г . обратилась с жалобами на наличие болез- ненного образования в мягких тканях спра- ва от пупка. Из анамнеза одни роды через кесарево сечение в 2013 г . Гинекологиче- ский статус без особенностей. Последние полтора года принимает оральные контра- цептивы. При УЗИ мягких тканей передней брюшной стенки справа от пупка, в тол- ще подкожно-жировой клетчатки, фасции и в толще прямой мышцы, обнаружено фик- сированное гипоэхогенное солидное объ- емное образование, болезненное при ком- прессии датчиком, с четкими неровными контурами и интранодулярным кровотоком, размером 34,6 х 45,0 мм (рис. 4). МЕЖДУНАРОДНЫЙ ЖУРНАЛ ПРИКЛАДНЫХ И ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ № 7, 2018 103  МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ  Рис. 1. Эхографическая картина до начала лечения Рис. 2. Эхографическая картина спустя 6 месяцев от начала лечения Рис. 3. Эндометриоз прямой мышцы передней брюшной стенки. Окраска гемотоксилином и эозином, х100 Рис. 4. Эхографическая картина описанного объемного образования При повторных сонографических ис- следованиях в динамике отмечена тенден- ция к росту опухолевидного образования до 50,4х45,8 мм в поперечнике, без УЗ- признаков инвазии в подлежащие ткани. В клинической картине отмечалось увели- чение интенсивности болей, которые име- ли место и в период менструального цикла. Была проведена чрескожная аспирацион- ная пункционная биопсия. Цитологические данные за скопление зрелых фиброцитов и клеток, подобных фибробластам, что мо- жет соответствовать десмоиду мягких тка- ней. Проведена колоноскопия до уровня INTERNATIONAL JOURNAL OF APPLIED AND FUNDAMENTAL RESEARCH № 7, 2018 104  MEDICAL SCIENCES  купола слепой кишки. Патологических из- менений исследованных отделов толстой кишки не выявлено. Больной был проведен курс терапии зо- ладексом, но без видимого эффекта, в связи с чем была произведена операция в объеме иссечения солидного объемного образова- ния с резекцией передней брюшной стенки. Гистологическое заключение: десмоид с инфильтрацией прямой мышцы живота и жировой клетчатки (рис. 5). В течение де- вяти месяцев после операции данных за ре- цидив заболевания не выявлено, пациентка остается под клиническим наблюдением. Эпизод 3. Пациентка К., 38 лет, обра- тилась с жалобами на боль в области паль- пируемого уплотнения в области передней брюшной стенки. При физикальном обсле- довании по переднелатеральному контуру прямой мышцы живота обнаружена опу- холь около 3 см в поперечнике. Имеется так- же отягощенный акушерский анамнез – две операции кесарева сечения в 2006 и 2012 гг . Нарушения менструального цикла не от- мечает, жалоб по гинекологическому про- филю не предъявляет. При колоноскопии патологических изменений не выявлено. По данным УЗИ в мягких тканях гипогастрия слева, в толще прямой и косых мышц, опре- деляется солидное объемное образование низкой акустической плотности, гетероген- ной структуры, размером до 27,8х30,5 мм в поперечнике. В режиме доплеровского картирования определяется интра- и пери- нодулярная артериальная перфузия. По данным МРТ в мягких тканях брюш- ной стенки слева, на 6–7 см выше лобка и латерально от послеоперационного шва, определялось гетерогенное солидное об- разование 3,0×2,5 см с поражением пря- мой и косых боковых мышечных пучков и фасций. Контуры образования нечеткие, местами «лучистые» за счет перифокаль- ной инфильтрации. Отмечается повышение интенсивности МР-сигнала в T1W режи- ме сканирования и умеренно выраженное утолщение веретеновидных мышц прямой мышцы живота вокруг поражения. Заклю- чение: неоплазма мягких тканей передней брюшной стенки, не исключается малигни- зация. Больной была выполнена эксцизи- онная биопсия. Гистологические данные