Seudoobstrucción intestinal crónica, hiperplasia nodular linfoide intestinal y endometriosis intestinal

28 INTRODUCCIÓN La seudoobstrucción intestinal crónica (SIC) es una entidad poco frecuente en adultos; no se dispone de estudios epidemio- lógicos de la enfermedad (1) y no se han descrito casos en que se halle asociado a una hiperplasia nodular linfoide (HNL) intestinal en relación con focos de endometriosis. La HNL supone una rareza como causa de obstrucción o SIC en adultos. Se han descrito casos de focos de endometriosis intestinal que se manifiestan por alteraciones de la función intestinal o por cuadros de obstrucción o SIC (2), diarrea, estreñimiento o rec- torragias catameniales. La endometriosis de la pared intestinal constituye el 33% de todas ellas, y se han descrito como locali- zaciones más frecuentes la uterina y la ovárica. Existen aspec- tos desconocidos sobre la histogénesis de la endometriosis; ésta es diferente a la de la adenomiosis (o tejido endometrial en el espesor del miometrio) y se han postulado diferentes teorías (teoría metaplásica, implantativa, propagación linfática, propa- gación hemática). Sin embargo, ninguna de ellas es aceptada por todos los autores (3). La HNL del intestino se supone debi- da a una reacción del tejido linfático intestinal ante un estímulo inflamatorio específico continuo. Este estímulo específico, en nuestro caso, sería la presencia de focos de endometriosis intes- tinal. En la revisión de la bibliografía no hemos encontrado aso- ciación entre HNL intestinal, focos de endometriosis y cuadros de obstrucción o SIC. CASO APORTADO Mujer de 32 años, sin antecedentes patológicos de interés, sin hábitos tóxicos, ni alergias medicamentosas. No refería historia de [0212-7199 (2003) 20: 12; pp 624-626] ANALES DE MEDICINA INTERNA Copyright © 2003 ARAN EDICIONES, S.L. AN. MED. INTERNA (Madrid) Vol. 20, N.º 12, pp. 624-626, 2003 Trabajo aceptado: 29 de abril de 2003 Correspondencia: A. Blanco Barrios. C/ Isidoro García Polo, 2, dúplex F 1. 10600 Plasencia, Cáceres. e-mail: [email protected]. Blanco Barrios A, Zancada Díaz de Entre-Sotos F, Rodríguez Pérez A. Seudoobstrucción intestinal crónica, hiperplasia nodular linfoide intes- tinal y endometriosis intestinal. An Med Interna (Madrid) 2003; 20: 624-626. RESUMEN La presencia de hiperplasia nodular linfoide intestinal asociada a focos de endometriosis con comportamiento clínico de seudoobstrucción intestinal crónica y síndrome de malabsorción es una entidad infrecuente. Describimos el caso de una paciente de 32 años con este síndrome de año y medio de evolución clínica. El diagnóstico etiológico se realizó mediante laparotomía. Los últimos 30 cm del íleon presentaban signos inflamatorios con engrosamiento de la pared intestinal y se practicó resección de la zona afectada y anastomosis latero-lateral. El diagnóstico anatomopatológico fue de hiperplasia linfoide folicular con úlceras y fisuras mucosas, pseudopólipos inflamatorios, enteritis crónica profunda y focos de endometriosis. La evolución clínica de la paciente fue favora- ble tras la cirugía. PALABRAS CLAVE: Hiperplasia nodular linfoide. Endometriosis. Malabsorción. Seudoobstrucción intestinal crónica. ABSTRACT Nodular lymphoid hyperplasia of the gastrointestinal tract associa- ted to endometriosis is an uncommon cause of chronic pseudo-obstruc- tion and malabsortion. The case of a 32-year-old woman who suffered from this syndrome for one a half years is described. Diagnosis was achieved by laparotomy, wich