{"paper_id":"f1668fac-8a9b-4f62-a8e7-238e8f44b93c","body_text":"397\nRol de la laparoscopia en el manejo del síndrome OHVIRA: reporte de \nun caso y su relación con la endometriosis\nRole of laparoscopy in the management of OHVIRA Syndrome: a case \nreport and its relation to endometriosis\nBárbara C. Neira1,2.3, Natalia Navarro-Plazaola1, Andrea Díaz-Eris1, Constanza Norambuena-Narváez1,2, \nAndrea von Hoveling-Schindler 1,2 y Raimundo Avilés-Dorlhiac 1,2,3*\n1Departamento de Obstetricia y Ginecología, Universidad Finis T errae; 2Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital El Carmen Dr. Luis \nValentín Ferrada, Maipú; 3Departamento de Obstetricia y Ginecología, Clínica Red Salud Vitacura, Vitacura, Santiago de Chile, Chile\nCASO CLÍNICO\nResumen\nEl síndrome de hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA) es producido por una alteración en el desarrollo \nde los conductos de Müller y Wolff en la vida fetal. El síndrome es poco frecuente, se reporta una prevalencia de 1/2.000 a \n1/28.000 casos. La endometriosis se presenta en un 19% de los casos complicando esta patología. El tratamiento del sín -\ndrome OHVIRA consiste en resecar el tabique vaginal drenando el hematocolpos. Hasta el momento no existe un consenso \nen recomendar la realización de una laparoscopia diagnóstica. El objetivo de este estudio es reportar la eventual importan -\ncia de la laparoscopia diagnóstica/terapéutica como parte del manejo del síndrome OHVIRA.\nPalabras clave: Laparoscopia. Endometriosis. Síndrome OHVIRA. Malformación uterina.\nAbstract\nObstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome is caused by a defect in the development of \nMüllerian and Wolffian ducts at fetal life. The syndrome is uncommon, with a reported prevalence of 1/2,000 to 1/28,000 cases. \nEndometriosis is present in 19% of cases complicating this pathology. T reatment of OHVIRA syndrome consists in resecting \nthe vaginal septum and draining the hematocolpos. Until now there isn’t an agreement on recommending diagnostic lapa -\nroscopy as part of the treatment. The aim of this study is to report the importance of diagnostic/therapeutic laparoscopy in \nthe management of OHVIRA syndrome.\nKeywords: Laparoscopy. Endometriosis. OHVIRA Syndrome. Uterine malformation.\n*Correspondencia: \nRaimundo Avilés-Dorlhiac \nE-mail: raviles@uft.cl\n0048-766X / © 2023 Sociedad Chilena de Obstetricia y Ginecología. Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access  bajo la licencia \nCC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).\nFecha de recepción:  17 -04-2023\nFecha de aceptación:  21-09-2023\nDOI: 10.24875/RECHOG.23000037\nRevista Chilena de \nObstetricia yGinecología\nDisponible en internet: 15-12-2023  \nRev Chil Obstet Ginecol. 2023;88(6):397 -401\nwww.rechog.com  \n\nRev  Chil Obstet  GineCOl. 2023;88(6)\n398\nno existe un consenso en recomendar la realización \nconcomitante de una laparoscopia diagnóstica 2,8. El \nobjetivo de este estudio es reportar la importancia de \nla laparoscopia diagnóstica/terapéutica como parte del \nmanejo del síndrome OHVIRA.\nCaso clínico\nPaciente de 15 años que consulta en servicio de \nurgencias por cuadro de dolor abdominal en fosa ilíaca \nizquierda de tres días de evolución coincidente con el \ninicio de su ciclo menstrual, asociado a náuseas y vómi-\ntos. Se encuentra hemodinámicamente estable, sin sig-\nnos de irritación peritoneal. Niega antecedentes médicos \nde importancia, menarca a los 13 años, sin inicio de \nactividad sexual. Destaca historia de dismenorrea \nsevera. Se realiza ecografía ginecológica transabdomi -\nnal que muestra útero tabicado, imagen hiperecogénica \nizquierda de 100 x 70  mm sospechosa de hematocol -\npos. A nivel anexial izquierdo se objetiva imagen suge -\nrente de hematosálpinx de 70 x 38 mm. Se realiza RM \nde abdomen y pelvis que informa signos de alteración \ndel desarrollo mülleriano, U3c C2 V3 según la clasifica -\nción de la European Society of Human Reproduction \nand Embryology  (ESHRE) 2013, y hematocolpos. \nAdemás quistes anexiales bilaterales y agenesia renal \nizquierda (Fig. 1 ). La paciente se hospitaliza para manejo \ndel dolor, con diagnóstico de síndrome OHVIRA. La \npaciente evoluciona satisfactoriamente con tratamiento \nanalgésico. Se coloca medroxiprogesterona 104  mg \nsubcutánea (sc) para suprimir el ciclo menstrual. En \ncondiciones de alta, se planifica cirugía diferida.