{"paper_id":"5386a726-46ba-4abf-a542-5f132139664c","body_text":"Introduzione\nCon il termine “endometriosi” si definisce una con-\ndizione in cui isole di endometrio risultano dissemina-\nte al di fuori della cavità dell’utero, con la conseguente\ncrescita di tessuto endometriale in sedi anomale. \nRappresenta una malattia sistemica degli epiteli ce-\nlomatici a prevalente localizzazione pelvica.\nViene differenziata in adenomiosi o endometriosi in-\nterna (quando si ha la metaplasia del miometrio in sen-\nso endometriosico) ed endometriosi esterna pelvica\n(quando l’endometrio ectopico si trova sul peritoneo pel-\nvico o negli altri organi pelvici-ovaie, legamenti uterini,\nsetto retto-vaginale, tube, vescica, sigma). \nDato che l’endometriosi si può repertare in organi\ne tessuti al di fuori e lontani dalla pelvi - vulva, ombe-\nRIASSUNTO: Localizzazioni atipiche dell’endometriosi: nostra espe-\nrienza.\nV.  RAGUCCI, MARCELLODI SERIO, MAURIZIODI SERIO, M.L. FALCO,\nA.E. PARETO, A. TOLINO\nObiettivo del nostro studio è quello di sottolineare le difficoltà dia-\ngnostiche legate a localizzazioni atipiche di una patologia dal sempre\nmaggiore interesse ginecologico, quale l’endometriosi.\nLo studio è stato condotto dal dicembre 2005 al novembre 2008\nsu 5 casi di endometriosi cutanea ed inguinale. Tre delle cinque pa-\nzienti sono giunte alla nostra osservazione presentando una tumefa-\nzione, di dimensioni variabili, a livello dei margini cicatriziali della\npregressa incisione secondo Pfannestiel (due per parto ed una per mio-\nmectomia); una paziente presentava tale tumefazione in corrispon-\ndenza del punto di infissione dell’ago dell’amniocentesi e la quinta pa-\nziente, infine, a livello inguinale. La diagnosi è stata effettuata, in pri-\nma istanza, su indicazione sintomatologica, in base ad un attento esa-\nme obiettivo e dalla successiva conferma istologica, da cui non sono ri-\nsultate atipie cellulari. Dal nostro studio emerge la necessità di rivol-\ngere maggiore attenzione alle pazienti che presentano noduli sui piani\nsuperficiali o sui margini cicatriziali con anamnesi positiva per pre-\ngressi interventi chirurgici sulla sfera genitale. Infine, è opportuno che\nil ricorso a pratiche chirurgiche sulla sfera genitale, che potrebbero ave-\nre come conseguenza una endometriosi da impianto chirurgico, venga-\nno eseguite in seguito a scrupolose valutazioni. \nS\nUMMARY: Atypical localization of endometriosis: our experience.\nV.  RAGUCCI, MARCELLODI SERIO, MAURIZIODI SERIO, M.L. FALCO,\nA.E. PARETO, A. TOLINO\nThe aim of our study is to highlight the diagnostic difficulties re-\nlated to atypical localization of endometriosis, a pathology with\ngrowing interest in gynecology. \nThe study was conducted from December 2005 to November\n2008 on 5 cases of cutaneous endometriosis and inguinal. Three of the\nfive patients came to our observation by presenting a nodule of varia-\nble size, at the margin of the previous incision scar Pfannestiel seconds\n(two for caesarean and one for myomectomy); one patient had a tu-\nmefaction at the point where the needle for amniocentesis was inserted,\nwhile the other patient had a tumefaction in the groin. The diagnosis\nwas made at the first instance, on recommendation symptoms, accor-\nding to a careful physical examination and a subsequent histological\nconfirmation, it showed no atypical cells. From our study the necessity\nemerges to pay more attention to patients with nodules on the floor sur-\nface or on the margins of scarring with a history of past surgery on the\ngenital sphere. Finally, it is appropriate that the use of surgical practi-\nces on the genital sphere, which could have resulted from an endome-\ntriosis implant surgery, are performed after thorough assessments. \nLocalizzazioni atipiche dell’ endometriosi: nostra esperienza\nV. RAGUCCI, MARCELLO DI SERIO, MAURIZIO DI SERIO, \nM.L. FALCO, A.E. PARETO, A. TOLINO\nGiorn. It. Ost. Gin. Vol. XXXII - n. 3\nMaggio-Giugno 2010\n137\nUniversità degli Studi di Napoli “Federico II”\nDipartimento Clinico di Emergenza Ostetrica e Ginecologica \ne Medicina della Riproduzione, Urologia\n(Direttore: A. Tolino)\n© Copyright 2010, CIC  Edizioni Internazionali, Roma\nKEY WORDS: Endometriosi - Endometriosi della parete addominale - Endometriosi inguinale.