SÍNDROME DA ENDOMETRIOSE TORÁCICA

15 | P á g i n a Palavras-Chave: Endometriose Torácica; Ginecologia; Medicina. Capítulo 3 BRUNO HENRIQUE CUNHA BARBOSA¹ JULIANA FERNANDES AREAL CARRIZO2 JONAS RODRIGUES BERNARDO3 GUILHERME MOURA LIMA VERDE4 1. Graduação em Medicina pelo Centro Universitário de Brasília. 2. Discente – Medicina pela Universidade do Oeste Catarinense. 3. Graduação em Medicina pelo Centro Universitário de Patos. 4. Graduação em Medicina pelo Centro Universitário UNINOVAFAPI. SÍNDROME DA ENDOMETRIOSE TORÁCICA 16 | P á g i n a INTRODUÇÃO Imagine um cenário onde o tecido endome- trial, normalmente restrito ao útero, se aventura além de suas fronteiras habituais. Essa é a rea - lidade da endometriose torácica (ET), uma con- dição rara e intrigante. O tecido endometrial ec- tópico pode surgir na cavidade torácica, inva - dindo locais como a pleura, o parênquima pul - monar e até mesmo a árvore traqueobrônquica. Este fenômeno não é apenas um desvio anatô - mico, mas um universo de manifestações clíni- cas, também conhecido por vários nomes: en - dometriose diafragmática, endometriose extra - genital ou endometriose broncopulmonar (AGOSSOU et al., 2023; SOARES et al., 2021). As mulheres em idade reprodutiva são as mais frequentemente atingidas por essa condi - ção, especialmente aquelas que já convivem com a endometriose pélvica. Curiosamente, en- tre 50% a 85% das mulheres diagnosticadas com a síndrome de endometriose torácica tam- bém apresentam endometriose pélvica, criando uma interligação surpreendente entre as regiões pélvica e torácica (SOARES et al., 2021). Embora rara, a endometriose torácica não deve ser subestimada. Suas implicações clíni - cas são complexas e o impacto na qualidade de vida das pacientes é profundo, tornando essen - cial o reconhecimento e a compreensão dessa condição por parte dos profissionais de saúde e das próprias pacientes (SOARES et al., 2021). Fisiopatologia A endometriose torácica apresenta um enigma para a medicina devido à sua patogê - nese multifatorial e ainda não totalmente com - preendida. Esta condição se manifesta quando tecido semelhante ao endométrio se instala na cavidade torácica, incluindo a pleura, o parên - quima pulmonar e a árvore traqueobrônquica (CRINER et al., 2021). A teoria mais conhecida para explicar a pa- togênese da endometriose é a da menstruação retrógrada. Segundo essa teoria, células endo - metriais migram de forma retrógrada através das trompas de Falópio para a cavidade perito - neal, onde se implantam nas superfícies perito- neais. A circulação do fluido peritoneal con - tendo essas células flui da pelve através da go - teira paracólica direita para o hemidiafragma direito. É aqui que as células podem se implan- tar na superfície do diafragma ou migrar através dele, utilizando aberturas congênitas ou adqui - ridas, para alcançar a cavidade pleural. Esta te- oria é corroborada pela observação de que a en- dometriose é nove vezes mais provável de ocor- rer no hemidiafragma direito do que no es - querdo, devido à obstrução proporcionada pe - los ligamentos falciformes e frenocólico (LAMCEVA et al ., 2023; MONNIN et al., 2023). Outra teoria proposta é a metaplasia celô - mica, que sugere que a endometriose surge pela transformação das células mesoteliais que re - vestem a pleura e as superfícies peritoneais em glândulas endometriais e estroma. Este pro - cesso de metaplasia pode ser influenciado pelo estrogênio, como evidenciado por estudos que mostram a presença de endometriose em paci - entes com síndrome de Mayer -Rokitansky- Küster-Hauser, que não possuem endométrio funcional, e em pacientes do sexo masculino que recebem altas doses de estrogênio. No en- tanto, essa teoria não explica adequadamente a endometriose torácica pleural, as lesões bron - copulmonares ou a predileção pelo lado direito na maioria dos casos (LAMCEVA et al., 2023; CRINER et al., 2021). 