L’endometriosi inguinale. Case report e revisione della letteratura

Introduzione L ’endometriosi è una comune patologia ginecologica che colpisce donne in età fertile ed è caratterizzata dalla pre- senza di tessuto endometriale ectopico che risponde agli stimoli ormonali del normale ciclo mestruale. I foci en- dometriosici vanno perciò incontro a crescita ormono- correlata che determina l’insorgenza dei sintomi dell’en- dometriosi, quali dismenorrea, dolore pelvico cronico, in- fertilità e/o presenza di una massa pelvica (1). La reale in- cidenza è sconosciuta, a causa soprattutto della moltepli- cità e aspecificità dei sintomi ad essa correlata, ma sembra essere compresa fra il 10% e il 50% circa, con picco di in- cidenza compreso fra i 30 e i 50 anni (1, 2, 3). I siti anatomici più comunemente colpiti sono le ovaie, i legamenti uterini, il setto retto- e vescico-vaginale, il pe- ritoneo pelvico, la cervice e la vagina (4). Forme cliniche più rare di endometriosi sono rappresentate dallo pneu- motorace catameniale, caratterizzato da pneumotorace ri- corrente ad ogni ciclo mestruale (5), e dalle localizzazioni in sede ombelicale e nella regione inguino-crurale (3). In questo articolo viene presentato il caso di una gio- vane donna giunta alla nostra osservazione per la comparsa di una formazione in regione crurale di volume variabile in relazione al ciclo mestruale. Tale caso ha dato l’oppor- RIASSUNTO: L ’endometriosi inguinale. Case report e revisione del- la letteratura. A. C ASAROTTO, A. C EROFOLINI, L. L ANDONI, F . C ONTIN, A. CHIAPPETTA, M. REBONATO L ’endometriosi è una patologia relativamente frequente che colpisce donne in età fertile ed è caratterizzata dalla presenza di tessuto endo- metriale ectopico che risponde agli stimoli ormonali del normale ciclo mestruale. L ’etiologia è tuttora sconosciuta e la sintomatologia è piutto- sto aspecifica. La diagnosi si basa sull’utilizzo dell’esame ultrasonografico, caratte- rizzato da elevata sensibilità e specificità, e della RMN. L ’approccio la- paroscopico, associato o meno alla terapia medica pre- e post-chirurgica, rappresenta il trattamento terapeutico di scelta. Viene presentato un caso di una giovane donna giunta alla nostra osservazione per la presenza di una massa in regione inguinale, rivela- tasi poi sede di focolaio endometriosico. T ale caso ha suggerito la revi- sione della letteratura scientifica internazionale, con particolare atten- zione alle metodiche diagnostiche e alla relazione esistente fra endome- triosi tumore ovarico, soprattutto con i sottotipi endometrioide (EAC) e a cellule chiare (CCC). S UMMARY: Inguinal endometriosis. Case report and review of the literature. A. C ASAROTTO, A. C EROFOLINI, L. L ANDONI, F . C ONTIN, A. CHIAPPETTA, M. REBONATO Endometriosis is a common gynaecological condition which affects women during their reproductive years. It is characterized by ectopic endometrial tissue responding to hormonal changes associated with menstrual cycle. Aetiology is unknown and symptoms are quite aspeci- fic (dysmenorrhoea, pelvic pain, infertility or pelvic mass). Ultrasonography (US) and Magnetic Resonance Imaging (MRI) are accurate diagnostic exams but laparoscopy represents the gold standard in diagnosis and therapy (excision or ablation). Medical treatment pre or postoperatively may be useful prolonging the symptom free interval. In this paper we report the case of a young woman affected by an inguinal mass: diagnostic examinations and histological speciment re- vealed to be an endometrial focus. We review the literature focusing the diagnostic techniques and relationships between endometriosis and ovarian cancer (endometrioid and clear cell subtypes). KEY WORDS: Endometriosi - T umore ovarico - Endometriosi inguinale. Endometriosis - Ovarian cancer - Inguinal endometriosis. L ’endometriosi inguinale. Case report e revisione della letteratura