\nEndometriosis - Endometriosis of the abdominal wall - Inguinal endometriosis.\n© CIC Edizioni Internazionali\n\nlico, cicatrici di interventi laparotomici, appendice, pol-\nmoni - si parla, anche, di endometriosi di quel deter-\nminato organo o tessuto. Questa condizione fa co-\nmunque parte della endometriosi esterna ed è molto più\nrara.\nSi stima che nel mondo colpisca circa il 3-10% del-\nle donne in età riproduttiva e che si trovi alla base del\n25-35% dei problemi riproduttivi e del 20-40% dei casi\ndi dolore pelvico cronico. Infatti, si ritiene che nel 53%\ndelle adolescenti con dolore pelvico severo la causa pos-\nsa essere proprio l’endometriosi. \nQuesta patologia, inoltre, rappresenta la prima cau-\nsa di ricovero ospedaliero ginecologico tra le donne di\netà compresa tra i 15 ed i 44 anni. Non ha preferenze\netniche o geografiche ma essendo rarissima prima del me-\nnarca e molto rara dopo la menopausa fa si che le pazienti\ngiungano, frequentemente, ad una prima diagnosi tra i\n20 ed i 35 anni (1, 2).\nLe cause di tale patologia non sono completamente\nchiarite: la teoria più antica riguarda quella del “reflus-\nso mestruale”; seguono ipotesi metaplastiche a carico dei\nresidui di epitelio celomatico; ipotesi immunologiche e\nipotesi genetico-familiari.\nLe sedi più frequentemente coinvolte dalla malattia\nsono: ovaie (nel 50% dei casi coinvolte bilateralmente),\nla sierosa dell’utero, le tube, i legamenti uterini (utero-\nsacrali, rotondi, larghi), il peritoneo del Douglas, la pli-\nca vescico-uterina ed il setto retto-vaginale. \nSpesso sono colpiti più di un tessuto o di un orga-\nno contemporaneamente e solo in un terzo dei casi le lo-\ncalizzazioni sono uniche (3).\nA livello intestinale l’endometriosi si associa di soli-\nto a localizzazioni genitali e colpisce prevalentemente il\nretto, il sigma, l’appendice e più raramente il tenue, a vol-\nte l’omento. \nAnche l’endometriosi toracica è di eccezionale ri-\nscontro e può essere repertata sia a livello pleurico che\npolmonare. Raramente risultano coinvolti anche: vagi-\nna, vulva, vescica, ureteri e parete addominale (in cor-\nrispondenza di cicatrici laparotomiche).\nLa sintomatologia è legata alla conservata capacità del\ntessuto endometriosico ectopico di rispondere agli sti-\nmoli ormonali. In pratica, ad ogni ciclo mestruale, alle\nnormali modificazioni dell’endometrio uterino si asso-\ncia la risposta del tessuto ectopico, con il rischio di san-\nguinamenti anomali, anemizzazione e successive reazioni\nfibrotiche (Tab. 1).\nDai dati presenti in letteratura, la sede addominale\npotrebbe essere inquadrata in due categorie principali:\nendometriosi primitiva ed endometriosi secondaria\n(endometriosi su cicatrice).\nLa più frequente localizzazione primitiva sembra es-\nsere l’ombelico, mentre le localizzazioni secondarie più\nfrequenti riportate da molti Autori sono rappresentate\ndalle cicatrici da taglio cesareo (4, 5), o da altri interventi\nginecologici e dai siti di introduzione di trocar per pro-\ncedure laparoscopiche o aghi per amniocentesi.