{"paper_id":"faa7be3a-8a29-47c1-a4ff-211dac09a8b5","body_text":"G Chir Vol. 30 - n. 5 - pp. 230-233\nMaggio 2009\n230\nIntroduzione\nPer endometriosi esterna si intende la localizzazione\nin sede extrauterina di tessuto endometriale funzionan-\nte (1). Va distinta dalla più frequente endometriosi in-\nterna, a diverse eziopatogenesi e gestione terapeutica (2).\nLa sua massima frequenza si registra tra i 30 e i 40 an-\nni (3, 4) e si calcola che interessi l’8-15% delle donne\nin età fertile, frequentemente affette da sterilità (5, 6).\nL ’endometriosi extrapelvica a localizzazione pleuri-\nca, intestinale e cutanea (inguinale, ombelicale, cicatri-\nRIASSUNTO: Endometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico.\nE. S PAZIANI , A. D I FILIPPO , M. P ICCHIO , M. B RIGANTI , \nC. D E CRISTOFANO, F . C ECI, A. M ARTELLUCCI, B. C IPRIANI, \nG. N ARDECCHIA, F . D E ANGELIS, O. I ORIO, S. N ICODEMI, \nG. PATTARO, F . STAGNITTI\nL ’endometrioma primitivo ombelicale è una rara localizzazione ex-\ntrauterina di tessuto endometriale funzionante. L ’importanza della pa-\ntologia è nel rischio di trasformazione maligna. In molti casi, essa po-\nne inoltre problemi di diagnostica differenziale con le tumefazioni be-\nnigne e maligne, primitive e secondarie della parete addominale.\nGli Autori riportano un raro caso di endometriosi ombelicale in una\ndonna di 36 anni. La diagnosi clinica è stata facilitata dalle variazio-\nni delle caratteristiche semeiologiche della lesione e dallo stillicidio ema-\ntico correlati al ciclo mestruale, diagnosi successivamente confermata dal-\nl’esame istologico. L ’indagine TC ha escluso una endometriosi extrapel-\nvica associata.\nL ’approccio è stato chirurgico in anestesia generale. Si è proceduto\nad un’ampia escissione della cicatrice ombelicale, dei tessuti soprafasciali,\ndella fascia e del peritoneo con ricostruzione mediante plastica senza uti-\nlizzo di materiale protesico. L ’entità dell’exeresi è stata finalizzata alla\nriduzione del rischio di recidiva locale. \nGli Autori consigliano di eseguire l’intervento di escissione nei pri-\nmi 3-4 giorni della fase follicolare del ciclo mestruale per minimizzare\nil rischio di disseminazione di cellule endometriosiche per via ematica\no linfatica.\nS\nUMMARY: Umbilical primary endometrioma. Case report.\nE. S PAZIANI , A. D I FILIPPO , M. P ICCHIO , M. B RIGANTI , \nC. D E CRISTOFANO, F . C ECI, A. M ARTELLUCCI, B. C IPRIANI, \nG. N ARDECCHIA, F . D E ANGELIS, O. I ORIO, S. N ICODEMI, \nG. PATTARO, F . STAGNITTI\nUmbilical primary endometrioma is a rare extra-uterine localiza-\ntion of endometriosis with a documented neoplastic risk. It is often dif-\nficult to distinguish primary umbilical endometriosis from other beni-\ngn and malignant tumors of the abdominal wall.\nThe Authors report a case of umbilical endometriosis in a 36-year\nold female. Endometriosis was suspected because of the presence of the\ntypical cyclic bleeding and swelling.  Abdominal CT excluded the pre-\nsence of other edometriotic localizations. \nThe umbilical mass was widely excised together with umbilicus, fa-\nscia and peritoneum. The tissutal defect was primary closed without pro-\nsthetic mesh. Histological examination of the specimen showed the pre-\nsence of endometrial glands with stromal component, compatible with\nthe diagnosis of endometriosis. \nThe Authors suggest that surgery should be performed in the first 3-\n4 days of the follicular phase, to minimize the risk of diffusion of en-\ndometriotic cells. Moreover, the excision should be wide in order to pre-\nvent local recurrence.\nEndometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico\nE. SPAZIANI, A. DI FILIPPO, M. PICCHIO¹, M. BRIGANTI², C. DE CRISTOFANO³, \nF. CECI¹, A. MARTELLUCCI, B. CIPRIANI, G. NARDECCHIA, F. DE ANGELIS, \nO. IORIO, S. NICODEMI, G. PATTARO, F. STAGNITTI\nKEY WORDS: Endometriosi cutanea - Ombelico - Chirurgia.