disclosed swelling and inflammation of the 30 cm terminal yeyunal portion. Removal of the involved intestine and side-to-side anastomosis were performed. The pathological findings were: follicular lymphoid hyperplasia with mucosal ulcers an fissures inflammatory pseudo-polyps, chronic deep enteritis and areas of endometriosis. A favourable outcome follo- wed surgery. KEY WORDS: Giant lymph node hyperplasia. Endometriosis. Malab- sortion síndrome intestinal. Pseudo-obstruction chronic disease. Seudoobstrucción intestinal crónica, hiperplasia nodular linfoide intestinal y endometriosis intestinal A. BLANCO BARRIOS, F. ZANCADA DÍAZ DE ENTRE-SOTOS, A. RODRÍGUEZ PÉREZ1 Servicio de Medicina Interna. Hospital Virgen del Puerto. Plasencia. Cáceres. 1Departamento de Gastroenterología. Hospital Universitario. Salamanca PSEUDO-OBSTRUCTION CHRONIC DISEASE, LYMPHOID HYPER- PLASIA OF THE GASTROINTESTINAL TRACT AND INTESTINAL ENDOMETRIOSIS 29 viajes recientes. La madre había sido diagnosticada recientemente de un linfoma no Hodgkin con déficit de IgA. Acudió a consulta en el Servicio de Digestivo en marzo de 1997 por episodios de periodici- dad mensual, de 5-6 días de duración, desde aproximadamente un año antes, de dolor continuo epigástrico y periumbilical con exacer- baciones cólicas con ruidos hidroaéreos audibles por la paciente y sus familiares. Lo relacionó con el diagnóstico de la enfermedad de la madre. Mejoraba con la provocación del vómito, con pirazolonas y menos con anti-H2. No refería otras manifestaciones. Durante este periodo la paciente había perdido 5-6 kg de peso a pesar de mantener el apetito. En la exploración física presentaba hábito leptosómico, palidez cutánea, abdomen distendido, timpanizado a la percusión, con chapoteo en fosa ilíaca derecha, borborigmos generalizados a la auscultación y pequeñas adenopatías inguinales bilaterales. Aportaba pruebas realizadas fuera del servicio: radiografía de tórax y de abdo- men, tránsito esófago-gástrico-duodenal y TAC abdominal donde se observaba dilatación de asas de intestino delgado y edema de pared intestinal. Una revisión ginecológica no había encontrado alteracio- nes. Ante la sospecha de obstrucción o SIC se solicitaron reactantes de fase aguda, metabolismo de hierro, proteinograma, inmunoglobu- linas, hemograma, anticuerpos antigliadina, hormonas tiroideas, anti- cuerpos antitiroglobulina, estudio de autoinmunidad, coprocultivos, parasitología y examen de heces que fueron normales. La ecografía abdominal, gastroscopia y colonoscopia fueron normales. En el ene- ma opaco se observaba dolicomegacolon y dilatación de asas de intestino delgado. Se realizó gastroscopia con biopsias de duodeno y colonoscopia sin alteraciones. Grasa en heces de 24 h 14 g (n<7). La paciente optó por no realizarse otros estudios y se trató con antibióti- cos de amplio espectro. Evolución: En los tres meses siguientes la evolución fue desfavorable, los episodios de dolor se hicieron conti- nuos, con miedo a comer por intensificación del dolor y perdió 15 kg de peso. Se solicitaron nuevos exámenes: 4.500 leucocitos (N 57,2%, L 29,3%, Mo 11,2%), Hb 8,5 g/dl, Hto 27%, plaquetas 376000, cons- tantes corpusculares normales. SMA con metabolismo del hierro (sideremia 43 UG/dl, ferritina 329 ng/ml, transferrina 180 mg/dl, CFTH 228,6 UG/dl, 18,8%), vitamina B 12 246 pg/ml, ácido fólico 3,80 ng/ml, ácido úrico 1,9 mg/dl, fosfatasa alcalina 79 U/ litro, LDH 165 U/ litro, resto de parámetros normales. Proteínas totales 5,8 g/dl, albúmina 