Rol de la laparoscopia en el manejo del síndrome OHVIRA : reporte de un caso y su relación con la endometriosis

Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome is caused by a defect in the development of Müllerian and Wolffian ducts at fetal life. The syndrome is uncommon, with a reported prevalence of 1/2,000 to 1/28,000 cases. Endometriosis is present in 19% of cases complicating this pathology. T reatment of OHVIRA syndrome consists in resecting the vaginal septum and draining the hematocolpos. Until now there isn’t an agreement on recommending diagnostic lapa - roscopy as part of the treatment. The aim of this study is to report the importance of diagnostic/therapeutic laparoscopy in the management of OHVIRA syndrome.

Laparoscopy. Endometriosis. OHVIRA Syndrome. Uterine malformation. *Correspondencia: Raimundo Avilés-Dorlhiac E-mail: [email protected] 0048-766X / © 2023 Sociedad Chilena de Obstetricia y Ginecología. Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/). Fecha de recepción: 17 -04-2023 Fecha de aceptación: 21-09-2023 DOI: 10.24875/RECHOG.23000037 Revista Chilena de Obstetricia yGinecología Disponible en internet: 15-12-2023 Rev Chil Obstet Ginecol. 2023;88(6):397 -401 www.rechog.com Rev Chil Obstet GineCOl. 2023;88(6) 398 no existe un consenso en recomendar la realización concomitante de una laparoscopia diagnóstica 2,8. El objetivo de este estudio es reportar la importancia de la laparoscopia diagnóstica/terapéutica como parte del manejo del síndrome OHVIRA. Caso clínico Paciente de 15 años que consulta en servicio de urgencias por cuadro de dolor abdominal en fosa ilíaca izquierda de tres días de evolución coincidente con el inicio de su ciclo menstrual, asociado a náuseas y vómi- tos. Se encuentra hemodinámicamente estable, sin sig- nos de irritación peritoneal. Niega antecedentes médicos de importancia, menarca a los 13 años, sin inicio de actividad sexual. Destaca historia de dismenorrea severa. Se realiza ecografía ginecológica transabdomi - nal que muestra útero tabicado, imagen hiperecogénica izquierda de 100 x 70  mm sospechosa de hematocol - pos. A nivel anexial izquierdo se objetiva imagen suge - rente de hematosálpinx de 70 x 38 mm. Se realiza RM de abdomen y pelvis que informa signos de alteración del desarrollo mülleriano, U3c C2 V3 según la clasifica - ción de la European Society of Human Reproduction and Embryology (ESHRE) 2013, y hematocolpos. Además quistes anexiales bilaterales y agenesia renal izquierda (Fig. 1 ). La paciente se hospitaliza para manejo del dolor, con diagnóstico de síndrome OHVIRA. La paciente evoluciona satisfactoriamente con tratamiento analgésico. Se coloca medroxiprogesterona 104  mg subcutánea (sc) para suprimir el ciclo menstrual. En condiciones de alta, se planifica cirugía diferida. Desarrollo quirúrgico en tres tiempos - Tiempo vaginal: se observa tabique vaginal completo obstruyendo hemivagina izquierda. Se realiza resec - ción completa de este con electrobisturí, permitiendo el drenaje de contenido muco-sanguíneo. Se sutura la mucosa vaginal invaginando el borde de resección con puntos separados de Vicryl 2.0. Se identifica cérvix derecho de aspecto normal y cérvix izquierdo con dilatación cervical de 1 cm. - Histeroscopia diagnóstica: cavidad uterina izquierda distensible, de paredes lisas, se visualiza endometrio y ostium tubario izquierdo de aspecto normal ( Fig. 2 ). - Laparoscopia exploradora: se objetivan múltiples adherencias epiploicas a la pared abdominal ante - rior. Endometriosis peritoneal. Útero de aspecto bicorne, ovario y trompa uterina derecha de aspecto normal. Ovario izquierdo adherido a trompa uterina Introducción El síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA), también llamado síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, consiste en una altera - ción en el desarrollo de los conductos de Müller y Wolff en la vida fetal, que se caracteriza por un útero didelfo o bicorne asociado a una hemivagina obstruida por un tabique vaginal transverso y una anomalía renal ipsila - teral1-3. Los conductos de Wolff están asociados al desarrollo de los riñones y del sistema urogenital, ade - más inducen la correcta unión de los conductos de Müller, los cuales se fusionan en la línea media dando origen al canal uterovaginal y la porción superior de la vagina. Finalmente, las regiones laterales no fusiona - das forman las trompas uterinas 1,4. A las 8 semanas de edad gestacional, el daño en la porción caudal de uno de los conductos de Wolff induce el desplazamiento anormal del conducto de Müller ipsilateral alterando su fusión con el contralateral. El conducto de Müller mal posicionado da lugar a un útero didelfo y un saco ciego o hemivagina imperforada mientras que el conducto contralateral