\nCutaneous endometriosis - Umbilical - Surgery.\n“Sapienza” Università di Roma \nI Facoltà di Medicina e Chirurgia - Polo Pontino\nOspedale “ A. Fiorini” - Terracina   \nUOC di Chirurgia Generale Universitaria\n(Direttore: Prof. F. Stagnitti)\n1 ASL Latina, Ospedale “A. Fiorini”, Terracina (LT)\nUOC Chirurgia (Primario: Prof. A. Rebonato)\n2 ASL Latina, Ospedale “A. Fiorini”, Terracina (LT)\nUOC Radiologia (Primario: Prof. E. Monti)\n3 I Facoltà di Medicina e Chirurgia \nDipartimento di Medicina Sperimentale e Patologia\nPolo Pontino “I COT”, Latina\nUOC Anatomia Patologica (Direttore: Prof. C. Della Rocca)\n© Copyright 2009, CIC  Edizioni Internazionali, Roma\n\n231\nEndometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico\nziale) è piuttosto rara, rappresentando il 12% di tutti i\ncasi di endometriosi (7, 8). A livello della parete addo-\nminale solitamente si manifesta su cicatrici laparotomi-\nche e perineali da interventi ginecologici e ostetrici. An-\nche se di raro riscontro esistono forme ad insorgenza\nspontanea. La localizzazione ombelicale è decisamente\ninfrequente, con un’incidenza dello 0.5-1%, ed è carat-\nterizzata dal rischio di degenerazione neoplastica (9-11).\nL ’endometriosi cutanea pone inoltre frequentemente pro-\nblemi di diagnostica differenziale con “noduli” della pa-\nrete addominale. \nLa sintomatologia dell’endometriosi esterna è la com-\nbinazione dei sintomi della localizzazione pelvica, non\ninfrequentemente coesistente, e di quelli della localiz-\nzazione extrapelvica. I disturbi e i segni clinici sono di\nregola ciclici in rapporto alla stimolazione estro-proge-\nstinica dell’endometrio ectopico.\nGli Autori presentano un caso di endometriosi pri-\nmitiva a localizzazione ombelicale.\nCaso clinico\nPaziente di anni 36, in buone condizioni generali. All’anamne-\nsi una gravidanza a termine con parto eutocico, due aborti sponta-\nnei e due interruzioni volontarie di gravidanza. Riferisce la comparsa\nda circa 9 mesi di una neoformazione a livello ombelicale. La lesio-\nne, del diametro massimo di 1 cm, presentava una secrezione lim-\npida tra il 12°-14° giorno del ciclo mestruale e aumento di volume\ne diconsistenza nei primi 2 giorni del ciclo mestruale con accentua-\nzione del colorito rossastro e stillicidio ematico spontaneo.\nL ’aumento di volume, la non riducibilità della lesione e il mo-\ndestissimo sanguinamento in relazione alla mestruazione suggeriva-\nno la diagnosi clinica di endometriosi esterna a localizzazione om-\nbelicale. La paziente non lamentava disturbi riconducibili a patolo-\ngia ovarico-uterina. L ’ecotomografia transvaginale risultava negati-\nva per lesioni degli organi endopelvici. La tomografia computeriz-\nzata (TC) torace-addome-pelvi escludeva la presenza di altri focolai\nendometriosici. \nLa paziente veniva sottoposta ad intervento chirurgico in ane-\nstesia generale con exeresi ampia, asportando in blocco la cicatrice\nombelicale, i tessuti superficiali periombelicali, la fascia e il perito-\nneo, allo scopo di ridurre il rischio di recidive locali (Fig. 1). L ’in-\ntervento è stato eseguito al 3° giorno della fase follicolare del ciclo\nmestruale, periodo ritenuto a più basso rischio di disseminazione del-\nle cellule endometriosiche per via ematica e linfatica. Il decorso po-\nst-operatorio è stato regolare con  dimissione in III giornata.\nLa diagnosi è stata confermata dall’esame istologico che ha evi-\ndenziato la presenza di ghiandole con epitelio colonnare monostra-\ntificato con ciglia immerse in stroma citogeno; coesisteva  scarso in-\nfiltrato infiammatorio linfoplasmacellulare perilesionale (Fig. 2).