[Extrapelvic endometriosis is a difficult diagnosis]

General Rights Copyright and moral rights for the publications made accessible in the public portal are retained by the authors and/or other copyright owners and it is a condition of accessing publications that users recognize and abide by the legal requirements associated with these rights. • Users may download and print one copy of any publication from the public portal for the purpose of private study or research. • You may not further distribute the material or use it for any profit-making activity or commercial gain • You may freely distribute the URL identifying the publication in the public portal If you believe that this document breaches copyright please contact us providing details, and we will remove access to the work immediately and investigate your claim. If the document is published under a Creative Commons license, this applies instead of the general rights. This cover sheet template is made available by AU Library Version 1.1, September 2020 Cover sheet This is the publisher’s PDF (Version of Record) of the article. This is the final published version of the article. How to cite this publication: Pedersen, K. D., Seyer-Hansen, M., & Egekvist, A. G. (2022). Ekstrapelvin endometriose er en svær diagnose [Extrapelvic endometriosis is a difficult diagnosis]. Ugeskrift for læger, 184: V11210861. Publication metadata Title: Ekstrapelvin endometriose er en svær diagnose Author(s): Pedersen, K. D., Seyer-Hansen, M., & Egekvist, A. G. Journal: Ugeskrift for læger DOI/Link: https://ugeskriftet.dk/videnskab/ekstrapelvin-endometriose-er-en- svaer-diagnose Document version: Document license: Publisher’s PDF (Version of Record) CC BY-NC-ND 4.0 Kasuistik Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 EkstrapelvinEkstrapelvin endometriose er en svær endometriose er en svær diagnose diagnose Katrine Dahl Pedersen, Mikkel Seyer-Hansen & Anne Gisselmann Egekvist Kvindesygdomme og Fødsler, Aarhus Universitetshospital Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Endometriose ses hos omkring 10% af kvinder i den fertile alder [1-3]. Symptomerne er cykliske, og sygdommen forårsager dysmenoré, dyb dyspareuni, infertilitet, intermenstruelle smerter samt smerter ved afføring og vandladning [4]. Ubehandlet kan smerterne blive kroniske. Endometriose er karakteriseret ved optræden af ektopisk endometrielignende stroma og ses typisk på peritoneum, cyster på ovarierne eller med infiltrativ vækst i blære eller tarm [1]. I mere sjældne tilfælde er endometriose lokaliseret ekstrapelvint, hvilket kan være en diagnostisk udfordring, særligt ved fravær af sygdommes klassiske symptomer. I denne kasuistik beskrives en 27-årig kvinde, som var diagnosticeret med to former for ekstrapelvin endometriose: primær umbilikal endometriose og endometriose på diafragma. SYGEHISTORIE SYGEHISTORIE En 27-årig kvinde blev henvist fra egen læge til en kirurgisk afdeling pga. en tumor i umbilicus. Efter ophørt brug af p-piller havde hun i forbindelse med menstruation smerter, blålig hævelse og blødning fra umbilicus ( Figur Figur 1 1 A). Samtidig oplevede hun kraftige menstruationssynkrone smerter under højre kurvatur strålende om i højre flanke. Hun havde ikke cykliske underlivssmerter som et klassisk symptom på endometriose. På den kirurgiske afdeling exciderede man tumoren i umbilicus, og en histologisk undersøgelse viste endometriose. Patienten blev derfor henvist til Endometrioseteamet, Kvindesygdomme og Fødsler, Aarhus Universitetshospital. På baggrund af kvindens cykliske smerteproblematik i højresidige øvre abdomen foretog man MR- skanning, som viste et ca. 4 cm stort endometriosesuspekt infiltrat på højre diafragmakuppel (Figur 1B). UGESKRIFT FOR LÆGER UGESKRIFT FOR LÆGER Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Side 1 af 4 Ved efterfølgende laparoskopi fandt man sparsom peritoneal endometriose på blæreperitoneum, men ellers ingen tegn på sygdom i det lille bækken. UGESKRIFT FOR LÆGER UGESKRIFT FOR LÆGER Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Side 2 af 4 På højre diafragmakuppel fandt man udbredte endometrioseforandringer (Figur 1C), som blev fjernet med et kirurgisk instrument baseret på argongas. I samme seance blev umbilicus rekonstrueret. Postoperativt blev kvinden behandlet med højdosisminipiller (desogestrel 75 mikrogram × 1) med god effekt på smerter og livskvalitet. Kvinden gik efterfølgende fortsat til kontrol i endometrioseklinikken. DISKUSSION DISKUSSION Endometriose i umbilicus ses overvejende som primær endometriose [1]. Patogenesen er ukendt, men ætiologien menes at være metaplasi i rester af embryonalt cølomepitel fra de müllerske gange, embryologisk displaceret endometriestroma eller spredning lymfo- eller hæmatogent [1, 3]. Dette er i modsætning til øvrig bugvægsendometriose, der optræder i relation til operative indgreb, som sectio, hvor endometrieceller føres manuelt fra uterus til bugvægscikatricen. Særligt for patienter med endometriose i bugvæggen er, at de ofte ikke har intraabdominal endometriose [2] og dermed fravær af de klassiske endometriosesymptomer som cykliske smerter i underlivet. Hos patienten i sygehistorien fandt man, i tillæg til umbilikal endometriose, en mere hyppig ekstrapelvin endometriose [2] lokaliseret til diafragma. Diafragmal endometriose er oftest højresidig, og den mest sandsynlige ætiologi er spredning af endometrieceller via retrograd blødning gennem salpinges til bughulen. Her bæres endometriecellerne videre med peritonealvæskestrømmen til højre side af diafragma over leveren, hvor peritoneum infiltreres [1]. Symptomer på sygdommen er mellemgulvssmerter, der stråler op i skulderen eller halsen under menstruation [2]. Smerterne forværres ofte ved dyb inspiration. Fjernelse af endometriose på diafragma indebærer risiko for pneumothorax, og excision er vanskelig. Ved brugen af et kirurgisk instrument baseret på argongas kan endometriosevævet evaporeres ganske overfladisk og præcist. Metoden kan vise sig fordelagtig generelt ved fjernelse af endometriose lokaliseret på peritoneum [5]. Diagnosen endometriose er generelt forbundet med en betydelig diagnostisk forsinkelse med store omkostninger for især patienterne, men også for samfundet [4]. Ved smerteproblematik eller symptomer relateret til menstruationsblødning bør man altid overveje endometriose. Symptomerne kan opstå efter ophør af brugen af p-piller, som også er en behandling for sygdommen. Patienter er ikke altid opmærksomme på sammenhængen mellem menstruation og ekstrapelvine symptomer, hvorfor det er afgørende at spørge direkte til denne sammenhæng ved anamneseoptagelsen. MR-skanning udført efter endometrioseprotokol og beskrevet af læger med særligt kenskab til endometriose er et godt redskab i diagnostikken af endometriose, også ekstrapelvint [2]. UGESKRIFT FOR LÆGER UGESKRIFT FOR LÆGER Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Side 3 af 4 Korrespondance Korrespondance Katrine Dahl Pedersen . E-mail: [email protected] Antaget Antaget 23. marts 2022 Publiceret på ugeskriftet.dk Publiceret på ugeskriftet.dk 16. maj 2022 Interessekonflikter Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk Referencer Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk Artikelreference Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Rettelse Rettelse : Den 2. juni 2022 er følgende rettelse foretaget i artiklen: I sygehistorien var oprindelig anført, at “kvinden postoperativt blev behandlet med højdosisminipiller (desogestrel 75 mg × 1).” Den korrekte dosis er desogestrel 75 mikrogram × 1. SUMMARY Extrapelvic endometriosis is a difficult diagnosis Extrapelvic endometriosis is a difficult diagnosis Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Extrapelvic endometriosis is a rare type of endometriosis. The diagnosis can be challenging, especially if the patient lacks characteristic endometriosis symptoms. This case report presents a 27-year-old woman diagnosed with both primary umbilical endometriosis and infiltrating endometriosis of the diaphragm. The woman presented with a painful bluish tumour in the umbilicus and cyclic pain in her upper right abdomen, but no lower abdominal pain. Endometriosis should be one of the differential diagnoses when symptoms like pain and/or swelling is cyclic and menstrual-related. REFERENCER 1 . Hirata T, Koga K, Osuga Y. Extra-pelvic endometriosis: a review. Reprod Med Biol. 2020;19(4):323-33. 2 . Andres MP, Arcoverde FVL, Souza CCC et al. Extrapelvic endometriosis: a systematic review. J Minim Invasive Genecol. 2020;27(2):373-89. 3 . Boesgaard-Kjer D, Boesgaard-Kjer D, Kjer JJ. Primary umbilical endometriosis (PUE). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2017;209:44-5. 4 . Hudelist G, Fritzer N, Thomas A et al. Diagnostic delay for endometriosis in Austria and Germany: causes and possible consequences. Hum Reprod. 2012;27(12):3412-6. 5 . Roman H, Darwish B, Provost D et al. Laparoscopic management of diaphragmatic endometriosis by three different approches. Fertil Steril. 2016;106(2):e1. UGESKRIFT FOR LÆGER UGESKRIFT FOR LÆGER Ugeskr Læger 2022;184:V11210861 Side 4 af 4