ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt: Eine neue differenzierte Klassifikation der tief infiltrierenden Endometriose

J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2007; 10 (1) 0 Offizielles Organ der Österreichischen IVF-Gesellschaft Offizielles Organ der Österreichischen Menopause-Gesellschaft Indexed in EMBASE/Scopus/Excerpta Medica www.kup.at/gynaekologie Homepage: www.kup.at/gynaekologie Online-Datenbank mit Autoren- und Stichwortsuche Member of the ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt: Eine neue differenzierte Klassifikation der tief infiltrierenden Endometriose Tuttlies F Journal für Gynäkologische Endokrinologie 2008; 2 (2) (Ausgabe für Österreich), 7-13 Journal für Gynäkologische Endokrinologie 2008; 2 (2) (Ausgabe für Schweiz), 6-13 J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) 7 „„„„„ Einleitung Das Krankheitsbild der Endometriose kann sehr komplex, aber auch sehr different in der klinischen Ausprägung sein. Insbe- sondere die tief infiltrierende Endometriose ist eine schwere Erkrankung, die unerkannt oft ein jahrelanges Leiden verur- sacht. Für den Operateur stellt dieses Krankheitsbild eine ähnlich große Herausforderung dar, wie z. B. die onkologische Therapie eines Karzinoms des Ovars oder der Zervix. Das Problembewusstsein für diese Erkrankung hat in den letzten Jahren nicht zuletzt durch die zunehmende Verbreitung der endoskopischen Operationstechnik wesentlich zugenommen. Die diagnostische Laparoskopie stellt neben der zielgerichteten, gründlichen gynäkologischen und sonographischen Untersu- chung ein zentrales Element der Diagnostik dieser Erkrankung dar. Aber erst die selektive Aufmerksamkeit des Gynäkologen, der das retroperitoneale Kompartiment gezielt palpiert und sonographisch exploriert, schafft die Möglichkeit, die Aus- dehnung der Endometriose auf das Septum rectovaginale mit organüberschreitender Infiltration des Rektums oder der Scheide zu erfassen. Bei einer rein diagnostischen Laparoskopie, die sich allein auf den intraperitonealen Raum beschränkt, könnte eine tief infiltrierende Endometriose der Aufmerksamkeit des Operateurs durchaus entgehen. Die daraus resultierende Ein- schränkung in der primären Diagnostik könnte somit zu einer eingeschränkten Radikalität der Behandlung führen. Durch eine an die Operation anschließende GnRH-Therapie wird das Operationsergebnis häufig maskiert, sodass das Wieder- auftreten der Erkrankung z. B. nach einem Jahr fälschlicherweise als Frührezidiv interpretiert wird, obwohl es sich eigentlich um eine Persistenz der Erkrankung handelt. Eine uneinheitliche oder ungeeignete Klassifikation der Erkrankung trägt das ihre dazu bei, dass Operationsergebnisse oder Operationsstrategien nur schwer miteinander verglichen werden können. Bisher wurde eine Vielzahl an Klassifikationen und Scores zur Beurteilung der Endometriose vorgeschlagen, die allesamt immer nur ei- nen Teilbereich der vielfältigen Manifestationsformen dieser Erkrankung abbilden (Tab. 1). Der hier vorgestellte ENZIAN- Score versucht erstmals, insbesondere die tief infiltrierende Endometriose in Anlehnung an eine onkologische Stadienein- teilung in der gesamten Ausprägung zu erfassen. Der Schwer- punkt des ENZIAN-Scores liegt dabei auf der retroperitonealen Erkrankung. Der ENZIAN-Score wurde bei der theoretischen Entwicklung im Sinne einer Ergänzung zum weit verbreiteten AFS-Score angelegt. Die drei historischen Scoresysteme AFS, rAFS (American Fertility Society Revised Classification) oder ASRM (American Society for Reproductive Medicine’s Classification) unterscheiden sich nur unwesentlich im Hin- blick auf die Beurteilung der Endometriose [1]. Alle drei Sys- teme bergen in sich methodische Probleme, die in vielen Stu- dien bereits kritisiert wurden [2–5]. Da der zugrunde liegende ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt: