Localizzazioni atipiche dell’endometriosi: nostra esperienza

Introduzione Con il termine “endometriosi” si definisce una con- dizione in cui isole di endometrio risultano dissemina- te al di fuori della cavità dell’utero, con la conseguente crescita di tessuto endometriale in sedi anomale. Rappresenta una malattia sistemica degli epiteli ce- lomatici a prevalente localizzazione pelvica. Viene differenziata in adenomiosi o endometriosi in- terna (quando si ha la metaplasia del miometrio in sen- so endometriosico) ed endometriosi esterna pelvica (quando l’endometrio ectopico si trova sul peritoneo pel- vico o negli altri organi pelvici-ovaie, legamenti uterini, setto retto-vaginale, tube, vescica, sigma). Dato che l’endometriosi si può repertare in organi e tessuti al di fuori e lontani dalla pelvi - vulva, ombe- RIASSUNTO: Localizzazioni atipiche dell’endometriosi: nostra espe- rienza. V. RAGUCCI, MARCELLODI SERIO, MAURIZIODI SERIO, M.L. FALCO, A.E. PARETO, A. TOLINO Obiettivo del nostro studio è quello di sottolineare le difficoltà dia- gnostiche legate a localizzazioni atipiche di una patologia dal sempre maggiore interesse ginecologico, quale l’endometriosi. Lo studio è stato condotto dal dicembre 2005 al novembre 2008 su 5 casi di endometriosi cutanea ed inguinale. Tre delle cinque pa- zienti sono giunte alla nostra osservazione presentando una tumefa- zione, di dimensioni variabili, a livello dei margini cicatriziali della pregressa incisione secondo Pfannestiel (due per parto ed una per mio- mectomia); una paziente presentava tale tumefazione in corrispon- denza del punto di infissione dell’ago dell’amniocentesi e la quinta pa- ziente, infine, a livello inguinale. La diagnosi è stata effettuata, in pri- ma istanza, su indicazione sintomatologica, in base ad un attento esa- me obiettivo e dalla successiva conferma istologica, da cui non sono ri- sultate atipie cellulari. Dal nostro studio emerge la necessità di rivol- gere maggiore attenzione alle pazienti che presentano noduli sui piani superficiali o sui margini cicatriziali con anamnesi positiva per pre- gressi interventi chirurgici sulla sfera genitale. Infine, è opportuno che il ricorso a pratiche chirurgiche sulla sfera genitale, che potrebbero ave- re come conseguenza una endometriosi da impianto chirurgico, venga- no eseguite in seguito a scrupolose valutazioni. S UMMARY: Atypical localization of endometriosis: our experience. V. RAGUCCI, MARCELLODI SERIO, MAURIZIODI SERIO, M.L. FALCO, A.E. PARETO, A. TOLINO The aim of our study is to highlight the diagnostic difficulties re- lated to atypical localization of endometriosis, a pathology with growing interest in gynecology. The study was conducted from December 2005 to November 2008 on 5 cases of cutaneous endometriosis and inguinal. Three of the five patients came to our observation by presenting a nodule of varia- ble size, at the margin of the previous incision scar Pfannestiel seconds (two for caesarean and one for myomectomy); one patient had a tu- mefaction at the point where the needle for amniocentesis was inserted, while the other patient had a tumefaction in the groin. The diagnosis was made at the first instance, on recommendation symptoms, accor- ding to a careful physical examination and a subsequent histological confirmation, it showed no atypical cells. From our study the necessity emerges to pay more attention to patients with nodules on the floor sur- face or on the margins of scarring with a history of past surgery on the genital sphere. Finally, it is appropriate that the use of surgical practi- ces on the genital sphere, which