A. CASAROTTO1, A. CEROFOLINI, L. LANDONI, F . CONTIN2, A. CHIAPPETTA, M. REBONATO G Chir Vol. 32 - n. 4 - pp. 199-202 April 2011 199 Ospedale “S. Camillo de Lellis”, Schio (VI) Chirurgia Generale 1 Policlinico Universitario “G.B. Rossi”, Verona Chirurgia Generale B 2 Ospedale “S. Camillo de Lellis”, Schio (VI) Servizio di Radiologia © Copyright 2011, CIC Edizioni Internazionali, Roma 0137 6 L endometr_Casarotto:- 30-03-2011 9:04 Pagina 199 © CIC Edizioni Internazionali 200 A. Casarotto et al. tunità di rivedere la letteratura internazionale e di sotto- lineare la difficoltà nella diagnosi e nella scelta della cor- retta terapia nonché la relazione esistente fra endometrio- si e tumore ovarico, soprattutto i sottotipi endometrioide (EAC) ed a cellule chiare (CCC). Caso clinico Una giovane donna (BR), di 44 anni, giunge alla nostra osserva- zione per la comparsa di una formazione inguinale sinistra. In anam- nesi non vi sono gravidanze e si segnala l’asportazione completa lapa- roscopica di un leiomioma uterino nel maggio del 2009. Alla palpazione si conferma la presenza di massa di consistenza aumentata in regione inguino-crurale. Viene pertanto eseguita una ecografia che conferma la presenza di area disomogeneamente iperecogena di circa 4 cm. Successivamente la risonanza magnetica documenta la presenza di formazione espansiva ovoi- dale, con diametri di 55 x 42 x 35 mm, che si dispone tra il muscolo ileo-psoas, in parte infiltrandolo, e muscolo piriforme, leggermente ipo- trofico rispetto al controlaterale. Tale formazione presenta una struttura mista, prevalentemente solida, e numerose formazioni cistiche, a con- tenuto verosimilmente ematico, con diametro compreso tra 5 e 10 mm, disposte a corolla alla periferia. I margini della formazione appaiono ir- regolari, delimitati da orletto ipointenso in tutte le sequenze, compa- tibile in prima istanza con depositi di emosiderina. Si rilevano mo- desta imbibizione edematosa dei tessuti molli della regione degli adduttori e netta ipotrofia dei muscoli omologhi, in particolare dell’adduttore bre- ve per probabile atrofia da compressione del nervo motorio (Figg. 1 e 2). La TC total-body risulta negativa per lesioni compatibili con se- condarismi. I markers neoplastici risultano nella norma, ad eccezione del CA-125 pari a 87,10 U/mL (vn 0,01 - 21,00). La paziente viene pertanto sottoposta ad intervento chirurgico me- diante inguinotomia verticale sinistra. Si identifica la lesione sulla qua- le si esegue una biopsia incisionale con esame istologico estemporaneo positivo per localizzazione di endometriosi. Si procede pertanto ad exe- resi completa della neoformazione, che è comunque difficilmente cli- vabile dai muscoli adduttori che vengono pertanto in parte sezionati (Fig.3). La lesione, che contrae rapporti con la faccia posteriore del lega- mento inguinale con il quale mantiene un piano di clivaggio, si porta verso il basso, lungo la faccia antero-mediale della coscia, disponendosi fra il muscolo ileo-psoas ed il muscolo adduttore lungo. Il limite in- feriore della lesione è rappresentato dal margine superiore del musco- lo sartorio nei confronti del quale non contrae alcun rapporto. L ’esame istologico della lesione è dirimente per endometriosi in sede inguinale. Il tessuto muscolare presenta rimaneggiamento strutturale con istiociti carichi di pigmento emosiderinico ed infiltrato infiammatorio subacuto-cronico. La paziente viene dimessa, in buone condizioni generali, dopo 5 giorni dall’intervento chirurgico; viene prescritta terapia con levonor- gestrel 0,1 mg e etinilestradiolo 0,02 mg/die. Al follow up a 2 mesi la paziente è in buone condizioni cliniche e all’ecografia di controllo non si identifica alcuna lesione sospetta per ripresa di malattia. Discussione L ’endometriosi è una patologia ginecologica comune, ad eziologia non ancora completamente conosciuta, che colpisce donne in età fertile con