17 | P á g i n a A teoria da disseminação linfática e hema - togênica, ou metástase benigna, propõe que os implantes endometriais ectópicos resultam da disseminação de células endometriais através do sistema linfático ou hematogênico. Esta teo- ria pode explicar a presença de lesões endome- triais broncopulmonares, que geralmente se apresentam bilateralmente, em contraste com as lesões diafragmáticas e pleurais, que têm uma predileção pelo lado direito. Evidências adicio- nais para esta teoria vêm de relatos de lesões endometrióticas em locais distantes do corpo, incluindo cérebro e ossos, sugerindo a capaci - dade das células endometriais de viajar e se im- plantar em locais remotos (JERMAN et al ., 2020; LAGANÀ et al., 2019). A prostaglandina F2-alfa, um mediador in - flamatório, contrai os bronquíolos e a vascula - tura, e está presente no plasma durante a mens- truação. A circulação aumentada de prostaglan- dina F2-alfa durante a menstruação pode levar à constrição dos bronquíolos e vasos sanguí - neos, resultando na ruptura alveolar de bolhas e bolhas subpleurais previamente formadas, con- tribuindo para o pneumotórax catamenial (NEZHAT et al., 2019). A patogênese do pneumotórax catamenial, uma complicação frequente da endometriose torácica, envolve várias hipóteses interligadas: • Passagem Transdiafragmática de Ar: Ar peritoneal pode passar do trato genital para a ca- vidade peritoneal através das trompas de Faló - pio e alcançar o espaço pleural por meio de aberturas no diafragma, facilitado pela pressão intratorácica negativa. • Descamação de Implantes Endometri - ais: Implantes endometriais na pleura visceral podem descamar, resultando em vazamento de ar. • Ruptura Alveolar Induzida por Prosta - glandina: A constrição bronquiolar induzida por prostaglandinas ou obstrução por implantes endometriais bronquiolares pode levar à ruptura alveolar (ROUSSET et al., 2014). Clínica A endometriose torácica pode se manifestar com uma variedade de sintomas clínicos, de - pendendo da localização das lesões endometri - óticas na cavidade torácica. Esses sintomas po- dem variar desde assintomáticos até graves, im- pactando significativamente a qualidade de vida das pacientes. Geralmente, os sintomas aparecem entre 24 horas antes e 72 horas após o início da menstruação, se forem catameniais. No entanto, também há relatos de sintomas não catameniais, que ocorrem durante o período pe- riovulatório e após relações sexuais. A localiza- ção anatômica das lesões influencia a natureza dos sintomas, com uma maior frequência de ca- sos no lado direito do corpo, embora lesões no lado esquerdo e bilaterais também sejam obser- vadas (VELAGAPUDI & EGAN, 2021). Endometriose diafragmática A endometriose no diafragma geralmente se apresenta com dor no ombro direito. Outros sintomas podem incluir dor no peito ou no qua- drante superior direito, dispneia, tosse, dor no braço e no pescoço, e hemoptise (SOARES et al., 2021). Doença pleural A endometriose pleural pode se manifestar como pneumotórax, que é a apresentação mais comum da síndrome da endometriose torácica. O pneumotórax catamenial ocorre de forma re- corrente em relação à menstruação e é caracte- 18 | P á g i n a rizado por sintomas semelhantes ao pneumotó- rax espontâneo, como dor torácica pleurítica, tosse e falta de ar. A predominância do lado di- reito é notável, e a dor referida na região peri - escapular ou no pescoço pode estar presente de- vido à irritação diafragmática (PORCEL et al., 2023; CRINER et al., 2021). Além do pneumotórax, o hemotórax é outra manifestação da doença pleural, ocorrendo quando há acúmulo de sangue na cavidade pleural. Este pode ser agudo e maciço, exigindo drenagem de emergência, ou crônico. Os sinto- mas do hemotórax são semelhantes aos do pneumotórax (PORCEL et al., 2023). Doença parenquimatosa A doença parenquimatosa pode se apresen- tar como hemoptise, que é a expectoração de sangue, recorrente em relação à menstruação. Nódulos pulmonares também podem ser uma manifestação da ET, muitas vezes sendo assin - tomáticos e detectados incidentalmente em exa- mes de imagem (CRINER et al., 2021). Outras manifestações clínicas Outras manifestações clínicas relatadas in - cluem dor torácica catamenial, hérnia diafrag - mática relacionada à endometriose e derrame pleural relacionado à endometriose. Em uma re- visão de literatura com 480 pacientes, as dife - renças entre apresentações catameniais e não catameniais foram notáveis: dor no peito, pneu- motórax e dispneia. Além disso, hemoptise foi relatada em dismenorreia e dor pélvica, embora com menor frequência (SELCUKI et al., 2022). Diagnóstico O