Eine neue differenzierte Klassifikation der tief infiltrierenden Endometriose F. Tuttlies1, J. Keckstein1, 2, U. Ulrich2, M. Possover2, K. W. Schweppe1, M. Wustlich1, O. Buchweitz2, R. Greb2, O. Kandolf1, R. Mangold2, W. Masetti1, K. Neis2, G. Rauter1, N. Reeka2, O. Richter2, A. E. Schindler2, M. Sillem2, V. Terruhn2, H. R. Tinneberg2 Aus der 1 Villacher Endometriose-Arbeitsgruppe, LKH Villach und der 2 Stiftung für Endometriose-Forschung (SEF), Deutschland Korrespondenzadresse: OA Dr. med. Frank Tuttlies, Abt. für Gynäkologie und Geburts- hilfe, LKH Villach, A-9500 Villach, Nikolaigasse 43, E-Mail: [email protected] Kurzfassung: Mit Einführung des ENZIAN-Scores wurde eine neue Klassifikation für die Erkrankung der Endometriose vorgestellt, die insbesondere die tief infiltrierende Endometriose mit der typischen retroperitonealen Manifestation berücksichtigt. In Anlehnung an onkologische Stadieneinteilungen wurde eine Einteilung in vier Schweregrade gewählt, die mit drei Raumachsen zur Lokalisation der Erkran- kung erweitert wurden. Der ENZIAN-Score versteht sich als eine Ergänzung zu dem bekannten rAFS-Sys- tem (revised American Fertility and Sterility Score), das sich lediglich auf die intraperitoneale Manifes- tation der Endometriose anwenden lässt. In vielen Fällen ist die rAFS-Klassifikation nur bedingt oder gar nicht geeignet, die Ausdehnung und den Schwe- regrad der Erkrankung darzustellen. Am Kollektiv von Patientinnen mit Darmendometriose wurde der EN- ZIAN-Score retrospektiv auf die klinische Wertigkeit hin untersucht und bewährte sich in der klinischen Anwendung. Abstract: ENZIAN Score under Consideration: A New Differenciated Classification of Deep Infiltrating Endometriosis. The introduction of the ENZIAN Score was indicated to classify especially the retroperitoneal endometriosis. Analog to onco- logical classifications four levels and three axis for localisation of the endometriosis were used. The ENZIAN Score was planned as a standalone exten- sion of the well known rAFS Score (revised American Fertility and Sterility Score). With respect to the rAFS Score only intraperitoneal endometriosis is classi- fied and therefore this system has no proper clinical evidence. The ENZIAN Score was investigated in a retrospective analysis of our population with bowel endometriosis, who underwent laparoscopic bowel resection. As we pointed out, there was good clinical evidence of the ENZIAN Score. J Gynäkol Endo- krinol 2008; 18 (2): 7–13 . T abelle 1: Historische Endometriose-Scores: Übersicht Autor Jahr Sampson 1921 Wicks, Larson 1945 Huffmann 1951 Norwood 1960 Beecham 1966 Acosta 1973 Mitchell, Faber 197 4 Dmowski 1975 Ingersoll 1977 Kistner 1977 Buttram 1978 Cohen 1978 AFS 1979 Hasson mod. AFS 1981 rAFS 1985 Leuven AFS 1994 Chapron 2003 For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH. 8 J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) AFS-Score sich nur auf die oberflächliche Endometriose be- zieht, werden von vornherein schwere Formen der Erkran- kung im retroperitonealen Raum nicht miterfasst. Hier soll der ENZIAN-Score in Form einer differenzierten Ergänzung das Ausmaß der Erkrankung besser wiedergeben. Die metho- dischen Probleme des AFS-Systems wurden versucht zu um- gehen. Erste Ergebnisse in der klinischen Evaluation aus dem eigenen Patientinnenkollektiv bestätigen die klinische Wer- tigkeit des ENZIAN-Scores, der in den Jahren 2002 und 2003 unter der Mitarbeit namhafter Experten aus dem gesamten deutschsprachigen Raum am Weissensee in Kärnten unter der Leitung der Villacher Endometriose-Arbeitsgruppe mit der Stiftung Endometriose-Forschung (SEF), Deutschland, ent- wickelt wurde [6]. Die differenzierte Beurteilung einer Erkrankung, wie sie für die tief infiltrierende Endometriose im ENZIAN-Score erstmals vorgestellt wurde, erlaubt in Analogie zur stadienadaptierten Therapie