picco di incidenza com- preso fra i 30 ed 50 anni. La sintomatologia è particolar- mente varia e completamente aspecifica, comprendendo sintomi quali dismenorrea, dispareunia, infertilità, dolo- re durante la defecazione o la minzione. In alcuni casi, inol- tre, l’endometriosi può essere asintomatica e la scoperta di foci endometriosici può avvenire nel corso di esame stru- mentali eseguiti per altri scopi (1). Fig. 1 - RM sequenza T1-pesata con soppressione del grasso. La freccia indi- ca foci endometriosici iperintensi per depositi di emoglobina. Fig. 2 - RM sequenza T2-pesata con soppressione del grasso. La freccia indi- ca foci endometriosici iperintensi per depositi di emoglobina. Evidente ipotro- fia muscolare. 0137 6 L endometr_Casarotto:- 30-03-2011 9:04 Pagina 200 © CIC Edizioni Internazionali La localizzazione più comune dell’endometriosi è l’o- vaio, condizione patologica definita comunemente come endometrioma. La localizzazione peritoneale dei foci en- dometriosici viene distinta in superficiale ( 5 mm), ed è in grado di determinare la for- mazione di “aderenze” con possibile interessamento degli organi adiacenti. L ’invasione della parete vescicale, in par- ticolare del muscolo detrusore, viene definita come en- dometriosi anteriore (6). L ’endometriosi posteriore inclu- de una varietà di localizzazioni anatomiche: la più frequente è rappresentata dall’endometriosi dei legamenti utero-sa- crali e della porzione prossimale della cervice posteriore, definita anche torus uterinus(7). L ’endometriosi vaginale è caratterizzata dalla presenza di foci endometriosici nel ter- zo prossimale della parete posteriore della vagina o nel cor- rispettivo fornice vaginale. L ’endometriosi ureterale e quella intestinale, con invasione della muscolaris propriae, sono casi meno frequenti di endometriosi posteriore (Tab 1). Rare forme di endometriosi sono rappresentate dalle localizzazioni polmonari, descritte da Gerlinzani et al. (5), in sede inguino-crurale (3) o a livello di cicatrici di pregressi parti cesarei (8). La diagnosi strumentale dell’endometriosi si basa in pri- ma battuta sull’utilizzo dell’ecografia, caratterizzata da ele- vata accessibilità e che permette di differenziare i foci en- dometriosici, tipicamente iperecogeni e multiloculari, da altre formazioni, quali il corpo luteo, il teratoma, il ci- stoadenoma, il fibroma, l’ascesso tubo-ovarico e il carcinoma. In pazienti con dismenorrea, dispareunia o con esami eco- grafici non dirimenti, la RMN rappresenta l’esame di scel- ta per l’endometriosi in tutte le sue localizzazioni, con alto grado di accuratezza soprattutto per le localizzazione al to- rus uterinus, ai legamenti utero-sacrali e all’intestino (2). Inoltre la RMN rappresenta l’esame ottimale per la defi- nizione dell’esatta estensione della malattia (1) e risulta par- ticolarmente utile nella classificazione dell’American Fer- tility Society (AFS) del 1985 che distingue l’endometriosi in quattro stadi: - I stadio -malattia minima, caratterizzata da endo- metriosi superficiale ed aderenze sottili; - II stadio - malattia lieve, caratterizzata da endome- triosi superficiale e profonda ed aderenze sottili; - III stadio -malattiamoderata, caratterizzata da en- dometriosi superficiale e profonda, aderenze sottili e tenaci; - IV stadio - malattia severa, caratterizzata da endo- metriosi profonda e superficiale, aderenze tenaci. Sembra, comunque, che l’estensione della patologia non sia correlata con la severità clinica della stessa (1). Vari studi dimostrano come l’endometriosi sia un pre- cursore del cancro ovarico, soprattutto della forma endo- metrioide (EAC) e a cellule chiare (CCC) (9), con una fre- quenza dell’1% circa dei casi (10). Il rischio di cancro ova- rico aumenta soprattutto nelle paziente con una lunga sto- ria di endometrioma (11) e la trasformazione maligna po- trebbe essere legata ai cambiamenti ormonali associati