{"paper_id":"980b5101-5175-467d-96fe-45775d357927","body_text":"15 | P á g i n a  \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \n \nPalavras-Chave: Endometriose Torácica; Ginecologia; Medicina. \nCapítulo 3 \nBRUNO HENRIQUE CUNHA BARBOSA¹ \nJULIANA FERNANDES AREAL CARRIZO2 \nJONAS RODRIGUES BERNARDO3 \nGUILHERME MOURA LIMA VERDE4 \n \n \n1. Graduação em Medicina pelo Centro Universitário de Brasília.  \n2. Discente – Medicina pela Universidade do Oeste Catarinense. \n3. Graduação em Medicina pelo Centro Universitário de Patos. \n4. Graduação em Medicina pelo Centro Universitário UNINOVAFAPI. \nSÍNDROME DA \nENDOMETRIOSE \nTORÁCICA \n\n \n16 | P á g i n a  \nINTRODUÇÃO \nImagine um cenário onde o tecido endome-\ntrial, normalmente restrito ao útero, se aventura \nalém de suas fronteiras habituais. Essa é a rea -\nlidade da endometriose torácica (ET), uma con-\ndição rara e intrigante. O tecido endometrial ec-\ntópico pode surgir na cavidade torácica, inva -\ndindo locais como a pleura, o parênquima pul -\nmonar e até mesmo a árvore traqueobrônquica. \nEste fenômeno não é apenas um desvio anatô -\nmico, mas um universo de manifestações clíni-\ncas, também conhecido por vários nomes: en -\ndometriose diafragmática, endometriose extra -\ngenital ou endometriose broncopulmonar \n(AGOSSOU et al., 2023; SOARES et al.,  \n2021). \nAs mulheres em idade reprodutiva são as \nmais frequentemente atingidas por essa condi -\nção, especialmente aquelas que já convivem \ncom a endometriose pélvica. Curiosamente, en-\ntre 50% a 85% das mulheres diagnosticadas \ncom a síndrome de endometriose torácica tam-\nbém apresentam endometriose pélvica, criando \numa interligação surpreendente entre as regiões \npélvica e torácica (SOARES et al., 2021). \nEmbora rara, a endometriose torácica não \ndeve ser subestimada. Suas implicações clíni -\ncas são complexas e o impacto na qualidade de \nvida das pacientes é profundo, tornando essen -\ncial o reconhecimento e a compreensão dessa \ncondição por parte dos profissionais de saúde e \ndas próprias pacientes (SOARES et al., 2021). \nFisiopatologia \nA endometriose torácica apresenta um \nenigma para a medicina devido à sua patogê -\nnese multifatorial e ainda não totalmente com -\npreendida. Esta condição se manifesta quando \ntecido semelhante ao endométrio se instala na \ncavidade torácica, incluindo a pleura, o parên -\nquima pulmonar e a árvore traqueobrônquica \n(CRINER et al., 2021). \nA teoria mais conhecida para explicar a pa-\ntogênese da endometriose é a da menstruação \nretrógrada. Segundo essa teoria, células endo -\nmetriais migram de forma retrógrada através \ndas trompas de Falópio para a cavidade perito -\nneal, onde se implantam nas superfícies perito-\nneais. A circulação do fluido peritoneal con -\ntendo essas células flui da pelve através da go -\nteira paracólica direita para o hemidiafragma \ndireito. É aqui que as células podem se implan-\ntar na superfície do diafragma ou migrar através \ndele, utilizando aberturas congênitas ou adqui -\nridas, para alcançar a cavidade pleural. Esta te-\noria é corroborada pela observação de que a en-\ndometriose é nove vezes mais provável de ocor-\nrer no hemidiafragma direito do que no es -\nquerdo, devido à obstrução proporcionada pe -\nlos ligamentos falciformes  e frenocólico \n(LAMCEVA et al ., 2023; MONNIN et al., \n2023). \nOutra teoria proposta é a metaplasia celô -\nmica, que sugere que a endometriose surge pela \ntransformação das células mesoteliais que re -\nvestem a pleura e as superfícies peritoneais em \nglândulas endometriais