\nDesarrollo quirúrgico en tres tiempos\n-\t Tiempo vaginal: se observa tabique vaginal completo \nobstruyendo hemivagina izquierda. Se realiza resec -\nción completa de este con electrobisturí, permitiendo \nel drenaje de contenido muco-sanguíneo. Se sutura \nla mucosa vaginal invaginando el borde de resección \ncon puntos separados de Vicryl 2.0. Se identifica \ncérvix derecho de aspecto normal y cérvix izquierdo \ncon dilatación cervical de 1 cm.\n-\t Histeroscopia diagnóstica: cavidad uterina izquierda \ndistensible, de paredes lisas, se visualiza endometrio \ny ostium tubario izquierdo de aspecto normal ( Fig. 2 ).\n-\t Laparoscopia exploradora: se objetivan múltiples \nadherencias epiploicas a la pared abdominal ante -\nrior. Endometriosis peritoneal. Útero de aspecto \nbicorne, ovario y trompa uterina derecha de aspecto \nnormal. Ovario izquierdo adherido a trompa uterina \nIntroducción\nEl síndrome de hemivagina obstruida y anomalía \nrenal ipsilateral (OHVIRA), también llamado síndrome \nde Herlyn-Werner-Wunderlich, consiste en una altera -\nción en el desarrollo de los conductos de Müller y Wolff \nen la vida fetal, que se caracteriza por un útero didelfo \no bicorne asociado a una hemivagina obstruida por un \ntabique vaginal transverso y una anomalía renal ipsila -\nteral1-3. Los conductos de Wolff están asociados al \ndesarrollo de los riñones y del sistema urogenital, ade -\nmás inducen la correcta unión de los conductos de \nMüller, los cuales se fusionan en la línea media dando \norigen al canal uterovaginal y la porción superior de la \nvagina. Finalmente, las regiones laterales no fusiona -\ndas forman las trompas uterinas 1,4. A las 8 semanas de \nedad gestacional, el daño en la porción caudal de uno \nde los conductos de Wolff induce el desplazamiento \nanormal del conducto de Müller ipsilateral alterando su \nfusión con el contralateral. El conducto de Müller mal \nposicionado da lugar a un útero didelfo y un saco ciego \no hemivagina imperforada mientras que el conducto \ncontralateral genera solo una parte de la vagina. El \nintroito proviene del seno urogenital y no se verá \nafectado3-5.\nSe desconoce la causa, sin embargo la hipoxia y la \nradiación ionizante durante el embarazo pueden \naumentar el riesgo 1.\nEl síndrome es poco frecuente, se reporta una pre -\nvalencia de 1/2.000-1/28.000 casos en mujeres 1,3.\nEsta condición suele diagnosticarse en la pubertad, \ndespués de la menarca, entre los 12 y los 16 años. Se \nmanifiesta con dismenorrea, dolor abdominal y/o pél -\nvico crónico y masa abdominal secundaria a hemato -\ncolpos por interrupción del flujo menstrual 3,6. Se \ndescriben además la aparición de problemas urina -\nrios5. La inspección vaginal puede objetivar el tabique \ntransverso y el hematocolpo 3,7.\nPara el diagnóstico se utilizan la ecografía y la reso -\nnancia magnética (RM), que identifica las anomalías \nanatómicas con una sensibilidad del 93-100% 3,4. Si la \nafección se diagnostica tardíamente, puede provocar \nenfermedad pélvica inflamatoria, endometriosis e infer -\ntilidad4,8. La endometriosis está presente en un 17 a \n19% de las pacientes con síndrome OHVIRA y esta \nasociación asciende a un 37% en los casos con obs -\ntrucción completa al flujo menstrual 9.\nEl tratamiento es quirúrgico, consiste en resecar el \ntabique vaginal, drenando así el hematocolpos. Esta \nintervención puede aliviar el dolor, reiniciar el flujo \nmenstrual y preservar la fertilidad 2,7. Hasta el momento \n\nB.C. Neira et al. Rol de la laparoscopia y síndrome OHVIRA\n399\nizquierda aumentada de tamaño secundario a hema -\ntosálpinx y gran proceso adherencial que compro -\nmete anexo izquierdo a pared lateral abdominal y \npared posterior uterina. Se procede a realizar adhe -\nsiólisis. Se realiza salpingostomía izquierda. Se logra \nrestaurar anatomía pélvica normal ( Fig. 3 ).