3 g/dl, a1 0,3 g/dl, a2 0,9 g/dl, b 0,7 g/dl, g-globulinas 0,8 g/dl. Estudio de coagulación: TP 68%, TTPA 35” (N: 28-40), fibri- nógeno 385 mg/dl, VSG 15 mm en la primera hora. Ante la mala evolución del síndrome de SIC, con sospecha de un cuadro de SIC o de obstrucción intestinal crónica por un proceso linfomatoso, se deci- dió laparotomía. Desde 30-40 cm del ángulo de Treitz se observa dilatación de todas las asas de intestino delgado hasta la válvula ileo- cecal. Colon normal. Adenopatías mesentéricas. El último tramo ile- al presentaba aspecto inflamatorio y se resecó. El diagnóstico anato- mopatológico de urgencias de la pieza se informó de mucosa hemorrágica y polipoide, en “ empedrado”, acompañado de engrosa- miento irregular de la pared por tejido fibroso. Se procedió a realizar anastomosis ileo-cólica latero-lateral. El análisis microscópico demostró HNL con úlceras y fisuras mucosas, pseudopólipos infla- matorios, enteritis quística profunda, zonas de endometriosis y linfa- denitis reactiva en gánglio mesentérico. La evolución post-quirúrgica fue favorable. En el seguimiento a los 18 meses, la paciente se halla- ba asintomática con recuperación ponderal completa. DISCUSIÓN La endometriosis es una entidad clínica que se define por la presencia de tejido similar al de la mucosa endometrial, tanto estructural como funcionalmente, en lugares distintos del que fisiológicamente ocupa en el endometrio. Existen dos formas diferentes de endometriosis, la adenomiosis en la cuál los focos de ectópicos de endometrio se localizan en el mio- metrio, y la endometriosis propiamente dicha, en la que se localizan fuera del útero. Se calcula que un 10% de las muje- res presentan alguna forma de endometriosis. Es rara en la raza negra y es más frecuente en mujeres de posición socioe- conómica elevada, en mujeres que se casan en edades avanza- das y evitan la concepción, entre los 30-40 años y en mujeres nulíparas (a diferencia de la adenomiosis). Se acompaña de esterilidad en el 30-40% de los casos en relación con la secre- ción de prostaglandinas, las cuales interfieren el mecanismo de la reproducción. El síntoma clínico más característico es la dispareunia intramenstrual, y otros síntomas que se relacio- nan con la localización de los focos de endometriosis; así, en caso de endometriosis intestinal pueden existir episodios de diarrea, estreñimiento o hemorragia catamenial. Los cuadros obstructivos o seudoobstructivos son más raros y más fre- cuentes en colon (2). Otras veces, cursa de forma asintomáti- ca. En el análisis microscópico de los focos de endometriosis se observan sus dos componentes glándulas y estroma. Pue- den presentar diferentes aspectos funcionales, en ocasiones experimentan cambios cíclicos semejantes al endometrio nor- mal, otras recuerdan a la capa basal del endometrio y no sufren los cambios secretorios y a veces incluso presentan claros signos de hiperplasia, o bien el epitelio que recubre las glándulas sufre alteraciones que hacen imposible su identifi- cación. Puede sufrir transformación maligna en la localiza- ción ovárica en menos del 1%. En ocasiones los cánceres pue- den nacer de focos de endometriosis que más tarde son destruidos por el crecimiento del tumor o no diagnosticados por el patólogo, lo cual hace difícil saber la incidencia real. No hemos encontrado descritos casos de seudoobstrucción u obstrucción intestinal crónica en adultos por HNL asociada a endometriosis. La HNL intestinal a pesar de ser clínicamente benigna puede