diagnóstico da ET é um desafio clínico que requer uma alta suspeição, especialmente em mulheres em idade fértil que apresentam sintomas torácicos recorrentes associados ao ci- clo menstrual. A suspeita deve ser elevada em pacientes que relatam dismenorreia e dispareu- nia, junto com sintomas torácicos que ocorrem entre 24 horas antes e 72 horas após o início da menstruação, caracterizando um padrão cata - menial. No entanto, a presença de sintomas no período intermenstrual não deve excluir o diag- nóstico, mes mo na ausência de endometriose pélvica previamente diagnosticada (VELAGA- PUDI & EGAN, 2021). A avaliação inicial inclui uma história clí - nica detalhada e exame físico. A radiografia de tórax é frequentemente o primeiro exame de imagem realizado, útil para identificar pneumo- tórax, hemotórax e outros sinais de patologia to- rácica. A tomografia computadorizada (TC) é indicada para confirmar pneumotórax ou hemo- tórax não detectados na radiografia, avaliar he- moptise recorrente ou detectar outros sinais de endometriose torácica. A ressonância magné - tica (RM) é particularmente útil para a detecção de le sões diafragmáticas, que podem ser difí - ceis de visualizar com outros métodos de ima- gem (CHEHADE et al ., 2023; MOFFATT & MITCHELL, 2002). Procedimentos diagnósticos e histológicos Na ausência de achados em exames de ima- gem ou em casos de episódios recorrentes de pneumotórax em pacientes em idade fértil, a avaliação por meio de procedimentos cirúrgicos minimamente invasivos, como a videolaparos - copia e a cirurgia toracoscópica videoassistida (VATS), deve ser considerada. Estes procedi - mentos permitem a visualização direta e a ob - tenção de amostras para confirmação histoló - gica, que é o padrão ouro para o diagnóstico de- finitivo. A confirmação histológica requer a identificação de estroma endometrial e glându- las, ou apenas estroma, com coloração positiva para receptores de estrogênio e progesterona nas lesões torácicas (CHEHADE et al., 2023). 19 | P á g i n a Outros métodos diagnósticos Embora a broncoscopia possa ser útil para confirmar a hemoptise e localizar o sangra - mento, sua utilidade no diagnóstico da endome- triose torácica é limitada, pois os implantes en- dometriais são frequentemente encontrados pe- rifericamente. Níveis elevados de CA -125 po- dem sugerir a presença de endometriose, mas este teste não é recomendado como diagnóstico de rotina para a endometriose (SCHRAGER et al., 2013; VELAGAPUDI & EGAN, 2021). Características Diagnósticas A revisão sistemática de estudos observaci- onais indica que o pneumotórax catamenial é predominantemente observado no pulmão di - reito em 93% dos casos. A laparoscopia revelou endometriose diafragmática e/ou nódulos em 89% dos casos, com confirmação histopatoló - gica positiva em 39% a 87,5% das pacientes es- tudadas (GIL & TULANDI, 2020). TRATAMENTO O manejo da ET envolve uma combinação de terapias médicas e cirúrgicas. A terapia hor- monal é considerada a primeira linha de trata - mento, semelhante ao manejo da endometriose pélvica. Em casos de doença refratária ou recor- rente, ou quando o tratamento médico não é to- lerado, a cirurgia combinada com terapia hor - monal pós-operatória por 6 a 12 meses deve ser considerada (SOARES et al., 2021). Terapia hormonal Os análogos do hormônio liberador de go - nadotrofina (GnRH) são frequentemente utili - zados como tratamento inicial para a ET (SOA- RES et al., 2021). Alternativas incluem contra- ceptivos orais, progestinas, danazol e inibidores de aromatase. Estudos de caso demonstraram a eficácia desses tratamentos na redução dos sin- tomas torácicos: • Nafarelina intranasal e acetato de leuprorrelina subcutâneo: Tratamento bem -su- cedido de hemoptise catamenial em uma paci - ente de 28 anos (HOPE -GILL & PRATHIBA, 2003). • Triptorelina subcutânea: Eficaz no trata- mento de pneumotórax catamenial em uma pa- ciente de 38 anos (AKAL & KARA, 2002). • Acetato de leuprolide intramuscular: Reduziu os sintomas torácicos em uma paciente de 26 anos com endometriose pulmonar (KOI - ZUMI et al., 1999). Intervenções cirúrgicas A cirurgia é indicada em casos de doença resistente, intolerância ao tratamento médico, ou quando a qualidade de vida da paciente está significativamente