\nLa paciente evolucionó favorablemente, sin dolor, \ncon vagina distensible. Se deja medroxiprogesterona \n104  mg sc permanente como tratamiento médico de \nendometriosis. Dos años después de la cirugía, la \npaciente permanece sin dolor y con buena evolución \nclínica.\nDiscusión\nEl síndrome OHVIRA es una malformación infre -\ncuente, con pocos casos publicados hasta la fecha, por \nlo que su diagnóstico y manejo aún no se encuentra \nestandarizado. Nuestro caso coincide con lo reportado \nen la literatura sobre el momento del diagnóstico \nDCBA\nFigura 2. A: tabique vaginal transverso completo obstruyendo la hemivagina izquierda. B: resección del tabique \nvaginal. C: vista histeroscópica de la cavidad uterina izquierda. D: vista histeroscópica del ostium izquierdo.\nDCBA\nFigura 1. Resonancia magnética abdominopélvica A: agenesia renal izquierda. B: cavidades uterinas izquierda y \nderecha. C: hemivagina izquierda con hematocolpos y hemivagina derecha. D: vista axial de las dos cavidades \nuterinas, (*) hematosálpinx y adherencias de anexo izquierdo a la pared pélvica.\nDCBA\nFigura 3. A: adherencias epiploicas a la pared abdominal anterior. B: endometriosis peritoneal, hematosálpinx y \nadherencias de anexo izquierdo a pared abdominal lateral. C: salpingostomía izquierda. D: anatomía pélvica \nrestaurada después de la cirugía. Útero bicorne.\n\nRev  Chil Obstet  GineCOl. 2023;88(6)\n400\ndurante la pubertad alrededor de los 2,5 años después \nde la menarca 7,9. La presentación clínica con dolor \nabdominal bajo relacionado con el flujo menstrual es \nconsistente con lo descrito por múltiples autores como \nSmith et al. y Kriplani et al., entre otros 1,2,8. Otras for -\nmas de presentación incluyen pérdida de orina a través \nde la vagina o hematuria reportadas por Nakahara et al \ny Munley et al. 5,6.\nLa ecografía es útil para detectar el hematocolpos, sin \nembargo la RM constituye el método de elección para el \nestudio y diagnóstico del síndrome OHVIRA, ya que \npermite la visualización concomitante de anomalías \ngenitourinarias, incluido el tabique vaginal transverso3,4.\nEn cuanto al manejo clínico inicial, nuestra paciente \nrespondió al tratamiento médico con analgésicos comu-\nnes y progestina, permitiendo completar el estudio y \ndiagnóstico de la patología y realizar la cirugía de forma \ndiferida. Esto coincide con lo reportado por Smith et al. \ny Munley et al., donde el tratamiento quirúrgico se rea -\nlizó posterior al estudio de la paciente por no ser cata -\nlogado de extrema urgencia 2,6. De  esto  se infiere que \nel síndrome OHVIRA no necesita de resolución quirúr -\ngica inmediata, sino que el manejo médico inicial per -\nmite la planificación quirúrgica posterior.\nEn cuanto al tratamiento, Huneeus et al. reportaron \nel drenaje espontáneo del hematocolpo a través de una \nfístula útero-uterina que se manejó con resección com -\npleta del tabique vaginal y la utilización posterior de \ndilatadores vaginales 1. Smith et al. presentaron una \nserie de 26 casos en los cuales se realizó la resección \ndel tabique vaginal por histeroscopia y la realización \nconcomitante de laparoscopia solo cuando estaba indi -\ncada. En esos casos, la laparoscopia reveló la presen -\ncia de endometriosis, quistes ováricos y síndrome \nadherencial. Sin embargo, el autor no recomienda la \nlaparoscopia diagnóstica/terapéutica de forma sistemá -\ntica como parte del tratamiento 2. Por otro lado, Tong et \nal. reportaron en una serie de casos de 94 pacientes \nuna incidencia de endometriosis del 19,4% y esta fue \nsignificativamente superior, el 37%, en pacientes con \nobstrucción completa de la hemivagina 9. A  nuestra \npaciente se le realizaron ambos procedimientos en el \nmismo acto quirúrgico, histeroscopia diagnóstica con \nresección del tabique vaginal y laparoscopia diagnós -\ntica/terapéutica. A pesar de no tener antecedentes qui -\nrúrgicos previos y solo cursar el segundo año desde la \naparición de la menarca, durante la laparoscopia se \nobjetivó síndrome adherencial severo, endometriosis \nperitoneal y hematosálpinx izquierdo. Esto permitió la \nliberación de adherencias con restauración de la ana -\ntomía normal, resección de focos de endometriosis y \ndesobstrucción de la trompa uterina, brindándole a la \npaciente un tratamiento completo de su patología.