e estroma. Este pro -\ncesso de metaplasia pode ser influenciado pelo \nestrogênio, como evidenciado por estudos que \nmostram a presença de endometriose em paci -\nentes com síndrome de Mayer -Rokitansky-\nKüster-Hauser, que não possuem endométrio \nfuncional, e em pacientes do sexo masculino \nque recebem altas doses de estrogênio. No en-\ntanto, essa teoria não explica adequadamente a \nendometriose torácica pleural, as lesões bron -\ncopulmonares ou a predileção pelo lado direito \nna maioria dos casos (LAMCEVA et al., 2023; \nCRINER et al., 2021). \n  \n\n \n17 | P á g i n a  \nA teoria da disseminação linfática e hema -\ntogênica, ou metástase benigna, propõe que os \nimplantes endometriais ectópicos resultam da \ndisseminação de células endometriais através \ndo sistema linfático ou hematogênico. Esta teo-\nria pode explicar a presença de lesões endome-\ntriais broncopulmonares, que geralmente se \napresentam bilateralmente, em contraste com as \nlesões diafragmáticas e pleurais, que têm uma \npredileção pelo lado direito. Evidências adicio-\nnais para esta teoria vêm de relatos de lesões \nendometrióticas em locais distantes do corpo, \nincluindo cérebro e ossos, sugerindo a capaci -\ndade das células endometriais de viajar e se im-\nplantar em locais remotos (JERMAN et al ., \n2020; LAGANÀ et al., 2019). \nA prostaglandina F2-alfa, um mediador in -\nflamatório, contrai os bronquíolos e a vascula -\ntura, e está presente no plasma durante a mens-\ntruação. A circulação aumentada de prostaglan-\ndina F2-alfa durante a menstruação pode levar \nà constrição dos bronquíolos e vasos sanguí -\nneos, resultando na ruptura alveolar de bolhas e \nbolhas subpleurais previamente formadas, con-\ntribuindo para o pneumotórax catamenial \n(NEZHAT et al., 2019). \nA patogênese do pneumotórax catamenial, \numa complicação frequente da endometriose \ntorácica, envolve várias hipóteses interligadas: \n• Passagem Transdiafragmática de Ar: Ar \nperitoneal pode passar do trato genital para a ca-\nvidade peritoneal através das trompas de Faló -\npio e alcançar o espaço pleural por meio de \naberturas no diafragma, facilitado pela pressão \nintratorácica negativa. \n• Descamação de Implantes Endometri -\nais: Implantes endometriais na pleura visceral \npodem descamar, resultando em vazamento de \nar. \n• Ruptura Alveolar Induzida por Prosta -\nglandina: A constrição bronquiolar induzida \npor prostaglandinas ou obstrução por implantes \nendometriais bronquiolares pode levar à ruptura \nalveolar (ROUSSET et al., 2014). \nClínica \nA endometriose torácica pode se manifestar \ncom uma variedade de sintomas clínicos, de -\npendendo da localização das lesões endometri -\nóticas na cavidade torácica. Esses sintomas po-\ndem variar desde assintomáticos até graves, im-\npactando significativamente a qualidade de \nvida das pacientes. Geralmente, os sintomas \naparecem entre 24 horas antes e 72 horas após \no início da menstruação, se forem catameniais. \nNo entanto, também há relatos de sintomas não \ncatameniais, que ocorrem durante o período pe-\nriovulatório e após relações sexuais. A localiza-\nção anatômica das lesões influencia a natureza \ndos sintomas, com uma maior frequência de ca-\nsos no lado direito do corpo, embora lesões no \nlado esquerdo e bilaterais também sejam obser-\nvadas (VELAGAPUDI & EGAN, 2021). \nEndometriose diafragmática \nA endometriose no diafragma geralmente \nse apresenta com dor no ombro direito. Outros \nsintomas podem incluir dor no peito ou no qua-\ndrante superior direito, dispneia, tosse, dor no \nbraço e no