comprometida. Uma abor - dagem multidisciplinar, envolvendo cirurgiões torácicos e ginecológicos, é recomendada para tratar lesões torácicas e pélvicas simultanea - mente, se possível (SOARES et al., 2021; CRI- NER et al., 2021). • Videotoracoscopia Assistida (VATS): Padrão ouro para o diagnóstico e tratamento da ET, especialmente para pneumotórax catame - nial. A VATS permite a visualização e remoção direta das lesões endometriais (CIRIACO et al., 2022). • Videolaparoscopia: Utilizada para ava - liar a presença de lesões endometrióticas no di- afragma e pode ser combinada com VATS para uma avaliação mais completa (CIRIACO et al., 2022). • Salpingo-ooforectomia bilateral com ou sem histerectomia: Considerada em pacientes que não desejam mais fertilidade futura, em - bora essa abordagem não trate os implantes en- dometriais dormentes que podem se tornar ati - vos com a administração de estrogênio exógeno (CIRIACO et al., 2022). 20 | P á g i n a O tratamento eficaz da ET frequentemente requer uma colaboração entre ginecologistas, pneumologistas e cirurgiões torácicos. A com - binação de intervenção cirúrgica com terapia hormonal pós-operatória tem mostrado ser efi - caz na redução da recorrência e no controle dos sintomas. Estudos mostram que a terapia hor - monal pós -operatória, incluindo o uso de GnRHa e estrogênio -progesterona, é adotada em 61% dos casos, com uma taxa de recorrên - cia geral de 27% (BRICELJ et al., 2017). Apesar dos desafios, um diagnóstico pre - coce e um manejo adequado permitem que mui- tas pacientes mantenham uma qualidade de vida satisfatória. O avanço contínuo das pesquisas promete melhorias futuras no tratamento, po - tencializando o prognóstico com terapias mais eficazes e menos invasivas. As pacientes devem ser monitoradas regularmente para ajustar o tra- tamento conforme necessário e prevenir a re - corrência da doença (CHEHADE et al., 2023). Prognóstico e recorrência O prognóstico da endometriose torácica é altamente variável e depende de múltiplos fato- res, incluindo a extensão da doença, a eficácia do tratamento inicial e a adesão a terapias de longo prazo. A interrupção da terapia hormonal médica para endometriose está associada a uma alta taxa de recorrência. Estudos mostram que a recorrência é um desafio significativo, com ta - xas relatadas de cerca de 27% após tratamento cirúrgico e/ou hormonal de pneumotórax cata - menial (BRICELJ et al., 2017; NEZHAT et al., 2019). A terapia hormonal é crucial para a gestão a longo prazo da ET. No entanto, a interrupção dessa terapia frequentemente resulta em alta taxa de recorrência. A síndrome da endometri - ose torácica catamenial, em particular, está as - sociada a um risco aumentado de recorrência após o tratamento inicial em comparação com a apresentação não catamenial. Estudos de coorte indicam que o risco de recorrência de hemop - tise é relativamente baixo em pacientes tratadas com agonistas do hormônio liberador de gona - dotrofina (GnRHa) seguidos de contraceptivos orais combinados (NEZHAT et al., 2019; DAI et al., 2021). Apesar dos desafios, um diagnóstico pre - coce e um manejo adequado permitem que mui- tas pacientes mantenham uma qualidade de vida satisfatória. O avanço contínuo das pesquisas promete melhorias futuras no tratamento, po - tencializando o prognóstico com terapias mais eficazes e menos invasivas (CHEHADE et al., 2023). As pacientes devem ser monitoradas re- gularmente para ajustar o tratamento conforme necessário e prevenir a recorrência da doença. 21 | P á g i n a REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS AGOSSOU, M. et al. Thoracic Endometriosis Syndrome (TES) in Martinique, a French West Indies Island. Journal of Clinical Medicine, v. 12, n. 17, p. 5578, 2023. Doi: 10.3390/jcm12175578 AKAL, M. & KARA, M. Nonsurgical treatment of a catamenial pneumothorax with a Gn -RH analogue. Respiration, v. 69, n. 3, p. 275-276, 2002. Doi: 10.1159/000063634. BRICELJ, K. et al. Catamenial pneumothorax since introduction of video-assisted thoracoscopic surgery: A systematic review. Wiener Klinische Wochenschrift, v. 129, p. 717-726, 2017. Doi: 10.1007/s00508-017-1237-4. CHEHADE, A.E.H. et al. Thoracic endometriosis presenting as hemopneumothorax. 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