\nConclusiones\nEl síndrome OHVIRA es una malformación poco fre -\ncuente, con solo reportes de casos publicados hasta \nla fecha, se necesitan guías que unifiquen criterios \npara el manejo médico quirúrgico.\nSu forma de presentación más frecuente con clínica \nde dismenorrea, dolor abdominal y pélvico durante la \npubertad debe hacernos incluir al síndrome OHVIRA \ndentro de los diagnósticos diferenciales de abdomen \nagudo en este grupo etario. La incidencia demostrada \nde síndrome adherencial severo, endometriosis o \nhallazgos de variantes de anomalías renales incita a \nconsiderar a la laparoscopia diagnóstica como parte del \nmanejo en esta patología junto con la resección del \ntabique vaginal para la desobstrucción y drenaje del \nhematocolpos concomitante. La laparoscopia permite \nhacer un diagnóstico y tratamiento completo de compli -\ncaciones asociadas al síndrome OHVIRA, mejorando \nel manejo médico y las recomendaciones posteriores.\nFinanciamiento\nLos autores declaran no haber recibido financia -\nmiento para este estudio.\nConflicto de intereses\nLos autores declaran no tener conflicto de intereses.\nResponsabilidades éticas\nLos autores declaran que se obtuvo aprobación por \nparte del comité de ética del hospital.\nProtección de personas y animales.  Los autores \ndeclaran que para esta investigación no se han reali -\nzado experimentos en seres humanos ni en animales.\nConfidencialidad de los datos. Los autores declaran \nque en este artículo no aparecen datos de pacientes.\nDerecho a la privacidad y consentimiento infor -\nmado. Los autores han obtenido el consentimiento \ninformado de los pacientes y/o sujetos referidos en el \nartículo. Este documento obra en poder del autor de \ncorrespondencia.\nUso de inteligencia artificial para generar textos. \nLos autores declaran que no han utilizado ningún tipo \nde inteligencia artificial generativa en la redacción de \n\nB.C. Neira et al. Rol de la laparoscopia y síndrome OHVIRA\n401\neste manuscrito ni para la creación de figuras, gráficos, \ntablas o sus correspondientes pies o leyendas.\nBibliografía\n 1. Huneeus A, Sanz A, Pino V, Cunill E. Obstructed hemivagina, didelphic \nuterus and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA) syndrome, partially drai -\nned by uterine uterine fistula spontaneous. Rev Chil Obstet Ginecol. \n2017;82:595-602.\n 2. Smith NA, Laufer M. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly \n(OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87:918-22.\n 3. Del Vescovo R, Battisti S, Di Paola V, Piccolo CL, Cazzato RL, Sansoni I, \net al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: MRI findings, radiological \nguidance (two cases and literature review) and differential diagnosis. \nBMC Med Imaging. 2012;12:4.\n 4. Friedman MA, Aguilar L, Heyward Q, Wheeler C, Caldamone A. Screening \nfor mullerian anomalies in patients with unilateral renal agenesis: leveraging \nearly detection to prevent complications. J Pediatr Urol. 2018;14:144-9.\n 5. Nakahara Y, Nakada S, Hitomi K, Hanaki S, Doi K, Goto T, et al. Urolo -\ngical anomalies associated with obstructed hemivagina and ipsilateral \nrenal anomaly syndrome (OHVIRA), a case series. J Pediatr Surg Case \nRep. 2020;52:101-358.\n 6. Munley JA, Taylor JA. Diagnosis and surgical management of Herlyn-Wer-\nner-Wunderlich syndrome. J Pediatr Surg Case Rep. 2020; 53:101-364.\n 7. Kudela G, Wiernik A, Drosdzol-Cop A, Machnikowska-Sokołowska M, \nGawlik A, Hyla-Klekot L, et al. Multiple variants of obstructed hemivagina \nand ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome - one clinical center \ncase series and the systematic review of 734  cases. J  Pediatr Urol. \n2021;17:653.e1-653.e9.\n 8. Kriplani A, Dalal V, Kachhawa G, Mahey R, Yadav V, Kriplani I. Minima -\nlly invasive endoscopic approach to the management of OHVIRA syndro -\nme. J Obstet Gynecol India. 2019;69:350-5.\n 9. Tong J, Zhu L, Chen N, Lang J. Endometriosis in association with \nHerlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Fertil Steril. 2014;102:790-4.","source_license":"CC0","license_restricted":false}