genera solo una parte de la vagina. El introito proviene del seno urogenital y no se verá afectado3-5. Se desconoce la causa, sin embargo la hipoxia y la radiación ionizante durante el embarazo pueden aumentar el riesgo 1. El síndrome es poco frecuente, se reporta una pre - valencia de 1/2.000-1/28.000 casos en mujeres 1,3. Esta condición suele diagnosticarse en la pubertad, después de la menarca, entre los 12 y los 16 años. Se manifiesta con dismenorrea, dolor abdominal y/o pél - vico crónico y masa abdominal secundaria a hemato - colpos por interrupción del flujo menstrual 3,6. Se describen además la aparición de problemas urina - rios5. La inspección vaginal puede objetivar el tabique transverso y el hematocolpo 3,7. Para el diagnóstico se utilizan la ecografía y la reso - nancia magnética (RM), que identifica las anomalías anatómicas con una sensibilidad del 93-100% 3,4. Si la afección se diagnostica tardíamente, puede provocar enfermedad pélvica inflamatoria, endometriosis e infer - tilidad4,8. La endometriosis está presente en un 17 a 19% de las pacientes con síndrome OHVIRA y esta asociación asciende a un 37% en los casos con obs - trucción completa al flujo menstrual 9. El tratamiento es quirúrgico, consiste en resecar el tabique vaginal, drenando así el hematocolpos. Esta intervención puede aliviar el dolor, reiniciar el flujo menstrual y preservar la fertilidad 2,7. Hasta el momento B.C. Neira et al. Rol de la laparoscopia y síndrome OHVIRA 399 izquierda aumentada de tamaño secundario a hema - tosálpinx y gran proceso adherencial que compro - mete anexo izquierdo a pared lateral abdominal y pared posterior uterina. Se procede a realizar adhe - siólisis. Se realiza salpingostomía izquierda. Se logra restaurar anatomía pélvica normal ( Fig. 3 ). La paciente evolucionó favorablemente, sin dolor, con vagina distensible. Se deja medroxiprogesterona 104  mg sc permanente como tratamiento médico de endometriosis. Dos años después de la cirugía, la paciente permanece sin dolor y con buena evolución clínica. Discusión El síndrome OHVIRA es una malformación infre - cuente, con pocos casos publicados hasta la fecha, por lo que su diagnóstico y manejo aún no se encuentra estandarizado. Nuestro caso coincide con lo reportado en la literatura sobre el momento del diagnóstico DCBA Figura 2. A: tabique vaginal transverso completo obstruyendo la hemivagina izquierda. B: resección del tabique vaginal. C: vista histeroscópica de la cavidad uterina izquierda. D: vista histeroscópica del ostium izquierdo. DCBA Figura 1. Resonancia magnética abdominopélvica A: agenesia renal izquierda. B: cavidades uterinas izquierda y derecha. C: hemivagina izquierda con hematocolpos y hemivagina derecha. D: vista axial de las dos cavidades uterinas, (*) hematosálpinx y adherencias de anexo izquierdo a la pared pélvica. DCBA Figura 3. A: adherencias epiploicas a la pared abdominal anterior. B: endometriosis peritoneal, hematosálpinx y adherencias de anexo izquierdo a pared abdominal lateral. C: salpingostomía izquierda. D: anatomía pélvica restaurada después de la cirugía. Útero bicorne. Rev Chil Obstet GineCOl. 2023;88(6) 400 durante la pubertad alrededor de los 2,5 años después de la menarca 7,9. La presentación clínica con dolor abdominal bajo relacionado con el flujo menstrual es consistente con lo descrito por múltiples autores como Smith et al. y Kriplani et al., entre otros 1,2,8. Otras for - mas de presentación incluyen pérdida de orina a través de la vagina o hematuria reportadas por Nakahara et al y Munley et al. 5,6. La ecografía es útil para detectar el hematocolpos, sin embargo la RM constituye el método de elección para el estudio y diagnóstico del síndrome OHVIRA, ya que permite la visualización concomitante de anomalías genitourinarias, incluido el tabique vaginal transverso3,4. En cuanto al manejo clínico inicial, nuestra paciente respondió al tratamiento médico con analgésicos comu- nes y progestina, permitiendo completar el estudio y diagnóstico de la patología y realizar la cirugía de forma diferida. Esto coincide con lo reportado por Smith et al. y Munley et al., donde el tratamiento quirúrgico se rea - lizó posterior al estudio de la paciente por no ser cata - logado de extrema urgencia 2,6. De  esto  se infiere que el síndrome OHVIRA no necesita de resolución quirúr - gica inmediata, sino que el manejo médico inicial per - mite la planificación quirúrgica posterior. En cuanto al tratamiento, Huneeus et al. reportaron el drenaje espontáneo del hematocolpo a través de una fístula útero-uterina que se manejó con resección com - pleta del tabique vaginal y la utilización posterior de dilatadores vaginales 1. Smith et al. presentaron una serie de 26 casos en los cuales se realizó la resección del tabique vaginal