\nDiscussione\nL ’endometriosi esterna rappresenta una patologia di\nfrequente riscontro interessando l’8-15% delle donne in\netà fertile. Classicamente si riconoscono focolai intra-\nperitoneali, extraperitoneali e a distanza (12-14). Le for-\nme extraperitoneali sono di riscontro meno frequente e\ntra queste la localizzazione ombelicale ha un’incidenza\ndello 0.5-1%. \nSono state proposte numerose ipotesi eziopatogene-\ntiche: la teoria della metaplasia celomatica, la teoria me-\ntastatica vascolare o linfatica, la teoria della dissemina-\nzione chirurgica e la più accreditata teoria del reflusso\nematico mestruale utero-peritoneale attraverso la tuba\n(15-19). La maggior parte dei casi non sono tuttavia ri-\nconducibili ad una sola ipotesi eziopatogenetica, per cui\nallo stato attuale l’endometriosi esterna è considerata af-\nfezione a patogenesi multifattoriale (20). \nNel nostro caso  l’assenza di cicatrici da lacerazioni\nda parto e di pregressi interventi chirurgici sull’utero, su-\nFig. 1 - Escissione chirurgica a tutto spessore della parete addominale com-\nprendente: l’ombelico, i tessuti soprafasciali, sottofasciali ed il peritoneo pa-\nrietale. Nella cicatrice ombelicale si evidenzia la neoformazione endometrio-\nsica.\nFig. 2 - Derma con ghiandole di tipo endometriale immerse in uno stroma ci-\ntogeno con scarso infiltrato linfo-mononucleato (ingrandimento 100x; colora-\nzione Ematossilina-Eosina).\n\n\n232\nE. Spaziani et al.\ngli annessi e sugli organi extragenitali, escludono il mec-\ncanismo eziopatogenetico dell’innesto. Probabilmente\nl’endometrioma originava da residui embrionari per i rap-\nporti esistenti tra ombelico e cavità celomatica primiti-\nva. \nLa diagnosi  clinica è stata facilitata dalle variazioni\ndelle caratteristiche semeiologiche del tumore correlate\nal ciclo mestruale. La tumefazione ombelicale non era\nriducibile, presentava superficie liscia e colorito rosso-\nbluastro. Il transitorio aumento di volume e consisten-\nza immediatamente prima e durante la mestruazione, con\nl’accentuarsi del colorito rossastro, la spiccata dolenzia\ne soprattutto lo stillicidio ematico, hanno posto il so-\nspetto clinico di endometrioma dell’ombelico. Le mo-\ndificazioni cicliche della lesione permettono quasi sem-\npre la diagnosi differenziale con  tumori benigni e ma-\nligni, primitivi e secondari della parete addominale. La\nTC ha escluso l’esistenza di una endometriosi pelvica,\nassociata nel 25% dei casi alla localizzazione cutanea (21).\nL ’endometrioma è stato asportato chirurgicamente\ncon ricostruzione immediata dell’ombelico con plasti-\nca a punti staccati. Non è stato utilizzato materiale pro-\ntesico per la mancanza di dati specifici in letteratura (22).\nL ’esame istologico ha evidenziato la presenza di ghian-\ndole con epitelio colonnare monostratificato con ciglia\nimmerse in stroma citogeno e coesistente infiltrato in-\nfiammatorio linfoplasmacellulare perilesionale.\nConclusioni\nL ’endometriosi ombelicale rappresenta lo 0,5-1% del-\nla endometriosi esterna (23, 24). La lesione, a patoge-\nnesi ancora incerta, sembra dovuta alla contaminazio-\nne da parte delle cellule endometriali del funicolo om-\nbelicale al momento della resezione post-partum (25).\nLa localizzazione della lesione, la secrezione limpida\nosservata tra il 12°  il 14° giorno del ciclo mestruale e\nl’emorragia nel 1°-2° giorno del flusso mestruale han-\nno permesso nel nostro caso la diagnosi clinica di en-\ndometrioma successivamente confermata dall’esame isto-\nlogico.\nLa TC total-body si è confermata metodica idonea al-\nl’identificazione del tessuto endometriosico e ad esclu-\ndere la presenza di altre localizzazioni.\nLa chirurgia è il trattamento di scelta in presenza di\nendometriosi ombelicale primitiva. Abbiamo eseguito una\nescissione a 2 cm dal margine della lesione, comprendente\ni tessuti superficiali, i tessuti profondi, la fascia e il peri-\ntoneo. L ’entità dell’escissione  teneva conto dei rischi di\nrecidiva locale e di trasformazione maligna. Allo scopo\ndi limitare il pericolo della disseminazione ematica e lin-\nfatica  delle cellule endometriali, l’intervento chirurgico,\ncondotto in anestesia generale, è stato eseguito nei pri-\nmi 3 giorni della fase follicolare del ciclo mestruale.