could have resulted from an endome- triosis implant surgery, are performed after thorough assessments. Localizzazioni atipiche dell’ endometriosi: nostra esperienza V. RAGUCCI, MARCELLO DI SERIO, MAURIZIO DI SERIO, M.L. FALCO, A.E. PARETO, A. TOLINO Giorn. It. Ost. Gin. Vol. XXXII - n. 3 Maggio-Giugno 2010 137 Università degli Studi di Napoli “Federico II” Dipartimento Clinico di Emergenza Ostetrica e Ginecologica e Medicina della Riproduzione, Urologia (Direttore: A. Tolino) © Copyright 2010, CIC Edizioni Internazionali, Roma KEY WORDS: Endometriosi - Endometriosi della parete addominale - Endometriosi inguinale. Endometriosis - Endometriosis of the abdominal wall - Inguinal endometriosis. © CIC Edizioni Internazionali lico, cicatrici di interventi laparotomici, appendice, pol- moni - si parla, anche, di endometriosi di quel deter- minato organo o tessuto. Questa condizione fa co- munque parte della endometriosi esterna ed è molto più rara. Si stima che nel mondo colpisca circa il 3-10% del- le donne in età riproduttiva e che si trovi alla base del 25-35% dei problemi riproduttivi e del 20-40% dei casi di dolore pelvico cronico. Infatti, si ritiene che nel 53% delle adolescenti con dolore pelvico severo la causa pos- sa essere proprio l’endometriosi. Questa patologia, inoltre, rappresenta la prima cau- sa di ricovero ospedaliero ginecologico tra le donne di età compresa tra i 15 ed i 44 anni. Non ha preferenze etniche o geografiche ma essendo rarissima prima del me- narca e molto rara dopo la menopausa fa si che le pazienti giungano, frequentemente, ad una prima diagnosi tra i 20 ed i 35 anni (1, 2). Le cause di tale patologia non sono completamente chiarite: la teoria più antica riguarda quella del “reflus- so mestruale”; seguono ipotesi metaplastiche a carico dei residui di epitelio celomatico; ipotesi immunologiche e ipotesi genetico-familiari. Le sedi più frequentemente coinvolte dalla malattia sono: ovaie (nel 50% dei casi coinvolte bilateralmente), la sierosa dell’utero, le tube, i legamenti uterini (utero- sacrali, rotondi, larghi), il peritoneo del Douglas, la pli- ca vescico-uterina ed il setto retto-vaginale. Spesso sono colpiti più di un tessuto o di un orga- no contemporaneamente e solo in un terzo dei casi le lo- calizzazioni sono uniche (3). A livello intestinale l’endometriosi si associa di soli- to a localizzazioni genitali e colpisce prevalentemente il retto, il sigma, l’appendice e più raramente il tenue, a vol- te l’omento. Anche l’endometriosi toracica è di eccezionale ri- scontro e può essere repertata sia a livello pleurico che polmonare. Raramente risultano coinvolti anche: vagi- na, vulva, vescica, ureteri e parete addominale (in cor- rispondenza di cicatrici laparotomiche). La sintomatologia è legata alla conservata capacità del tessuto endometriosico ectopico di rispondere agli sti- moli ormonali. In pratica, ad ogni ciclo mestruale, alle normali modificazioni dell’endometrio uterino si asso- cia la risposta del tessuto ectopico, con il rischio di san- guinamenti anomali, anemizzazione e successive reazioni fibrotiche (Tab. 1). Dai dati presenti in letteratura, la sede addominale potrebbe essere inquadrata in due categorie principali: endometriosi primitiva ed endometriosi secondaria (endometriosi su cicatrice). La più frequente localizzazione primitiva sembra es- sere l’ombelico, mentre le localizzazioni secondarie più frequenti riportate da molti Autori sono rappresentate dalle cicatrici da taglio cesareo (4, 5), o da altri interventi ginecologici e dai siti di introduzione di trocar per pro- cedure laparoscopiche o