pescoço, e hemoptise (SOARES et \nal., 2021). \nDoença pleural \nA endometriose pleural pode se manifestar \ncomo pneumotórax, que é a apresentação mais \ncomum da síndrome da endometriose torácica. \nO pneumotórax catamenial ocorre de forma re-\ncorrente em relação à menstruação e é caracte-  \n\n \n18 | P á g i n a  \nrizado por sintomas semelhantes ao pneumotó-\nrax espontâneo, como dor torácica pleurítica, \ntosse e falta de ar. A predominância do lado di-\nreito é notável, e a dor referida na região peri -\nescapular ou no pescoço pode estar presente de-\nvido à irritação diafragmática (PORCEL et al., \n2023; CRINER et al., 2021). \nAlém do pneumotórax, o hemotórax é outra \nmanifestação da doença pleural, ocorrendo \nquando há acúmulo de sangue na cavidade \npleural. Este pode ser agudo e maciço, exigindo \ndrenagem de emergência, ou crônico. Os sinto-\nmas do hemotórax são semelhantes aos do \npneumotórax (PORCEL et al., 2023). \nDoença parenquimatosa \nA doença parenquimatosa pode se apresen-\ntar como hemoptise, que é a expectoração de \nsangue, recorrente em relação à menstruação. \nNódulos pulmonares também podem ser uma \nmanifestação da ET, muitas vezes sendo assin -\ntomáticos e detectados incidentalmente em exa-\nmes de imagem (CRINER et al., 2021). \nOutras manifestações clínicas \nOutras manifestações clínicas relatadas in -\ncluem dor torácica catamenial, hérnia diafrag -\nmática relacionada à endometriose e derrame \npleural relacionado à endometriose. Em uma re-\nvisão de literatura com 480 pacientes, as dife -\nrenças entre apresentações catameniais e não \ncatameniais foram notáveis: dor no peito, pneu-\nmotórax e dispneia. Além disso, hemoptise foi \nrelatada em dismenorreia e dor pélvica, embora \ncom menor frequência (SELCUKI et al., 2022). \nDiagnóstico \nO diagnóstico da ET é um desafio clínico \nque requer uma alta suspeição, especialmente \nem mulheres em idade fértil que apresentam \nsintomas torácicos recorrentes associados ao ci-\nclo menstrual. A suspeita deve ser elevada em \npacientes que relatam dismenorreia e dispareu-\nnia, junto com sintomas torácicos que ocorrem \nentre 24 horas antes e 72 horas após o início da \nmenstruação, caracterizando um padrão cata -\nmenial. No entanto, a presença de sintomas no \nperíodo intermenstrual não deve excluir o diag-\nnóstico, mes mo na ausência de endometriose \npélvica previamente diagnosticada (VELAGA-\nPUDI & EGAN, 2021). \nA avaliação inicial inclui uma história clí -\nnica detalhada e exame físico. A radiografia de \ntórax é frequentemente o primeiro exame de \nimagem realizado, útil para identificar pneumo-\ntórax, hemotórax e outros sinais de patologia to-\nrácica. A tomografia computadorizada (TC) é \nindicada para confirmar pneumotórax ou hemo-\ntórax não detectados na radiografia, avaliar he-\nmoptise recorrente ou detectar outros sinais de \nendometriose torácica. A ressonância magné -\ntica (RM) é particularmente útil para a detecção \nde le sões diafragmáticas, que podem ser difí -\nceis de visualizar com outros métodos de ima-\ngem (CHEHADE et al ., 2023; MOFFATT & \nMITCHELL, 2002). \nProcedimentos diagnósticos e \nhistológicos \nNa ausência de achados em exames de ima-\ngem ou em casos de episódios recorrentes de \npneumotórax em pacientes em idade fértil, a \navaliação por meio de procedimentos cirúrgicos \nminimamente invasivos, como a videolaparos -\ncopia e a cirurgia toracoscópica videoassistida \n(VATS), deve ser considerada. Estes procedi -\nmentos permitem a visualização direta e a ob -\ntenção de amostras para confirmação