in der Onkologie erstmals eine Vergleichbarkeit the- rapeutischer Interventionen. Es ist zu hoffen, dass der ENZI- AN-Score sich ähnlich dem Bekanntheitsgrad z. B. der FIGO- Klassifikation bei den operativ interessierten Therapeuten durchsetzt und somit ein Beitrag zur dringend notwendigen Standardisierung der Therapie der tief infiltrierenden Endo- metriose geleistet werden kann. Letztendlich ist damit die Hoff- nung verknüpft, dass hiermit jahrelange Leidensgeschichten betroffener Patientinnen verkürzt werden könnten. „„„„„ Methode Entstehung des ENZIAN-Scores Auf der Basis zweier Expertenmeetings wurde auf Einladung der Villacher Endometriose-Arbeitsgruppe anlässlich einer Arbeitssitzung der Stiftung für Endometriose-Forschung Deutschland zusammen mit weiteren Gästen am Weissensee in Kärnten 2002 und 2003 der ENZIAN-Score [6] erarbeitet. Die vielfältigen und langjährigen Erfahrungen der eingelade- nen Experten in der operativen und medikamentösen Therapie der Endometriose waren eine wesentliche Grundlage für die Erstellung dieser speziellen Klassifikation der tief infiltrie- renden Endometriose, die die Organgrenzen wie ein Malig- nom überschreitet und die intestinalen wie die urogenitalen Organsysteme befallen kann. Beschreibung des ENZIAN-Scores [6] Der AFS-Score ist der am weitesten verbreitete Score und wird in der internationalen Literatur am häufigsten angewandt. Die Ergebnisse der wissenschaftlichen Beurteilung haben allerdings eine Reihe von kritischen Fragen aufgeworfen, die auch in den revidierten Fassungen nicht gelöst wurden. In Abgrenzung zum rAFS-Score wurde zunächst anhand der ty- pischen Lokalisationen für eine Endometriose die fehlende Erfassungsmöglichkeit insbesondere der tiefen retroperitone- alen Endometriose beschrieben (Tab. 2). Aus der evidenten Unzulänglichkeit des AFS-Scores, die ausgeprägte Endome- trioseerkrankung abzubilden, wurde versucht, in Analogie zu den onkologischen Stadieneinteilungen des TNM- oder FIGO- Systems, die Erkrankung in vier Schweregrade einzuteilen. Die Abgrenzung der Stadien ergibt sich aus der Ausdehnung der Erkrankung bezogen auf die Fläche und die Tiefe. Die weitere Unterteilung in die Subgruppen a, b und c ergibt sich aus der Lokalisation der Erkrankung. Die Untergruppe „a“ beschreibt das vertikale Kompartiment des Douglas’schen Raumes, der Scheide und des Uterus. Die Untergruppe mit der Bezeichnung „b“ umfasst das horizontale Kompartiment mit den Ligamenta sacrouterinae, den Parametrien bis hin zur Beckenwand, unter Bezugnahme auf die eventuelle Beteili- gung der Ureteren. Die Untergruppe „c“ bezieht sich auf das nach dorsal gerichtete vertikale Kompartiment des Septum rectovaginale und den darin anschließenden pararektalen Raum mit dem Rektum. Dabei wird das Ausmaß einer möglichen Sigma- oder Rektum-Stenose mit berücksichtigt (Abb. 1). Es ergeben sich somit drei Raumachsen, die das ganze kleine Becken beschreiben (Abb. 2). Nach der räumlichen Darstel- lung, die auch Mehrfachnennungen zulässt, um komplexere Erkrankungen besser abbilden zu können, wurden verschie- T abelle 2: Typische Endometrioselokalisationen Endometrioselokalisation rAFS ENZIAN Viszerales Peritoneum + – Septum rectovaginale – + Vagina – + Ligg. sacrouterina (+) + Ligg. lata + – Ureter – + Beckenwand – + Ovarien + – Blase – + Darm – + Abbildung 1: Drei verschiedene Kompartimente zur Lokalisation der Endometriose (Copyright © F. Tuttlies) Abbildung 2: Drei Raumachsen im kleinen Becken zur Lokalisation der Endometriose (Copyright © F. Tuttlies) A-Kompartiment B-Kompartiment C-Kompartiment Raumachsen A, B, C A Douglas – Septum rectovaginale – Vagina B Ligamentum sacrouterinum – Beckenwand C Organüberschreitung in Richtung Rektum ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) 9 ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt dene Level für den Schweregrad der