aghi per amniocentesi. La localizzazione vulvare, estremamente rara, può an- ch’essa avvenire per disseminazione ed impianto del- l’endometrio durante interventi della zona pelvica (per ridurre un rettocele, un’incontinenza fecale, una lacera- zione da parto) e, solitamente, si manifesta con nodu- letti piuttosto piccoli in prossimità dell’orifizio inguinale esterno (origine metaplastica) oppure sotto la cute del- le grandi labbra o nella regione della forchetta e del pe- rineo (disseminazione chirurgica). La nostra esperienza Dal dicembre del 2005 al novembre del 2008 pres- so il nostro Dipartimento Clinico di Emergenza Oste- trica e Ginecologica e Medicina della Riproduzione, Uro- logia si sono verificati 5 casi di localizzazione anomala di endometriosi. Due pazienti hanno presentato endometriosi di pa- rete, a livello dei margini della precedente cicatrice da ta- glio cesareo; una paziente ha presentato endometriosi sul- la cicatrice di una precedente miomectomia per via la- parotomica; una su un nodulo endometriosico a livel- lo del punto di infissione dell’ago della pregressa am- niocentesi; ed una a livello inguinale. Le pazienti avevano un’ età compresa tra i 30 e i 45 anni, nessuno dei casi presentava dismenorrea, meno - metrorragia e/o anemizzazione significativa, sintomi, invece, solitamente associati ad endometriosi extra- pelvica. In tutti i casi le pazienti presentavano noduli cuta- nei di dimensioni variabili, dalla consistenza duro-ela- stica, di colore bluastro, soggetti a variazioni dimensio- nali e dolenti in accordo con le varie fasi del ciclo me- struale. Caso n. 1 (dicembre 2005) E.N., di 42 anni, giungeva alla nostra osservazione riferendo da circa un anno la presenza di una tumefa- zione nella sede di una pregressa incisione cutanea secondo Pfannenstiel da taglio cesareo, che diveniva dolente nei 138 V . Ragucci e Coll. TABELLA 1 - SINTOMATOLOGIA DELL ’ENDOMETRIOSI. Dismenorrea Dolore pelvico Dolore ai quadranti inferiori addominali o dolore lombare Dispareunia Dischezia (dolore alla defecazione) Disuria © CIC Edizioni Internazionali primi 14 giorni del ciclo mestruale, con regressione spon- tanea della sintomatologia nell’arco dei 7 giorni succes- sivi. La paziente riferiva di aver subito due tagli cesarei, rispettivamente a 29 e 36 anni ed un’aborto spontaneo circa un anno prima. All’esame obiettivo (effettuato al 3° giorno del ciclo) la paziente presentava una tumefa- zione grossolanamente emisferica nella regione ipogastrica, sulla sede della cicatrice di Pfannenstiel, delle dimensioni di circa 6 cm di diametro, di colore rosso scuro, di con- sistenza dura, ricoperta da cute ecchimotica, dolente alla palpazione, non riducibile. All’esame ecografico la massa risultava sovrafasciale, ipoecogena, di diametro massimo di 60 mm, a limiti sfu- mati, con un quadro suggestivo, in considerazione del dato anamnestico, per processo endometriosico. Si de- cideva in un primo momento di soprassedere al tratta- mento chirurgico ed eseguire trattamento medico con Buserelin (400 µg per via sc. al giorno per 4 mesi). Dopo tale periodo, per la mancanza di una modifica rilevan- te del quadro clinico, veniva eseguito intervento chirurgico di asportazione a tutto spessore dell’endometrioma, con il risparmio della fascia posteriore della guaina dei retti e del peritoneo. Caso n. 2 (aprile 2006) M.B., di 42 anni, paziente in buono stato di salute, giungeva alla nostra osservazione riferendo la presenza di una tumefazione a livello addominale, dolente e va- riabile nelle dimensioni in determinati periodi del mese. All’anamnesi ostetrica risultavano un