histoló -\ngica, que é o padrão ouro para o diagnóstico de-\nfinitivo. A confirmação histológica requer a \nidentificação de estroma endometrial e glându-\nlas, ou apenas estroma, com coloração positiva \npara receptores de estrogênio e progesterona \nnas lesões torácicas (CHEHADE et al., 2023). \n\n \n19 | P á g i n a  \nOutros métodos diagnósticos  \nEmbora a broncoscopia possa ser útil para \nconfirmar a hemoptise e localizar o sangra -\nmento, sua utilidade no diagnóstico da endome-\ntriose torácica é limitada, pois os implantes en-\ndometriais são frequentemente encontrados pe-\nrifericamente. Níveis elevados de CA -125 po-\ndem sugerir a presença de endometriose, mas \neste teste não é recomendado como diagnóstico \nde rotina para a endometriose (SCHRAGER et \nal., 2013; VELAGAPUDI & EGAN, 2021). \nCaracterísticas Diagnósticas  \nA revisão sistemática de estudos observaci-\nonais indica que o pneumotórax catamenial é \npredominantemente observado no pulmão di -\nreito em 93% dos casos. A laparoscopia revelou \nendometriose diafragmática e/ou nódulos em \n89% dos casos, com confirmação histopatoló -\ngica positiva em 39% a 87,5% das pacientes es-\ntudadas (GIL & TULANDI, 2020). \nTRATAMENTO \nO manejo da ET envolve uma combinação \nde terapias médicas e cirúrgicas. A terapia hor-\nmonal é considerada a primeira linha de trata -\nmento, semelhante ao manejo da endometriose \npélvica. Em casos de doença refratária ou recor-\nrente, ou quando o tratamento médico não é to-\nlerado, a cirurgia combinada com terapia hor -\nmonal pós-operatória por 6 a 12 meses deve ser \nconsiderada (SOARES et al., 2021). \nTerapia hormonal  \nOs análogos do hormônio liberador de go -\nnadotrofina (GnRH) são frequentemente utili -\nzados como tratamento inicial para a ET (SOA-\nRES et al., 2021). Alternativas incluem contra-\nceptivos orais, progestinas, danazol e inibidores \nde aromatase. Estudos de caso demonstraram a \neficácia desses tratamentos na redução dos sin-\ntomas torácicos: \n• Nafarelina intranasal e acetato de \nleuprorrelina subcutâneo: Tratamento bem -su-\ncedido de hemoptise catamenial em uma paci -\nente de 28 anos (HOPE -GILL & PRATHIBA, \n2003). \n• Triptorelina subcutânea: Eficaz no trata-\nmento de pneumotórax catamenial em uma pa-\nciente de 38 anos (AKAL & KARA, 2002). \n• Acetato de leuprolide intramuscular: \nReduziu os sintomas torácicos em uma paciente \nde 26 anos com endometriose pulmonar (KOI -\nZUMI et al., 1999). \nIntervenções cirúrgicas  \nA cirurgia é indicada em casos de doença \nresistente, intolerância ao tratamento médico, \nou quando a qualidade de vida da paciente está \nsignificativamente comprometida. Uma abor -\ndagem multidisciplinar, envolvendo cirurgiões \ntorácicos e ginecológicos, é recomendada para \ntratar lesões torácicas e pélvicas simultanea -\nmente, se possível (SOARES et al., 2021; CRI-\nNER et al., 2021). \n• Videotoracoscopia Assistida (VATS): \nPadrão ouro para o diagnóstico e tratamento da \nET, especialmente para pneumotórax catame -\nnial. A VATS permite a visualização e remoção \ndireta das lesões endometriais (CIRIACO et al., \n2022). \n• Videolaparoscopia: Utilizada para ava -\nliar a presença de lesões endometrióticas no di-\nafragma e pode ser combinada com VATS para \numa avaliação mais completa (CIRIACO et al., \n2022). \n• Salpingo-ooforectomia bilateral com ou \nsem histerectomia: Considerada em pacientes \nque não desejam mais fertilidade futura, em -\nbora essa abordagem não trate os implantes en-\ndometriais dormentes que podem se tornar ati -\nvos com a administração