за эндометриоз с перифокальной инфильтра- цией мягких тканей. Рис. 5. Окраска гемотоксилином и эозином, х100 Рис. 6. Эхографическая картина описываемого объемного образования МЕЖДУНАРОДНЫЙ ЖУРНАЛ ПРИКЛАДНЫХ И ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ № 7, 2018 105  МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ  В приведенных клинических случаях наглядно представлены определенные труд- ности в дифференцированной клинико-со- нографической интерпретации представлен- ных нами форм опухолевых образований. Во всех случаях анализируемые параметры кро- ви находились в пределах нормы, а маркеры опухолей были отрицательными. Клиниче- ски выделена триада симптомов, состоящая из акушерской истории кесарева сечения, наличия опухолеподобных узлов вблизи хи- рургического рубца и цикличности болей. По многочисленным источникам литерату- ры дифференциально-диагностическими критериями абдоминального эндометрио- за является цикличность болей, умеренное увеличение опухолевого узла во второй фазе менструального цикла и нодулярная регрес- сия при гормонотерапии. Однако в наших наблюдениях мы отметили симптом циклич- ности при абдоминальном десмоиде, что подкрепляем также данными литературы [2, 8]. Кроме того, в литературе описываются случаи бессимптомного течения эндометри- оза передней брюшной стенки, что также приносит затруднения в клинической диа- гностике [9, 10]. Атипичные презентации как эндометри- оза, так и десмоида часто создают большую диагностическую проблему с учетом различ- ных визуальных представлений описанных опухолей мягких тканей, особенно при оцен- ке пациента с перенесенными операциями. Это также совпадает с представленными нами клиническими случаями. Эндометри- оидные очаги имеют более разнообразную картину: опухоли могут быть гетерогенно солидной или кистозной структуры, разно- родной эхоплотности с достаточно четкими неровными контурами, в некоторых случаях могут иметь хорошо очерченный гиперэхо- генный ободок и интранодулярные сосуды, что зачастую придает им неспецифичный и малоинформативный характер. По данным исследований J. Casillas резюмирует об от- сутствии конкретных дифференциальных критериев десмоидных опухолей от других солидных масс [11]. Мы провели систематический поиск литературы по вопросам дифференциаль- ной диагностики и лечения эндометриоза и десмоида брюшной стенки. Детальный анализ литературы показал, что установить окончательный клинический диагноз не- возможно лишь на основании клинико-ин- струментальных исследований, поскольку они имитируют друг друга ввиду идентич- ности факторов риска, клинической ма- нифестации, многоликой эхосемиотики. Патофизиология сложна и противоречива. В литературе описан уникальный случай сосуществования двух нозологий в одной туморозной массе передней брюшной стен- ки у одного индивидуума, верифицирован- ных гистологически [8]. В лечении по данным литературы отмече- но, что уровень успешной медикаментозной терапии низкий, отмечается лишь временное облегчение симптомов, часто сопровождае- мое рецидивом после прекращения приема препарата. Кроме того, наблюдается высокий риск развития побочных эффектов, таких как аменорея, увеличение веса, гирсутизм, воз- никновение угрей [10], что клинически про- являлось и в наших описываемых эпизодах. Поэтому основным резюмирующим ключом в дифференциальной диагностике является обязательная хирургия с гистоло- гической верификацией [5, 6], которая не- сет не только подтверждающий характер, но и позволяет выявить ранние признаки риска малигнизации очагов [12]. По немно- гочисленным источникам в 5–8 % случаев возникновения десмоида наблюдается ма- лигнизация, в результате чего на месте опу- холи развивается плоскоклеточный