taglio cesa- reo nel 1999, un aborto spontaneo nel 2002 ed un ta- glio cesareo nel 2004. La paziente riferiva che nel cor- so dell’ultima gravidanza aveva effettuato amniocente- si. All’esame obiettivo si rilevava la presenza a livello ad- dominale, circa 1.5 cm dall’ombelicale trasversa e 2 cm a destra della linea alba, di un nodulo di circa 3.5 cm, di consistenza duro-elastica, poco mobile, non riducibile, di colorito bruno, ricoperto da cute ecchimotica, a su- perficie liscia. Si procedeva ad exeresi chirurgica e l’esame istologi- co confermava la diagnosi di endometriosi di parete. Caso n. 3 (gennaio 2007) C.D., di 35 anni, in buono stato di salute, assenza di patologie degne di nota ed all’anamnesi ostetrica ri- sultava un parto spontaneo avvenuto nel 1995. La pa- ziente riferiva da circa tre anni dolori periferici di natura non ben definita e la presenza di una tumefazione a li- vello inguinale. All’esame obiettivo (eseguito al 3° giorno del ciclo) si rilevava, in corrispondenza dell’orifizio esterno del ca- nale inguinale di destra, la presenza di una tumefazio- ne emisferica di circa 2 cm, di colorito rosso-bruno, di consistenza duro-elastica, ricoperta da cute ecchimoti- ca, a superficie liscia, non riducibile, aderente ai piani profondi. Si procedeva ad exeresi chirurgica che evidenziava i rapporti della neoformazione con il sottocute profon- do e la guaina anteriore dell’obliquo esterno di destra, in corrispondenza dell’orifizio esterno del canale in- guinale. L ’esame istologico, in accordo con il sospetto dia- gnostico, confermava la presenza di tessuto endometriale e margini di resezione chirurgica indenni. Caso n. 4 (settembre 2008) E.S., di 45 anni, giungeva alla nostra osservazione ri- ferendo da circa 6 mesi la presenza di una tumefazione dolente e dalle dimensioni variabili a livello sovrapubi- co. Dall’anamnesi ostetrico-ginecologica risultavano due parti spontanei avvenuti, rispettivamente, nel 1998 e nel 2001 e un intervento di miomectomia per mioma della parete anteriore, a sede intramurale-sottosierosa, di dimensioni di circa 4 cm nel 2007. All’esame obiettivo tale tumefazione, localizzata al mar- gine laterale sinistro della cicatrice laparotomica secon- do Pfannenstiel per miomectomia, appariva di colore bru- nastro, di consistenza duro-elastica, poco mobile con un diametro di circa 2 cm. Si procedeva ad exeresi chirur- gica a tutto spessore del sottocute, fino alla superficie del- la guaina del retto dell’addome di sinistra. La conferma dell’origine endometriosica della lesione è stata data dal referto istologico. Caso n. 5 (novembre 2008) T .R., di 33 anni, giungeva alla nostra osservazione ri- ferendo da circa 3 mesi la presenza di una tumefazione anteriormente alla vescica, a livello dell’angolo destro del- la sutura laparotomica. All’anamnesi la paziente non pre- sentava patologie degne di nota, assenza di precedenti epi- sodi di endometriosi, assenza di interventi chirurgici se non i due tagli cesarei avvenuti, rispettivamente, nel 2002 e nel 2006. All’esame obiettivo (eseguito al 2° giorno del ciclo) si rilevava la presenza a livello addominale, lungo la ci- catrice in corrispondenza del precedente taglio secon- do Pfannenstiel, di una tumefazione grossolanamente emisferica, del diametro di circa 1,5 cm, di colorito bru- nastro, a superficie liscia e margini arrotondati che pre- sentava un alone iperemico perilesionale, non riduci- bile e non spostabile sui piani profondi. L ’aspetto cli- nico era suggestivo per formazione cutanea di tipo ne- vico. Si procedeva ad exeresi chirurgica a tutto spessore che evidenziava i rapporti della neoformazione col sot- tocute profondo e con la guaina anteriore del retto di destra. L ’esame istologico dimostrava la presenza di tessuto endometriale in continuità con i piani muscolo-fascia- li e margini di resezione chirurgica indenni. 