de estrogênio exógeno \n(CIRIACO et al., 2022). \n\n \n20 | P á g i n a  \nO tratamento eficaz da ET frequentemente \nrequer uma colaboração entre ginecologistas, \npneumologistas e cirurgiões torácicos. A com -\nbinação de intervenção cirúrgica com terapia \nhormonal pós-operatória tem mostrado ser efi -\ncaz na redução da recorrência e no controle dos \nsintomas. Estudos mostram que a terapia hor -\nmonal pós -operatória, incluindo o uso de \nGnRHa e estrogênio -progesterona, é adotada \nem 61% dos casos, com uma taxa de recorrên -\ncia geral de 27% (BRICELJ et al., 2017). \nApesar dos desafios, um diagnóstico pre -\ncoce e um manejo adequado permitem que mui-\ntas pacientes mantenham uma qualidade de vida \nsatisfatória. O avanço contínuo das pesquisas \npromete melhorias futuras no tratamento, po -\ntencializando o prognóstico com terapias mais \neficazes e menos invasivas. As pacientes devem \nser monitoradas regularmente para ajustar o tra-\ntamento conforme necessário e prevenir a re -\ncorrência da doença (CHEHADE et al., 2023). \nPrognóstico e recorrência \nO prognóstico da endometriose torácica é \naltamente variável e depende de múltiplos fato-\nres, incluindo a extensão da doença, a eficácia \ndo tratamento inicial e a adesão a terapias de \nlongo prazo. A interrupção da terapia hormonal \nmédica para endometriose está associada a uma \nalta taxa de recorrência. Estudos mostram que a \nrecorrência é um desafio significativo, com ta -\nxas relatadas de cerca de 27% após tratamento \ncirúrgico e/ou hormonal de pneumotórax cata -\nmenial (BRICELJ et al., 2017; NEZHAT et al., \n2019). \nA terapia hormonal é crucial para a gestão a \nlongo prazo da ET. No entanto, a interrupção \ndessa terapia frequentemente resulta em alta \ntaxa de recorrência. A síndrome da endometri -\nose torácica catamenial, em particular, está as -\nsociada a um risco aumentado de recorrência \napós o tratamento inicial em comparação com a \napresentação não catamenial. Estudos de coorte \nindicam que o risco de recorrência de hemop -\ntise é relativamente baixo em pacientes tratadas \ncom agonistas do hormônio liberador de gona -\ndotrofina (GnRHa) seguidos de contraceptivos \norais combinados (NEZHAT et al., 2019; DAI \net al., 2021). \nApesar dos desafios, um diagnóstico pre -\ncoce e um manejo adequado permitem que mui-\ntas pacientes mantenham uma qualidade de vida \nsatisfatória. O avanço contínuo das pesquisas \npromete melhorias futuras no tratamento, po -\ntencializando o prognóstico com terapias mais \neficazes e menos invasivas (CHEHADE et al., \n2023). As pacientes devem ser monitoradas re-\ngularmente para ajustar o tratamento conforme \nnecessário e prevenir a recorrência da doença. \n  \n\n \n21 | P á g i n a  \nREFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS \nAGOSSOU, M. et al. Thoracic Endometriosis Syndrome (TES) in Martinique, a French West Indies Island.  Journal of \nClinical Medicine, v. 12, n. 17, p. 5578, 2023. Doi: 10.3390/jcm12175578 \nAKAL, M. & KARA, M. Nonsurgical treatment of a catamenial pneumothorax with a Gn -RH analogue. Respiration, \nv. 69, n. 3, p. 275-276, 2002. Doi: 10.1159/000063634. \nBRICELJ, K. et al. Catamenial pneumothorax since introduction of video-assisted thoracoscopic surgery: A systematic \nreview. Wiener Klinische Wochenschrift, v. 129, p. 717-726, 2017. Doi: 10.1007/s00508-017-1237-4. \nCHEHADE, A.E.H. et al. Thoracic endometriosis presenting as hemopneumothorax.  