[Umbilical primary endometrioma. Case report].

G Chir Vol. 30 - n. 5 - pp. 230-233 Maggio 2009 230 Introduzione Per endometriosi esterna si intende la localizzazione in sede extrauterina di tessuto endometriale funzionan- te (1). Va distinta dalla più frequente endometriosi in- terna, a diverse eziopatogenesi e gestione terapeutica (2). La sua massima frequenza si registra tra i 30 e i 40 an- ni (3, 4) e si calcola che interessi l’8-15% delle donne in età fertile, frequentemente affette da sterilità (5, 6). L ’endometriosi extrapelvica a localizzazione pleuri- ca, intestinale e cutanea (inguinale, ombelicale, cicatri- RIASSUNTO: Endometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico. E. S PAZIANI , A. D I FILIPPO , M. P ICCHIO , M. B RIGANTI , C. D E CRISTOFANO, F . C ECI, A. M ARTELLUCCI, B. C IPRIANI, G. N ARDECCHIA, F . D E ANGELIS, O. I ORIO, S. N ICODEMI, G. PATTARO, F . STAGNITTI L ’endometrioma primitivo ombelicale è una rara localizzazione ex- trauterina di tessuto endometriale funzionante. L ’importanza della pa- tologia è nel rischio di trasformazione maligna. In molti casi, essa po- ne inoltre problemi di diagnostica differenziale con le tumefazioni be- nigne e maligne, primitive e secondarie della parete addominale. Gli Autori riportano un raro caso di endometriosi ombelicale in una donna di 36 anni. La diagnosi clinica è stata facilitata dalle variazio- ni delle caratteristiche semeiologiche della lesione e dallo stillicidio ema- tico correlati al ciclo mestruale, diagnosi successivamente confermata dal- l’esame istologico. L ’indagine TC ha escluso una endometriosi extrapel- vica associata. L ’approccio è stato chirurgico in anestesia generale. Si è proceduto ad un’ampia escissione della cicatrice ombelicale, dei tessuti soprafasciali, della fascia e del peritoneo con ricostruzione mediante plastica senza uti- lizzo di materiale protesico. L ’entità dell’exeresi è stata finalizzata alla riduzione del rischio di recidiva locale. Gli Autori consigliano di eseguire l’intervento di escissione nei pri- mi 3-4 giorni della fase follicolare del ciclo mestruale per minimizzare il rischio di disseminazione di cellule endometriosiche per via ematica o linfatica. S UMMARY: Umbilical primary endometrioma. Case report. E. S PAZIANI , A. D I FILIPPO , M. P ICCHIO , M. B RIGANTI , C. D E CRISTOFANO, F . C ECI, A. M ARTELLUCCI, B. C IPRIANI, G. N ARDECCHIA, F . D E ANGELIS, O. I ORIO, S. N ICODEMI, G. PATTARO, F . STAGNITTI Umbilical primary endometrioma is a rare extra-uterine localiza- tion of endometriosis with a documented neoplastic risk. It is often dif- ficult to distinguish primary umbilical endometriosis from other beni- gn and malignant tumors of the abdominal wall. The Authors report a case of umbilical endometriosis in a 36-year old female. Endometriosis was suspected because of the presence of the typical cyclic bleeding and swelling. Abdominal CT excluded the pre- sence of other edometriotic localizations. The umbilical mass was widely excised together with umbilicus, fa- scia and peritoneum. The tissutal defect was primary closed without pro- sthetic mesh. Histological examination of the specimen showed the pre- sence of endometrial glands with stromal component, compatible with the diagnosis of endometriosis. The Authors suggest that surgery should be performed in the first 3- 4 days of the follicular phase, to minimize the risk of diffusion of en- dometriotic cells. Moreover, the excision should be wide in order to pre- vent local recurrence. Endometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico E. SPAZIANI, A. DI FILIPPO, M. PICCHIO¹, M. BRIGANTI², C. DE CRISTOFANO³, F. CECI¹, A. MARTELLUCCI, B. CIPRIANI, G. NARDECCHIA, F. DE ANGELIS, O. IORIO, S. NICODEMI, G. PATTARO, F. STAGNITTI KEY WORDS: Endometriosi cutanea - Ombelico - Chirurgia. Cutaneous endometriosis - Umbilical - Surgery. “Sapienza” Università di Roma I Facoltà di Medicina e Chirurgia - Polo Pontino Ospedale “ A. Fiorini” - Terracina