Erkrankung erarbeitet. Die Einteilung in vier verschiedene Level, wie sie in der On- kologie häufig angewandt wird, hat sich dabei angeboten und in der Praxis bewährt. Das Stadium I beinhaltet sämtliche isolierte Endometriose- formationen zwischen Zervix und Septum rectovaginale unter 1 cm, das Stadium II die Ausdehnung nach kaudal, lateral oder dorsal größer als 1 cm, am Rektum unter 1 cm. Das Stadium III beinhaltet die Tumorausdehnungen zwischen 1 und 3 cm am Rektum und die Beeinträchtigung der Funktion der benach- barten harnableitenden Organe, wenn die Ausdehnung bis zur Beckenwand reicht. Das Stadium IV stellt das höchste Stadium dar, das den ausgedehnten Befall der vertikalen, dorsalen und horizontalen Kompartimente beschreibt (Abb. 3). Die Aus- dehnung der Endometriose auf die Nachbarorgane wie die Blase und der interne Anteil der Ureteren im Unterschied zur externen Kompression durch die Beckenwandinfiltration wer- Abbildung 3: ENZIAN-Score (Nachdruck aus [6], Abdruck mit Genehmigung von Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart) 10 J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) des Operationsberichtes festgelegt. Die Operation wurde mit Video und Einzelbildern dokumentiert, sodass retrospektiv eine Nachbeurteilung des Situs möglich war. Die Beurteilung der klinischen Anwendbarkeit wurde am Ende des Beobach- tungszeitraums in Form einer Befragung der vier Hauptopera- teure erhoben. Bei jeder Endometrioseoperation wurde die Diagnose histolo- gisch bestätigt. Alle Patientinnen wurden präoperativ von einem Facharzt gynäkologisch untersucht. V om selben Untersucher wurde eben- falls präoperativ ein transvaginaler Ultraschall durchgeführt. Bis auf 8 Patientinnen erhielten alle Patientinnen präoperativ eine Magnetresonanztomographie des kleinen Beckens und des Abdomens. „„„„„ Ergebnisse Am LKH Villach wird der ENZIAN-Score seit 2003 in der klinischen Routine verwendet. Nach der zu erwartenden Einge- wöhnungsphase wurde der Score in die klinische Beurteilung im Rahmen des Operationsberichtes sowie bei der Erarbei- tung der Diagnose problemlos in den Klinikalltag integriert. Alle vier Hauptoperateure waren im Jahre 2006 einstimmig davon überzeugt, dass der ENZIAN-Score den vorgefundenen Situs besser abbilden kann als z. B. der rAFS-Score. Durch die Möglichkeit von Mehrfachnennungen entsteht einerseits ein differenziertes Bild der Erkrankung, das andererseits durch die Kodierung eine Vereinfachung und Übersichtlichkeit er- hält und eine relevante Zusammenfassung der wesentlichen Befunde ermöglicht. Der Mehraufwand für die Dokumentati- on wurde als nicht relevant eingestuft, da anhand der V orlage (Abb. 3) eine einfache und schnelle Erstellung des Scores möglich ist. Die Festlegung der Score-Level hatte im V orfeld der Erstellung des OP-Berichtes zudem einen abstrahierenden Effekt, der die Beschreibung des Situs strukturiert und letzt- endlich vereinfacht hat. T abelle 3: Legende der verwendeten Abkürzung beim ENZIAN- Score E Endometriosetumor F Extragenitale Endometriosemanifestation Suffix 1–4 ENZIAN-Level A Raumachse a : Douglas – Septum rectovaginale – Vagina B Raumachse b: Ligamentum sacrouterinum – Ligg. cardinalia – Beckenwand C Raumachse c: sagittale Organgrenzüberschreitung in Richtung Rektum B Blasenbeteiligung U Intrinsische Ureterbeteiligung I Intestinale Beteiligung (Sigma Coecum Appendix Ileum) A Adenomyose des Uterus O Andere Lokalisationen mit Benennung den gesondert mit einem eigenen Suffix und einem vorange- stellten „F“ als entfernte Manifestation beschrieben. Ebenso wird eine Infiltration des übrigen Darmes einschließlich des Appendix oder aber des Diaphragmas gesondert klassifiziert (Tab. 3). Mehrfachnennungen sind vorgesehen und haben den Charakter einer umfassenden Beschreibung, sodass die Mani- festation der Erkrankung nicht wie in einem Punktesystem lediglich