рак, что может проявляться прогрессирующим ро- стом опухоли [2, 12]. Авторами предложено рассматривать десмоиды как фибросарко- мы с низким уровнем злокачественности, несмотря на доброкачественную гистоло- гию и отсутствие метастазирования. Эндо- метриоз передней брюшной стенки редко малигнизируется в эндометриоид или свет- локлеточную карциному [6, 10, 13]. Однако следует помнить, что хирур- гический метод не всегда приводит к га- рантированному излечению, высокий риск развития локальных рецидивов особенно характерен для десмоидных опухолей (от 40 % до 100 %), что требует продолжитель- ного последующего наблюдения [12, 14]. Заключение Таким образом, выявленные клинико- эхографические признаки абдоминального эндометриоза и десмоида имеют много об- щего. Относительно редкая встречаемость, а также вариабельность проявлений не по- зволяет провести достоверную дифферен- циальную диагностику между ними в допа- томорфологический период обследования. Окончательная верификация процесса воз- можна только после гистологического или имуногистохимического подтверждения с длительным наблюдением ввиду высокого риска рецидивирования. Список литературы 1. Lou L., Teng J., Qi H., Ban Y . Sonographic appearances of desmoid tumors. J. Ultrasound Med. 2014 Aug;33(8):1519- 25. DOI: 10.7863/ultra.33.8.1519. INTERNATIONAL JOURNAL OF APPLIED AND FUNDAMENTAL RESEARCH № 7, 2018 106  MEDICAL SCIENCES  2. Birol Vural, Fisun Vural,and Bahar Müezzinoglu. An Abdominal Wall Desmoid Tumour Mimicking Cesarean Scar Endometriomas: A Case Report and Review of the Literature. J. Clin Diagn Res. 2015 Sep; 9(9): QD14–QD16. 3. Mihaela Grigore, Demetra Socolov et all. Abdominal wall endometriosis: an update in clinical, imagistic features, and management options. Review. Med. Ultrason. 2017, V ol. 19, no. 4, 430-437 DOI: 10.11152/mu-1248. 4. Огнерубов Н.А., У литина Е.Д., Огнерубова М.А. Эн- дометриоз послеоперационного рубца, случай из практики // Вестник ТГУ . – 2013. – Т . 18, вып. 5. – С. 2867–2869. 5. Katiuscia Menni, MD, Luca Facchetti, MD, and Paolo Cabassa, MD. Extragenital endometriosis: assessment with MR imaging. A pictorial review. Br J. Radiol. April 2016; 89(1060): 20150672. 6. Hatice Karaman, Feridun Bulut, Aysel Оzaşlamacı. En- dometriosis externa within the rectus abdominis muscle. Ulus Cerrahi Derg. 2014; 30(3): 165–168. 7. Marcus Overhaus, Pan Decker et all. Desmoid tumors of the abdominal wall: A case report World J. Surg Oncol. 2003; 1: 11. 8. Jaqueline Majors, Nathaniel F. Stoikes et all. Case Report Resection and Abdominal Wall Reconstruction of a Desmoid Tumor with Endometrioma Features. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Surgery. V ol. 2016, Article ID 9453450, 4 p. 9. Hensen J.H., V an Breda Vriesman A.C., Puylaert J.B. Abdominal wall endometriosis: clinical presentation and imag- ing features with emphasis on sonography. AJR Am J. Roent- genol. 2006 Mar; 186(3):616–20. 10. Mani Anand, Sanjay Deshmukh. Massive Abdominal Wall Endometriosis Masquerading as Desmoid Tumour. J. Cutan Aesthet Surg. 2011 May-Aug; 4(2): 141–143. 11. Casillas G.J., Sais J.L. Greve. Imaging of intra- and extraab- dominal desmoid tumors. Radiographics. 1991Nov; 11(6): 959–968. 12. Athanasios Economou, Xanthi Pitta et all. Desmoid tumor of the abdominal wall: a case report. Journal of Medical Case Reports.-20115:326. 13. Sosa-Durаn EE, Aboharp-Hasan et all. Clear cell adeno- carcinoma arising from abdominal wall endometriosis. Cir. 2016 May-Jun; 84(3):245-9. DOI: 10.1016/j.circir.2015.06.024. Epub 2015 Aug 11. 14. El Hassane Kabiri et all. Desmoid tumors of the chest wall. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 2001, V ol. 19, Issue 5, P . 580–583