UOC di Chirurgia Generale Universitaria (Direttore: Prof. F. Stagnitti) 1 ASL Latina, Ospedale “A. Fiorini”, Terracina (LT) UOC Chirurgia (Primario: Prof. A. Rebonato) 2 ASL Latina, Ospedale “A. Fiorini”, Terracina (LT) UOC Radiologia (Primario: Prof. E. Monti) 3 I Facoltà di Medicina e Chirurgia Dipartimento di Medicina Sperimentale e Patologia Polo Pontino “I COT”, Latina UOC Anatomia Patologica (Direttore: Prof. C. Della Rocca) © Copyright 2009, CIC Edizioni Internazionali, Roma 231 Endometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico ziale) è piuttosto rara, rappresentando il 12% di tutti i casi di endometriosi (7, 8). A livello della parete addo- minale solitamente si manifesta su cicatrici laparotomi- che e perineali da interventi ginecologici e ostetrici. An- che se di raro riscontro esistono forme ad insorgenza spontanea. La localizzazione ombelicale è decisamente infrequente, con un’incidenza dello 0.5-1%, ed è carat- terizzata dal rischio di degenerazione neoplastica (9-11). L ’endometriosi cutanea pone inoltre frequentemente pro- blemi di diagnostica differenziale con “noduli” della pa- rete addominale. La sintomatologia dell’endometriosi esterna è la com- binazione dei sintomi della localizzazione pelvica, non infrequentemente coesistente, e di quelli della localiz- zazione extrapelvica. I disturbi e i segni clinici sono di regola ciclici in rapporto alla stimolazione estro-proge- stinica dell’endometrio ectopico. Gli Autori presentano un caso di endometriosi pri- mitiva a localizzazione ombelicale. Caso clinico Paziente di anni 36, in buone condizioni generali. All’anamne- si una gravidanza a termine con parto eutocico, due aborti sponta- nei e due interruzioni volontarie di gravidanza. Riferisce la comparsa da circa 9 mesi di una neoformazione a livello ombelicale. La lesio- ne, del diametro massimo di 1 cm, presentava una secrezione lim- pida tra il 12°-14° giorno del ciclo mestruale e aumento di volume e diconsistenza nei primi 2 giorni del ciclo mestruale con accentua- zione del colorito rossastro e stillicidio ematico spontaneo. L ’aumento di volume, la non riducibilità della lesione e il mo- destissimo sanguinamento in relazione alla mestruazione suggeriva- no la diagnosi clinica di endometriosi esterna a localizzazione om- belicale. La paziente non lamentava disturbi riconducibili a patolo- gia ovarico-uterina. L ’ecotomografia transvaginale risultava negati- va per lesioni degli organi endopelvici. La tomografia computeriz- zata (TC) torace-addome-pelvi escludeva la presenza di altri focolai endometriosici. La paziente veniva sottoposta ad intervento chirurgico in ane- stesia generale con exeresi ampia, asportando in blocco la cicatrice ombelicale, i tessuti superficiali periombelicali, la fascia e il perito- neo, allo scopo di ridurre il rischio di recidive locali (Fig. 1). L ’in- tervento è stato eseguito al 3° giorno della fase follicolare del ciclo mestruale, periodo ritenuto a più basso rischio di disseminazione del- le cellule endometriosiche per via ematica e linfatica. Il decorso po- st-operatorio è stato regolare con dimissione in III giornata. La diagnosi è stata confermata dall’esame istologico che ha evi- denziato la presenza di ghiandole con epitelio colonnare monostra- tificato con ciglia immerse in stroma citogeno; coesisteva scarso in- filtrato infiammatorio linfoplasmacellulare perilesionale (Fig. 2). Discussione L ’endometriosi esterna rappresenta una patologia di frequente riscontro interessando l’8-15% delle donne in età fertile. Classicamente si riconoscono focolai intra- peritoneali, extraperitoneali e a distanza (12-14). Le for- me extraperitoneali sono di riscontro meno frequente e tra queste la localizzazione ombelicale ha un’incidenza dello 0.5-1%. Sono state proposte numerose ipotesi eziopatogene- tiche: la teoria della metaplasia celomatica, la teoria me- tastatica vascolare o linfatica, la teoria della dissemina- zione chirurgica e la più accreditata teoria del