\nLa localizzazione vulvare, estremamente rara, può an-\nch’essa avvenire per disseminazione ed impianto del-\nl’endometrio durante interventi della zona pelvica (per\nridurre un rettocele, un’incontinenza fecale, una lacera-\nzione da parto) e, solitamente, si manifesta con nodu-\nletti piuttosto piccoli in prossimità dell’orifizio inguinale\nesterno (origine metaplastica) oppure sotto la cute del-\nle grandi labbra o nella regione della forchetta e del pe-\nrineo (disseminazione chirurgica).\nLa nostra esperienza\nDal dicembre del 2005 al novembre del 2008 pres-\nso il nostro Dipartimento Clinico di Emergenza Oste-\ntrica e Ginecologica e Medicina della Riproduzione, Uro-\nlogia si sono verificati 5 casi di localizzazione anomala\ndi endometriosi.\nDue pazienti hanno presentato endometriosi di pa-\nrete, a livello dei margini della precedente cicatrice da ta-\nglio cesareo; una paziente ha presentato endometriosi sul-\nla cicatrice di una precedente miomectomia per via la-\nparotomica;  una su un nodulo endometriosico a livel-\nlo del punto di infissione dell’ago della pregressa am-\nniocentesi; ed una a livello inguinale.\nLe pazienti avevano un’ età compresa tra i 30 e i 45\nanni, nessuno dei casi presentava dismenorrea, meno\n- metrorragia e/o anemizzazione significativa, sintomi,\ninvece, solitamente associati ad endometriosi extra-\npelvica.\nIn tutti i casi le pazienti presentavano noduli cuta-\nnei di dimensioni variabili, dalla consistenza duro-ela-\nstica, di colore bluastro, soggetti a variazioni dimensio-\nnali e dolenti in accordo con le varie fasi del ciclo me-\nstruale.\nCaso n. 1 (dicembre 2005)\nE.N., di 42 anni, giungeva alla nostra osservazione\nriferendo da circa un anno la presenza di una tumefa-\nzione nella sede di una pregressa incisione cutanea secondo\nPfannenstiel da taglio cesareo, che diveniva dolente nei\n138\nV . Ragucci e Coll.\nTABELLA 1 - SINTOMATOLOGIA DELL ’ENDOMETRIOSI.\nDismenorrea\nDolore pelvico\nDolore ai quadranti inferiori addominali o dolore lombare\nDispareunia\nDischezia (dolore alla defecazione)\nDisuria\n© CIC Edizioni Internazionali\n\nprimi 14 giorni del ciclo mestruale, con regressione spon-\ntanea della sintomatologia nell’arco dei 7 giorni succes-\nsivi. La paziente riferiva di aver subito due tagli cesarei,\nrispettivamente a 29 e 36 anni ed un’aborto spontaneo\ncirca un anno prima. All’esame obiettivo (effettuato al\n3° giorno del ciclo) la paziente presentava una tumefa-\nzione grossolanamente emisferica nella regione ipogastrica,\nsulla sede della cicatrice di Pfannenstiel, delle dimensioni\ndi circa 6 cm di diametro, di colore rosso scuro, di con-\nsistenza dura, ricoperta da cute ecchimotica, dolente alla\npalpazione, non riducibile.\nAll’esame ecografico la massa risultava sovrafasciale,\nipoecogena, di diametro massimo di 60 mm, a limiti sfu-\nmati, con un quadro suggestivo, in considerazione del\ndato anamnestico, per processo endometriosico. Si de-\ncideva in un primo momento di soprassedere al tratta-\nmento chirurgico ed eseguire trattamento medico con\nBuserelin (400 µg per via sc. al giorno per 4 mesi). Dopo\ntale periodo, per la mancanza di una modifica rilevan-\nte del quadro clinico, veniva eseguito intervento chirurgico\ndi asportazione a tutto spessore dell’endometrioma, con\nil risparmio della fascia posteriore della guaina dei retti\ne del peritoneo.\nCaso n. 2 (aprile 2006)\nM.B., di 42 anni, paziente in buono stato di salute,\ngiungeva alla nostra osservazione riferendo la presenza\ndi una tumefazione a livello addominale, dolente e va-\nriabile nelle dimensioni in determinati periodi del\nmese. All’anamnesi ostetrica risultavano un taglio cesa-\nreo nel 1999, un aborto spontaneo nel 2002 ed un ta-\nglio cesareo nel 2004. La paziente riferiva che nel cor-\nso dell’ultima gravidanza aveva effettuato amniocente-\nsi.