llegar a degenerar. En muchas ocasiones obli- ga a laparotomías diagnósticas con biopsias de espesor com- pleto de la pared intestinal y a resecciones intestinales amplias para hacer el diagnóstico. Esta entidad se ha descrito asociada a inmunodeficiencias, sobre todo a la inmunode- ficiencia común variable; hasta el 60% de los pacientes con inmunodeficiencia variable común o IDVC pueden presentar HNL intestinal. Estos pacientes presentan mayor frecuencia de enteritis crónica y un mayor riesgo de desarrollar cáncer (1). También se ha descrito la asociación de inmunodeficien- cia variable común, HNL intestinal de células T y neumonitis intersticial linfoide nodular de células B e infecciones pulmo- nares recurrentes por bacterias piógenas que respondieron a tratamiento con corticoides. La HNL intestinal supone un incremento en el riesgo de linfoma de intestino delgado; en la asociación descrita en pacientes con IDVC e hiperplasia lin- foide de intestino delgado complicada con linfoma maligno de yeyuno, los estudios inmunopatológicos demostraron que se trataba de un linfoma centroblástico polimorfo Ig M intra- citoplasmáticas y cadenas ligeras λ . Otras asociaciones des- critas de la HNL son, su mayor frecuente aparición en pacien- tes con disgammaglobulinemia adquirida, diarreas crónicas, sobrecrecimiento bacteriano e historia de infecciones recu- rrentes del tracto respiratorio superior, que respondieron a ciclos de corticoides y antibioterapia de amplio espectro (3 y 4), en amilodosis y en pacientes con infección crónica por VIH y con traslocación cromosómica t(2;4) con diferentes puntos de ruptura, configurando el síndrome de Aarskog aso- ciado a trombocitopenia autinmune (PTI), Anemia Hemolíti- ca autoinmune (AHAI) Ig G e hiperplasia folicular linfoide gigante benigna (5). En nuestro caso, la HNL coincidía con Vol. 20, N.º 12, 2003 HIPERPLASIA NODULAR LINFOIDE Y ENDOMETRIOSOS INTESTINAL 625 626 A. BLANCO BARRIOS ET AL. AN. MED. INTERNA (Madrid) 30 focos de endometriosis, la paciente empeorara en los periodos peri y menstruales, si bien no disponemos de datos en la literatura. No se han descrito casos de SIC secundaria a HNL intestinal en relación con focos de endometriosis intestinal. La HNL sería secundaria al estímulo inflamatorio crónico específico que representarían los focos de endometriosis. Creemos conveniente no descartar esta posibilidad diagnósti- ca en mujeres en edad fértil que presenten clínica de obstruc- ción o SIC y orientamos a buscar focos de endometriosis entre la HLN intestinal en casos similares. 1. Sleinsenger- Fortdram. Enfermedades Gastrointestinales 1995, Tomo I, 5ª edición. 2. Mundi Sánchez-Ramade, Carvia Ponsaille R, Pérez Ramón J.A, Carmo- na Soria I, Lavín Castejón I, Trapero Martínez A, Fernández Pérez R y Palacios Pérez A. Endometriosis: una causa infrecuente de obstrucción colónica. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 224-226 3. Brindici D, Grimaldi F, Fracella MR, Abrusci MR et al. Radiologic eva- luation and prognosis of lymphoid nodular hyperplasia of the mesenteric intestine. Radiol Med (Torino) 1993; 86 (5): 622-625. 4. Castaneda-Romero B, Díaz-Caldelas L, Galvan Guerra E, Sixtos S, Arista J, Uscanga L. Intestinal lymphoid nodular hyperplasia in a patient with acquired dysgammaglobulinemia, chronic diarrhea, and bacterial overgrowth syndrome. Rev Gastroenterol Mex 1993; 58 (3): 225-228. 5. F. Cabañete Reché; M.A. García López; M.A. Vázquez López; et al. An Esp Pediatr 1997; 46: 499-502. Bibliografía