Monaldi Archives for Chest Di -\nsease, v. 93, n. 3, 2023. Doi: 10.4081/monaldi.2022.2401 \nCIRIACO, P. et al. Treatment of thoracic endometriosis syndrome: a meta-analysis and review. The Annals of Thoracic \nSurgery, v. 113, n. 1, p. 324-336, 2022. Doi: 10.1016/j.athoracsur.2020.09.064. \nCRINER, R. N. et al. Lung diseases unique to women.  Clinics in chest medicine, v. 42, n. 3, p. 507 -516, 2021. Doi: \n10.1016/j.ccm.2021.04.014. \nDAI, Y. et al. Thoracic endometriosis presented as catamental hemoptysis: a case series of a rare disease.  Current Me-\ndical Research and Opinion, v. 37, n. 4, p. 685-691, 2021. Doi: 10.1080/03007995.2021.1885363. \nGIL, Y. & TULANDI, T. Diagnosis and treatment of catamenial pneumothorax: a systematic review.  Journal of Mini-\nmally Invasive Gynecology, v. 27, n. 1, p. 48-53, 2020. Doi: 10.1016/j.jmig.2019.08.005. \nHOPE-GILL, B. & PRATHIBHA, B. Catamenial haemoptysis and clomiphene citrate therapy.  Thorax, v. 58, n. 1, p. \n89, 2003. Doi: 10.1136/thorax.58.1.89. \nJERMAN, L.F. et al. The lymphatic system in endometriosis: a pilot study of endometrial -like cells and immune cell \npopulations in lymph nodes associated with deep infiltrating bowel lesions.  Reproductive Sciences, v. 27, p. 977 -987, \n2020. Doi: 10.1007/s43032-020-00171-0. \nKOIZUMI, T. et al. Successful use of gonadotropin-releasing hormone agonist in a patient with pulmonary endometri-\nosis. Respiration, v. 66, n. 6, p. 544-546, 1999. Doi: 10.1159/000029433. \nLAGANÀ, A.S. et al. The pathogenesis of endometriosis: molecular and cell biology insights.  International journal of \nmolecular sciences, v. 20, n. 22, p. 5615, 2019. Doi: 10.3390/ijms20225615.  \nLAMCEVA, J. et al. The main theories on the pathogenesis of endometriosis. International journal of molecular scien-\nces, v. 24, n. 5, p. 4254, 2023. Doi: 10.3390/ijms24054254. \nMOFFATT, S.D. & MITCHELL, J.D. Massive pleural endometriosis.  European journal of cardio -thoracic surgery, v. \n22, n. 2, p. 321-323, 2002. Doi: 10.1016/s1010-7940(02)00277-4. \nMONNIN, N. et al.  Endometriosis: update of pathophysiology,(epi) genetic and environmental involve -\nment.Biomedicines, v. 11, n. 3, p. 978, 2023. Doi: 10.3390/biomedicines11030978.  \nNEZHAT, C. et al. Thoracic endometriosis syndrome: a review of diagnosis and management.  JSLS: Journal of the \nSociety of Laparoendoscopic Surgeons, v. 23, n. 3, 2019. Doi: 10.4293/JSLS.2019.00029  \nPORCEL, J.M. et al. Pleural effusion secondary to endometriosis: A systematic review.  The American Journal of the \nMedical Sciences, 2023. Doi: 10.1016/j.amjms.2023.08.003. \n\n \n22 | P á g i n a  \nROUSSET, P. et al. Thoracic endometriosis syndrome: CT and MRI features.  Clinical Radiology, v. 69, n. 3, p. 323 -\n330, 2014. Doi: 10.1016/j.crad.2013.10.014. \nSCHRAGER, S. et al. Evaluation and treatment of endometriosis.  American family physician, v. 87, n. 2, p. 107 -113, \n2013. PMID: 23317074 \nSELCUKI, N.F.T. et al. Thoracic endometriosis: a review comparing 480 patients based on catamenial and noncatame-\nnial symptoms.  Journal of Minimally Invasive Gynecology, v. 29, n. 1, p. 41 -55, 2022. Doi: \n10.1016/j.jmig.2021.08.005. \nSOARES, T. et al. Diaphragmatic endometriosis and thoracic endometriosis syndrome: a review on diagnosis and tre -\natment. Hormone Molecular Biology and Clinical Investigation, v. 43, n. 2, p. 137 -143, 2021. Doi: 10.1515/hmbci -\n2020-0066. \nVELAGAPUDI, R.K. & EGAN, J.P. Thoracic endometriosis: a clinical review and update of current and evolving \ndiagnostic and therapeutic techniques. Current Pulmonology Reports, v. 10, p. 22-29, 2021. Doi: 10.1007/s13665-021-\n00269-z","source_license":"CC0","license_restricted":false}