alla menopausa (9,12,13). La relazione esistente fra endome- triosi cancro ovarico è stata dimostrata anche da Mostou- fizadeh et al. (14), che osservano come il tumore ovarico sia presente nel 10-15% delle donne con storia di endo- metriosi. Park et al. (15) hanno descritto, inoltre, un caso 201 L ’endometriosi inguinale. Case report e revisione della letteratura Fig. 3 - Pezzo operatorio. TABELLA 1 - LOCALIZZAZIONE DELL'ENDOMETRIOSI POSTERIORE (2). Localizzazione anatomica Frequenza Sintomatologia clinica T orus uterinuse legamenti uterosacrali 69,2% Dispareunia Vagina 14,5% Dolore durante la defecazione Sintomi gastrointestinali Intestino 9,9% Dolore cronico Sintomi gastrointestinali Vescica 6,4% Sintomi urinari Setto rettovaginale Rara Dismenorrea 0137 6 L endometr_Casarotto:- 30-03-2011 9:04 Pagina 201 © CIC Edizioni Internazionali di adenocarcinoma originato da foci endometriosici nel- la cervice uterina. Molti studi hanno inoltre dimostrato al- terazioni genetiche comuni nelle cellule di cisti endome- triali e di cancro ovarico (1,9,16,17,18). Il trattamento per l’endometriosi include un approc- cio chirurgico e uno medico. La terapia chirurgica si basa sull’ablazione del tessuto ectopico, l’adesiolisi qualora ne- cessaria, e/o la asportazione delle cisti endometriali. Negli stadi avanzati (stadio III o IV) l’approccio laparoscopico sembra essere di scelta, perché le lesioni con diametro su- periore ai 3 cm rispondono poco alla terapia medica e la soppressione ormonale non parrebbe influenzare l’esten- sione della aderenza. La terapia medica include l’utilizzo del danazolo, derivato sintetico del testosterone, dei GnRHas (gonadotrophin releasing hormone analogues), del progesterone e dei contraccettivi orali. Tali presidi sem- brano in grado di controllare il dolore associato all’endo- metriosi anche se determinano una diminuzione della fer- tilità. In particolare, il danazolo e i GnRHas sono associati a gravi effetti collaterali da iperandrogenismo e ipoestro- genismo indotti e dovrebbero essere utilizzati per un pe- riodo massimo di sei mesi. Recentemente è stato introdotto il trattamento com- binato, al fine di diminuire la quota di recidive dell’en- dometriosi. La terapia preoperatoria con GnRHas avreb- be lo scopo di diminuire l’estensione e la grandezza del- l’endometrioma, rendendo possibile la completa rimozione dei foci durante l’intervento chirurgico e aumentando, quin- di, la possibilità di gravidanze. La terapia postoperatoria sa- rebbe efficace nel trattamento dei microfocolai di endo- metriosi “sfuggiti” all’atto operatorio. Sfortunatamente, in una reviewpubblicata nel 2004, si conclude che il tratta- mento medico pre- e postoperatorio con GnRHas, dana- zolo, progesterone o contraccettivi orali non è associato ad importanti benefici, sia nel trattamento del dolore sia nel- la prevenzione di recidive (1). La stessa conclusione è sta- ta riportata anche da Ozawa et al. nel 2006 (19), che os- servavano come non vi fossero sufficienti studi per poter dimostrare l’efficacia di GnRHas, danazolo, progesterone e contraccettivi orali nel trattamento del dolore associato all’endometriosi e che nel 44,7% dei casi perdurasse il do- lore dopo il trattamento chirurgico. Conclusione In conclusione, nonostante l’endometriosi sia patolo- gia relativamente frequente, ancora molto rimane da fare, soprattutto per quanto riguarda la definizione dell’eziolo- gia e la scelta di una adeguata terapia. 202 A. Casarotto et al. 1. Yap C, Furness S, Farquhar C. Pre and post operative medical the- rapy for endometriosis surgery. Cochrane Database Syst Rev. 2004;(3):CD003678. 2. Kinkel K, Frei KA, Balleyguier C, Chapron C. Diagnosis of en- dometriosis with imaging: a review. Eur Radiol 2006;16: 285-98. 3. Fimmanò A, Coppola Bottazzi E, Cirillo C, Tammaro P , Di Car- lo R. Inguinal endometriosis. 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