139 Localizzazioni atipiche dell’endometriosi: nostra esperienza © CIC Edizioni Internazionali Discussione Il primo caso di ectopia endometriale della parete ad- dominale fu descritto nel 1886 da Villar, che riferì su un caso in sede ombelicale (6). Sebbene l’endometriosi sia una affezione ginecologica estremamente diffusa (3-15% delle donne in età ferti- le) (7-9), l’incidenza della localizzazione addominale si attesta attorno allo 0,4% per il riscontro in sede di ci- catrice chirurgica (10). Il taglio cesareo è l’intervento dopo il quale più frequentemente si osserva tale affezione (1% dei tagli cesarei) (11-12); da qualche anno cominciano ad essere segnalate le localizzazioni in sede di ingresso di trocar e di aghi per l’amniocentesi (13). L ’impianto pri- mitivo sulla parete addominale è, viceversa, da considerarsi di osservazione eccezionale (0,5-1% degli impianti ex- tra-addominali) e le sedi più frequenti sembrano essere l’ombelico ed i muscoli retti (14), sebbene sia stata de- scritta anche la localizzazione nel canale inguinale che pone problemi di diagnosi differenziale con l’ernia strozzata (15-17). La patogenesi dell’endometriosi è tutt’oggi oggetto di numerose ricerche. T radizionalmente si dibattono tre teorie patogenetiche per giustificare le localizzazioni pri- mitive: 1) teoria della metaplasia dell’epitelio celomatico (18); 2) teoria della trasformazione mulleriana(19); 3) teo- ria dell’impianto celomatico per mestruazione retrograda (20); per disseminazione ematica (21); e disseminazione linfatica (22). Per le forme secondarie (dopo chirurgia o manovre diagnostiche invasive tipo amniocentesi) ci si riferisce alla teoria della disseminazione chirurgica(23). Dato che la sintomatologia non è ben chiara e l’esa- me obiettivo può facilmente indurre in inganno biso- gnerebbe tenere sempre presente questa patologia, so- prattutto in relazione all’anamnesi ostetrico-ginecologica della paziente. Conclusioni L ’endometriosi si presenta molto spesso come una pa- tologia “silente”, ma non per questo bisogna considerar- la rara. Purtroppo sia la nostra esperienza che quella di al- tri Autori rivela che esistono ancora delle difficoltà nella diagnosi di questa patologia, soprattutto quando l’endo- metriosi si manifesta in localizzazioni non proprio frequenti. Dal nostro studio, anche se effettuato su un nume- ro piuttosto esiguo di casi (5), si evince che una endo- metriosi della parete addominale deve comunque esse- re sempre presa in considerazione, come diagnosi diffe- renziale, in ogni donna, in età riproduttiva, che presenta una massa dolorosa a livello della parete addominale e una storia pregressa di chirurgia o diagnostica invasiva sulla sfera genitale. Infatti, i casi di endometriosi in sedi atipiche stanno aumentando, vuoi per la maggiore dif- fusione di tecniche diagnostiche sulla sfera genitale, vuoi per la maggiore incidenza dei tagli cesarei, vuoi per la mag- giore frequenza di patologie della sfera genitale (24). Dal nostro studio, inoltre, emerge la necessità di ri- volgere una maggiore attenzione nell’effettuare interventi sulla sfera genitale che potrebbero avere, come conse- guenza, proprio un endometriosi da impianto chirurgico. Infine, c’è da dire che nonostante i vorticosi progressi tecnologici, e soprattutto scientifici, utili per indirizza- re verso una diagnosi corretta, non si può dimenticare il prezioso ausilio dato dalla sintomatologia, da una sco- perta casuale o da un’intuizione geniale. 