\n1. Blanc B, Boubu L. Gynecologie. II Edition Pradel, Paris 1993.\n2. De Falco M, Ragusa M, Oliva G, Miranda A, Parmeggiani D,\nSperlongano P , Accardo M, Calzolari F , Misso C, Monacelli M,\nAvenia N. Endometriosi esterna: patologia di esclusivo interes-\nse ginecologico?Il punto di vista del chirurgo generale.G Chir\n2007;28.:83-92.\n3. Proposito D, Negro P , Gossetti F , Di Paola M, Montemurro L,\nGallina S, Veltri S, Corazza V , Uccini S, Carboni M. Extrago-\nnadal endometriosis: what interest for the general surgeon? Pre-\nsentation of three cases and review of the literature. Chir Ital 2002;\n54:5, 699-708.\n4. Douglas C, Rotimi O. Extragenital Endometriosis: a clinico-\npathological review of a Glasgow    hospital experience with ca-\nse illustrations. J Obstet Gynaecol 2004; 24:804-8.\n5. Wheeler JM. Epidemiology of endometriosis associated infer-\ntility. J Reprod Med.1989; 34:41-6.\n6. Purvis RS, Tyring SK. Cutaneous and subcutaneous endome-\ntriosis. Surgical and hormonal therapy. J Dermatol Surg Oncol\n1994; 20:693-5.\n7. Parra P A, Caro J, T orres G, Malagòn F T . Endometriosis pri-\nmaria de pared abdominal, una enfermedad que debe ser con-\nsiderada en el diagnostico diferencial de las tumoraciones de la\npared abdominal. Cirugia Espanola Domngo1 Enero 2006. Vo-\nlumen 79-Numero 01 p.64-66.\n8. Franklin RR, Navarro C. Extragenital endometriosis. En Chadha\nD R, Buttran VC, Editors. Current concepts in endometriosis.\nNew York; Alan R. Liss, Inc.:1990. p.289.\n9. Michowitz M, Baratz M, Stavorovsky M. Endometriosis  of the\numbilicus. Dermatologica. 1983;167:326-30.\n10. Von Stemm A, Meigel W , Scheidel P , Gocht A. Umbilical en-\ndometriosis. J Eur Acad Dermatol Venereol.1999;12:30-2.\n11. Lausahti K. Malignant external endometriosis: a case of adeno-\ncarcinoma of umbelical endometriosis. Acta Pathol Microb Scand\n1972; 233:98-102.\n12. Bergquist A. Different types of extraperitoneal endometriosis:\na review. Gynecol Endocrinol 1993; 7:207-21.\n13. Franckiewicz EJ, Zarotsky V . Diagnosis and treatment of en-\ndometriosis. Exp Opin Pharm 2003; 4(1):67-82.\n14. Fox H., Buckley CH. Current concepts of endometriosis. Clin\nObstet Gynecol 1984; 11:279-87.\n15. Sampson JA. Inguinal endometriosis. Am J Obstet Gynecol 1925;\n19:462.\n16. Witz CA. Current concepts in the pathogenesis of endometriosis.\nClin Obstet Gynecol 1999; 42(3):566-86.\n17. Minh HN, Smadda A, Orcel L. Une conception histogenione\nunitaire des endometrioses internes et externes. J. Gynecol Ob-\nstet Biol Reprod 1986; 15:29-35.\n18. Audebert AJM. Endometriose externe: histogénese, etiologie et\nevolution naturelle. Rev Prat (Paris) 1990: 40 (12):1077-1081.\n20. Batts RE, Smith RA. Embriology, theory of histogenesis of en-\ndometriosis in peritoneal pockets. Obstet Gynecol Clin North\nBibliografia\n\n233\nEndometriosi primitiva ombelicale. Caso clinico\nAmer 1989;16:15-28.\n21. Gonzàlez Valverde FM, Ballester A, Méndez M, Montesinos JM,\nParra P , Soriano H. Endometriosis extraperitoneal. Cir Esp. 1999;\n66:265-7.\n22. Wolf Y, Haddad R, Werbin N, Skornick Y, Kaplan O. Endo-\nmetriosis in abdominal  scars: a diagnostic pitfall. Am Surg. 1996;\n62:1042-4.\n23. Kokuba EM, Sabino NM, Sato H, Aihara AY, Schor E, Ferrei-\nra LM. Reconstruction techinique for umbilical endometriosis.\nInt J Gynaec Obst 2006; 94:37-40.\n24. Mazzola F , Castellini C, T osi D, Vincenzi L, Rizzo S, Betresini\nB, Lauro E, Moser A,     Bonomo S, Bottuta D, Colato C, Ro-\nsa G. Endometriosi della cicatrice ombelicale: un caso clinico.\nChir Ital 2001; 53:259-62.\n25. Igawa HH, Ohura T , Hosakawa A, Kawamura K, Kaneko Y. Um-\nbelical endometriosis. Ann Plas Surg 1992; 29:266-68.\n26. Schachter LR, Tash J, Olgan S, Bochner BH. Umbelical endo-\nmetriosis. J Urol 2003; 170:  2388-9.","source_license":"CC0","license_restricted":false}