por histeroscopia y la realización concomitante de laparoscopia solo cuando estaba indi - cada. En esos casos, la laparoscopia reveló la presen - cia de endometriosis, quistes ováricos y síndrome adherencial. Sin embargo, el autor no recomienda la laparoscopia diagnóstica/terapéutica de forma sistemá - tica como parte del tratamiento 2. Por otro lado, Tong et al. reportaron en una serie de casos de 94 pacientes una incidencia de endometriosis del 19,4% y esta fue significativamente superior, el 37%, en pacientes con obstrucción completa de la hemivagina 9. A  nuestra paciente se le realizaron ambos procedimientos en el mismo acto quirúrgico, histeroscopia diagnóstica con resección del tabique vaginal y laparoscopia diagnós - tica/terapéutica. A pesar de no tener antecedentes qui - rúrgicos previos y solo cursar el segundo año desde la aparición de la menarca, durante la laparoscopia se objetivó síndrome adherencial severo, endometriosis peritoneal y hematosálpinx izquierdo. Esto permitió la liberación de adherencias con restauración de la ana - tomía normal, resección de focos de endometriosis y desobstrucción de la trompa uterina, brindándole a la paciente un tratamiento completo de su patología. Conclusiones El síndrome OHVIRA es una malformación poco fre - cuente, con solo reportes de casos publicados hasta la fecha, se necesitan guías que unifiquen criterios para el manejo médico quirúrgico. Su forma de presentación más frecuente con clínica de dismenorrea, dolor abdominal y pélvico durante la pubertad debe hacernos incluir al síndrome OHVIRA dentro de los diagnósticos diferenciales de abdomen agudo en este grupo etario. La incidencia demostrada de síndrome adherencial severo, endometriosis o hallazgos de variantes de anomalías renales incita a considerar a la laparoscopia diagnóstica como parte del manejo en esta patología junto con la resección del tabique vaginal para la desobstrucción y drenaje del hematocolpos concomitante. La laparoscopia permite hacer un diagnóstico y tratamiento completo de compli - caciones asociadas al síndrome OHVIRA, mejorando el manejo médico y las recomendaciones posteriores. Financiamiento Los autores declaran no haber recibido financia - miento para este estudio. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener conflicto de intereses. Responsabilidades éticas Los autores declaran que se obtuvo aprobación por parte del comité de ética del hospital. Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han reali - zado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento infor - mado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia. Uso de inteligencia artificial para generar textos. Los autores declaran que no han utilizado ningún tipo de inteligencia artificial generativa en la redacción de B.C. Neira et al. Rol de la laparoscopia y síndrome OHVIRA 401 este manuscrito ni para la creación de figuras, gráficos, tablas o sus correspondientes pies o leyendas. Bibliografía 1. Huneeus A, Sanz A, Pino V, Cunill E. Obstructed hemivagina, didelphic uterus and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA) syndrome, partially drai - ned by uterine uterine fistula spontaneous. Rev Chil Obstet Ginecol. 2017;82:595-602. 2. Smith NA, Laufer M. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87:918-22. 3. Del Vescovo R, Battisti S, Di Paola V, Piccolo CL, Cazzato RL, Sansoni I, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: MRI findings, radiological guidance (two cases and literature review) and differential diagnosis. BMC Med Imaging. 2012;12:4. 4. Friedman MA, Aguilar L, Heyward Q, Wheeler C, Caldamone A. Screening for mullerian anomalies in patients with unilateral renal agenesis: leveraging early detection to prevent complications. J Pediatr Urol. 2018;14:144-9. 5. Nakahara Y, Nakada S, Hitomi K, Hanaki S, Doi K, Goto T, et al. Urolo - gical anomalies associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome (OHVIRA), a case series. J Pediatr Surg Case Rep. 2020;52:101-358. 6. Munley JA, Taylor JA. Diagnosis and surgical management of Herlyn-Wer- ner-Wunderlich syndrome. J Pediatr Surg Case Rep. 2020; 53:101-364. 7. Kudela G, Wiernik A, Drosdzol-Cop A, Machnikowska-Sokołowska M, Gawlik A, Hyla-Klekot L, et al. Multiple variants of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome - one clinical center case series and the systematic review of 734  cases. J  Pediatr Urol. 2021;17:653.e1-653.e9. 8. Kriplani A, Dalal V, Kachhawa G, Mahey R, Yadav V, Kriplani I. Minima - lly invasive endoscopic approach to the management of OHVIRA syndro - me. J Obstet Gynecol India. 2019;69:350-5. 9. Tong J, Zhu L, Chen N, Lang J. Endometriosis in association with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Fertil Steril. 2014;102:790-4.