140 V . Ragucci e Coll. 1. ACOG practice bullettin: Medical Management of endometriosis. Int J Gynecol Obstet, 71:183-96, 2000. 2. Acosta AA, Buttram VC Jr, Besch PK, Palinak LR, Franklin RR, Vanderheyden JD. A proposed classification of pelvic endome- triosis. Obstet Gynecol 1973; 42:19. 3. Nappi C. e coll.: Endometriosi 1153-1164. Ostetricia e Gine- cologia Ed. Idelson-Gnocchi 2004. 4. Dwivedi A.J., Agrawal S.N., Silva Y.J.: Abdominal Wall Endo- metriomas. Dig Dis Sci, 47: 456-61, 2002. 5. Elabsi M., Lahlou M.K., Rouas L., Essadel H., Benamer S., Mohammadine A., Taghi A., Chad B., Zizi A., Chokoff L., Bel- mahi A.: L ’endometriose cicatricielle de la paroi abdominal. Ann Chir, 127:65-7, 2002. 6. Miller W .B., Melson L.: Abdominal wall endometrioma. Am J Roentgen, 132:467-8, 1979. 7. Rawson J.M. Prevalence of endometriosis in asymptomatic wo- men. J Reprod Med 1991;36:513-5. 8. Rickert VI and Kozlowski KJ (2000) Pelvic pain. A safe approach. Obstet Gynecol Clin North Am 27, 181-93. 9. Stevens T . G . Adenomyoma of the vaginal wall. Proc Roy Soc Med 1910;3:57-8. 10. Singh K.K., Lessels A.M., Adam D.J., Jordan C., Miles W .F ., Macintyre I.M., Greig J.D.: Presentation of endometriosis to general surgeons: a 10 year experience. Br J Surg, 82:1349-51, 1995. 11. Esquivel-Estrada V ., Briones-Guarduno J.C., Mondragon-Bal- lestreros R.: Endometriosis implant in cesarean section surgical scar. Cir Cir 2004;26: 709-715. 12. Pellicano M., Lavitola G., Guida M., Cirillo D., Nappi C. (2002) Complicanze in chirurgia laparoscopica: analisi e commento del- la letteratura più recente. Gior It Endosc Ginecol, 2, 16-28. 13. Healy J.T ., Wilkinson N.W ., Sawyer M.: abdominal wall en- dometrioma in a laparoscopic trocar tract: A case report. Am Surg, 61:962-3, 1995. 14. Ledda S., Licheri S., Casu B., Martinasco L., Pulix N., Ambu R., Pisano G., Pomata M., Daniele G.M.: Endometriosi della cicatrice ombelicale: descrizione di un caso clinico e revisione del- la letteratura. Chir Ital, 54:405-8, 2002. Bibliografia © CIC Edizioni Internazionali 141 Localizzazioni atipiche dell’endometriosi: nostra esperienza 15. Miranda L., Settembre A., Capasso P ., Piccoboldi D., De Rosa N., Corcione F .: Inguinal endometriosis or irriducibile hernia? A difficult preoperative diagnosisi. Hernia, 5:47-9, 2001. 16. Fimmarò A., Coppola Bottazzi E., Cirillo C., Tammaro P ., Di Carlo R.: Le endometriosi del canale inguinale. Chir Ital 2005; 57, (N.2):211-214. 17. Hagiwara Y., Hatori M., Katoh H., Kokubun S.: A case of in- guinal endometriosis whit difficulty in preoperative diagnosis. Ups J Med Sci 2002; 107:159-164. 18. Gruenvald P .: Origino f endometriosis from the mesenchime of celomatic walls. Am J Obstet Gynec, 44:470-4, 1942. 19. Meyer R.: Uber eine adenomatose Wuchenrung der Serosa in ei- ner Bauchnarbe. Z Geburtsh Gynakol, 49:32-41, 1903. 20. Sampson J.A.: Peritoneal endometriosis due to menstrual dis- semination of endometrial tissue into the peritoneal cavity. Am J Obstet Ginecol, 14:422-69, 1927. 21. Halban Y.: Historoadenosis Metastica. Wien Klin Wochenschr, 37:1025-31, 1924. 22. Merril J.A.: Endometrial induction of endometriosis across mil- lipore filters. Am J Obstet Gynecol, 94:780-2, 1966. 23. Ridley J.H., Edwards K.: Experimental endometriosis in the hu- man. Am J Obstst. Gynecol, 76:783-789, 1958. 24. Smith G.C., Wood A.M., Pell J.P ., Dobbie R.: First cesarean birth and subsequent fertility. Fertil steril 2006; 85 (1):90-95. © CIC Edizioni Internazionali