reflusso ematico mestruale utero-peritoneale attraverso la tuba (15-19). La maggior parte dei casi non sono tuttavia ri- conducibili ad una sola ipotesi eziopatogenetica, per cui allo stato attuale l’endometriosi esterna è considerata af- fezione a patogenesi multifattoriale (20). Nel nostro caso l’assenza di cicatrici da lacerazioni da parto e di pregressi interventi chirurgici sull’utero, su- Fig. 1 - Escissione chirurgica a tutto spessore della parete addominale com- prendente: l’ombelico, i tessuti soprafasciali, sottofasciali ed il peritoneo pa- rietale. Nella cicatrice ombelicale si evidenzia la neoformazione endometrio- sica. Fig. 2 - Derma con ghiandole di tipo endometriale immerse in uno stroma ci- togeno con scarso infiltrato linfo-mononucleato (ingrandimento 100x; colora- zione Ematossilina-Eosina). 232 E. Spaziani et al. gli annessi e sugli organi extragenitali, escludono il mec- canismo eziopatogenetico dell’innesto. Probabilmente l’endometrioma originava da residui embrionari per i rap- porti esistenti tra ombelico e cavità celomatica primiti- va. La diagnosi clinica è stata facilitata dalle variazioni delle caratteristiche semeiologiche del tumore correlate al ciclo mestruale. La tumefazione ombelicale non era riducibile, presentava superficie liscia e colorito rosso- bluastro. Il transitorio aumento di volume e consisten- za immediatamente prima e durante la mestruazione, con l’accentuarsi del colorito rossastro, la spiccata dolenzia e soprattutto lo stillicidio ematico, hanno posto il so- spetto clinico di endometrioma dell’ombelico. Le mo- dificazioni cicliche della lesione permettono quasi sem- pre la diagnosi differenziale con tumori benigni e ma- ligni, primitivi e secondari della parete addominale. La TC ha escluso l’esistenza di una endometriosi pelvica, associata nel 25% dei casi alla localizzazione cutanea (21). L ’endometrioma è stato asportato chirurgicamente con ricostruzione immediata dell’ombelico con plasti- ca a punti staccati. Non è stato utilizzato materiale pro- tesico per la mancanza di dati specifici in letteratura (22). L ’esame istologico ha evidenziato la presenza di ghian- dole con epitelio colonnare monostratificato con ciglia immerse in stroma citogeno e coesistente infiltrato in- fiammatorio linfoplasmacellulare perilesionale. Conclusioni L ’endometriosi ombelicale rappresenta lo 0,5-1% del- la endometriosi esterna (23, 24). La lesione, a patoge- nesi ancora incerta, sembra dovuta alla contaminazio- ne da parte delle cellule endometriali del funicolo om- belicale al momento della resezione post-partum (25). La localizzazione della lesione, la secrezione limpida osservata tra il 12° il 14° giorno del ciclo mestruale e l’emorragia nel 1°-2° giorno del flusso mestruale han- no permesso nel nostro caso la diagnosi clinica di en- dometrioma successivamente confermata dall’esame isto- logico. La TC total-body si è confermata metodica idonea al- l’identificazione del tessuto endometriosico e ad esclu- dere la presenza di altre localizzazioni. La chirurgia è il trattamento di scelta in presenza di endometriosi ombelicale primitiva. Abbiamo eseguito una escissione a 2 cm dal margine della lesione, comprendente i tessuti superficiali, i tessuti profondi, la fascia e il peri- toneo. L ’entità dell’escissione teneva conto dei rischi di recidiva locale e di trasformazione maligna. Allo scopo di limitare il pericolo della disseminazione ematica e lin- fatica delle cellule endometriali, l’intervento chirurgico, condotto in anestesia generale, è stato eseguito nei pri- mi 3 giorni della fase follicolare del ciclo mestruale. 1. Blanc B, Boubu L. Gynecologie. II Edition Pradel, Paris 1993. 2. De Falco M, Ragusa M, Oliva G, Miranda A, Parmeggiani D, Sperlongano P , Accardo M, Calzolari F , Misso C, Monacelli M, Avenia N. Endometriosi esterna: patologia di esclusivo interes- se ginecologico?Il punto di vista del chirurgo generale.G Chir 2007;28.:83-92. 3. 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