\nAll’esame obiettivo si rilevava la presenza a livello ad-\ndominale, circa 1.5 cm dall’ombelicale trasversa e 2 cm\na destra della linea alba, di un nodulo di circa 3.5 cm,\ndi consistenza duro-elastica, poco mobile, non riducibile,\ndi colorito bruno, ricoperto da cute ecchimotica, a su-\nperficie liscia.\nSi procedeva ad exeresi chirurgica e l’esame istologi-\nco confermava la diagnosi di endometriosi di parete.\nCaso n. 3 (gennaio 2007)\nC.D., di 35 anni, in buono stato di salute, assenza\ndi patologie degne di nota ed all’anamnesi ostetrica ri-\nsultava un parto spontaneo avvenuto nel 1995. La pa-\nziente riferiva da circa tre anni dolori periferici di natura\nnon  ben definita e la presenza di una tumefazione a li-\nvello inguinale. \nAll’esame obiettivo (eseguito al 3° giorno del ciclo)\nsi rilevava, in corrispondenza dell’orifizio esterno del ca-\nnale inguinale di destra, la presenza di una tumefazio-\nne emisferica di circa 2 cm, di colorito rosso-bruno, di\nconsistenza duro-elastica, ricoperta da cute ecchimoti-\nca, a superficie liscia, non riducibile, aderente ai piani\nprofondi. \nSi procedeva ad exeresi chirurgica che evidenziava i\nrapporti della neoformazione con il sottocute profon-\ndo e la guaina anteriore dell’obliquo esterno di destra,\nin corrispondenza dell’orifizio esterno del canale in-\nguinale. \nL ’esame istologico, in accordo con il sospetto dia-\ngnostico, confermava la presenza di tessuto endometriale\ne margini di resezione chirurgica indenni.\nCaso n. 4 (settembre 2008)\nE.S., di 45 anni, giungeva alla nostra osservazione ri-\nferendo da circa 6 mesi la presenza di una tumefazione\ndolente e dalle dimensioni variabili a livello sovrapubi-\nco. Dall’anamnesi ostetrico-ginecologica risultavano\ndue parti spontanei avvenuti, rispettivamente, nel 1998\ne nel 2001 e un intervento di miomectomia per mioma\ndella parete anteriore, a sede intramurale-sottosierosa, di\ndimensioni di circa 4 cm nel 2007.\nAll’esame obiettivo tale tumefazione, localizzata al mar-\ngine laterale sinistro della cicatrice laparotomica secon-\ndo Pfannenstiel per miomectomia, appariva di colore bru-\nnastro, di consistenza duro-elastica, poco mobile con un\ndiametro di circa 2 cm. Si procedeva ad exeresi chirur-\ngica a tutto spessore del sottocute, fino alla superficie del-\nla guaina del retto dell’addome di sinistra. La conferma\ndell’origine endometriosica della lesione è stata data dal\nreferto istologico.                    \nCaso n. 5 (novembre 2008)\nT .R., di 33 anni, giungeva alla nostra osservazione ri-\nferendo da circa 3 mesi la presenza di una tumefazione\nanteriormente alla vescica, a livello dell’angolo destro del-\nla sutura laparotomica. All’anamnesi la paziente non pre-\nsentava patologie degne di nota, assenza di precedenti epi-\nsodi di endometriosi, assenza di interventi chirurgici se\nnon i due tagli cesarei avvenuti, rispettivamente, nel 2002\ne nel 2006.\nAll’esame obiettivo (eseguito al 2° giorno del ciclo)\nsi rilevava la presenza a livello addominale, lungo la ci-\ncatrice in corrispondenza del precedente taglio secon-\ndo Pfannenstiel, di una tumefazione grossolanamente\nemisferica, del diametro di circa 1,5 cm, di colorito bru-\nnastro, a superficie liscia e margini arrotondati che pre-\nsentava un alone iperemico perilesionale, non riduci-\nbile e non spostabile sui piani profondi. L ’aspetto cli-\nnico era suggestivo per formazione cutanea di tipo ne-\nvico. Si procedeva ad exeresi chirurgica a tutto spessore\nche evidenziava i rapporti della neoformazione col sot-\ntocute profondo e con la guaina anteriore del retto di\ndestra.\nL ’esame istologico dimostrava la presenza di tessuto\nendometriale in continuità con i piani muscolo-fascia-\nli e margini di resezione chirurgica indenni.   \n139\nLocalizzazioni atipiche dell’endometriosi: nostra esperienza\n© CIC Edizioni Internazionali\n\nDiscussione\nIl primo caso di ectopia endometriale della parete ad-\ndominale fu descritto nel 1886 da Villar, che riferì su un\ncaso in sede ombelicale (6).\nSebbene l’endometriosi sia una affezione ginecologica\nestremamente diffusa (3-15% delle donne in età ferti-\nle) (7-9), l’incidenza della localizzazione addominale si\nattesta attorno allo 0,4% per il riscontro in sede di ci-\ncatrice chirurgica (10). Il taglio cesareo è l’intervento dopo\nil quale più frequentemente si osserva tale affezione (1%\ndei tagli cesarei) (11-12); da qualche anno cominciano\nad essere segnalate le localizzazioni in sede di ingresso di\ntrocar e di aghi per l’amniocentesi (13). L ’impianto pri-\nmitivo sulla parete addominale è, viceversa, da considerarsi\ndi osservazione eccezionale (0,5-1% degli impianti ex-\ntra-addominali) e le sedi più frequenti sembrano essere\nl’ombelico ed i muscoli retti (14), sebbene sia stata de-\nscritta anche la localizzazione nel canale inguinale che\npone problemi di diagnosi differenziale con l’ernia\nstrozzata (15-17).\nLa patogenesi dell’endometriosi è tutt’oggi oggetto\ndi numerose ricerche. T radizionalmente si dibattono tre\nteorie patogenetiche per giustificare le localizzazioni pri-\nmitive: 1) teoria della metaplasia dell’epitelio celomatico\n(18); 2) teoria della trasformazione mulleriana(19); 3) teo-\nria dell’impianto celomatico per mestruazione retrograda\n(20); per disseminazione ematica (21); e disseminazione\nlinfatica (22). Per le forme secondarie (dopo chirurgia\no manovre diagnostiche invasive tipo amniocentesi) ci\nsi riferisce alla teoria della disseminazione chirurgica(23).\nDato che la sintomatologia non è ben chiara e l’esa-\nme obiettivo può facilmente indurre in inganno biso-\ngnerebbe tenere sempre presente questa patologia, so-\nprattutto in relazione all’anamnesi ostetrico-ginecologica\ndella paziente.  \nConclusioni\nL ’endometriosi si presenta molto spesso come una pa-\ntologia “silente”, ma non per questo bisogna considerar-\nla rara. Purtroppo sia la nostra esperienza che quella di al-\ntri Autori rivela che esistono ancora delle difficoltà nella\ndiagnosi di questa patologia, soprattutto quando l’endo-\nmetriosi si manifesta in localizzazioni non proprio frequenti. \nDal nostro studio, anche se effettuato su un nume-\nro piuttosto esiguo di casi (5), si evince che una endo-\nmetriosi della parete addominale deve comunque esse-\nre sempre presa in considerazione, come diagnosi diffe-\nrenziale, in ogni donna, in età riproduttiva, che presenta\nuna massa dolorosa a livello della parete addominale e\nuna storia pregressa di chirurgia o diagnostica invasiva\nsulla sfera genitale. Infatti, i casi di endometriosi in sedi\natipiche stanno aumentando, vuoi per la maggiore dif-\nfusione di tecniche diagnostiche sulla sfera genitale, vuoi\nper la maggiore incidenza dei tagli cesarei, vuoi per la mag-\ngiore frequenza di patologie della sfera genitale (24).\nDal nostro studio, inoltre, emerge la necessità di ri-\nvolgere una maggiore attenzione nell’effettuare interventi\nsulla sfera genitale che potrebbero avere, come conse-\nguenza, proprio un endometriosi da impianto chirurgico. \nInfine, c’è da dire che nonostante i vorticosi progressi\ntecnologici, e soprattutto scientifici, utili per indirizza-\nre verso una diagnosi corretta, non si può dimenticare\nil prezioso ausilio dato dalla sintomatologia, da una sco-\nperta casuale o da un’intuizione geniale.\n140\nV . Ragucci e Coll.\n1. ACOG practice bullettin: Medical Management of endometriosis.\nInt J Gynecol Obstet, 71:183-96, 2000.\n2. Acosta AA, Buttram VC Jr, Besch PK, Palinak LR, Franklin RR,\nVanderheyden JD. 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