quantitativ eingeht, sondern ein Schwerpunkt auf der qualitativen Beschreibung zu liegen kommt. Um die beschreibende Komponente der ENZIAN-Klassifika- tion zu untermauern, wurde vom Expertengremium einhellig gefordert, dass unbedingt eine histologische Bestätigung der Endometriose in den verschiedenen Kompartimenten vorlie- gen muss. Bestehende Adhäsionen wie die Obliteration des Douglas’schen Raumes erfordern daher für eine sichere Erhe- bung des ENZIAN-Scores eine differenzierte Präparation des retroperitonealen und subperitonealen Raumes, da sonst das Stadium nicht entsprechend erhoben werden kann. Sollte we- der eine Histologie vorliegen noch eine entsprechende Präpa- ration erfolgt sein, sollte der ENZIAN-Score mit dem Suffix „x“ ergänzt werden, womit sich in der Verwendung des Scores lediglich der klinische Verdacht ohne die entsprechen- de Bestätigung widerspiegelt (Tab. 3). „„„„„ Patienten In einer retrospektiven Untersuchung wurde die klinische Wer- tigkeit des ENZIAN-Scores über einen einjährigen Zeitraum, von Januar bis Dezember 2006, untersucht. Am Beispiel der tief infiltrierenden Endometriose mit Darmbeteiligung sollte die Anwendbarkeit des Scores im klinischen Alltag, sowohl in der präoperativen als auch in der postoperativen Phase, über- prüft werden. Zur Erfassung der endometriosetypischen Sym- ptomatik wurde ein seit Jahren etablierter eigener Endometri- ose-Fragebogen verwendet, der von der Patientin präoperativ ausgefüllt wurde. In acht Untergruppen werden hierbei anam- nestische Daten, von der Familienanamnese bis zur aktuellen Endometriose-Symptomatik und Details zur V ortherapie, er- hoben. V om Operateur wurde der ENZIAN-Score parallel mit dem rAFS-Score direkt postoperativ im Rahmen der Erstellung T abelle 4: Auswertung 60 Patientinnen mit Darmendometriose 2006 Anzahl an Voroperationen Keine 20 % 12 Pat. 1 36 % 22 Pat. 2 20 % 12 Pat. 3 12 % 7 Pat. 4 7 % 4 Pat. 5 2 % 1 Pat. 6 3 % 2 Pat. Gesamt 100 % 60 Pat. T abelle 5: Auswertung 60 Patientinnen mit Darmendometriose 2006 Fertilität Prim. Sterilität 47 % 28 Pat. Sek. Sterilität 25 % 15 Pat. Kein Kinderwunsch 28 % 17 Pat. Latenter Kinderwunsch 23 % 14 Pat. ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) 11 ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt Am Beispiel einer schwierigen Subgruppe sollte die Wertigkeit des ENZIAN-Scores retrospektiv überprüft werden. Die Daten der innerhalb eines Jahres an der gynäkologischen Abteilung des LKH Villach in Zusammenarbeit mit den chirurgischen Fachkollegen operierten Patientinnen mit einer schweren Darm- endometriose wurden anhand des Krankenhausinformations- systems retrospektiv ausgewertet. In 12 Monaten wurden von Januar bis Dezember 2006 aus einer Gruppe von knapp 400 Patientinnen mit einer laparoskopisch nachgewiesenen Endo- metrioseerkrankung insgesamt 60 Patientinnen mit einer schwe- ren Darmendometriose laparoskopisch operiert. Die Patientin- nen waren zwischen dem 21. und 54. Lebensjahr. Jede fünfte Patientin hatte keine V oroperation, allerdings hatten 80 % zwi- schen 1 und 6 V oroperationen (Tab. 4). Eine gestörte Fertilität lag bei 72 % der Patientinnen vor. Knapp die Hälfte (47 %) der Patientinnen hatte eine primäre Sterilität (Tab. 5). Das C-Kompartiment, das die Organüberschreitung im Sep- tum rectovaginale mit der Beteiligung des Darmes beschreibt, wurde bei 1 Patientin als ENZIAN 2c beschrieben, bei 32 Pa- tientinnen mit ENZIAN 3c, bei 27 Patientinnen mit ENZIAN 4c (Tab. 6). Die Mehrfachnennungen der verschiedenen EN- ZIAN-Level, die die Komplexität der Erkrankung widerspie- geln, verteilten sich zwischen 1 und maximal 6 Nennungen pro Patientin. In der subjektiven Beurteilung des Operateurs konnte mit dieser Möglichkeit der Mehrfachnennung das Krankheits- geschehen ausreichend gut abgebildet werden (Abb. 4). Der Vergleich zwischen den AFS-Stadien und dem ENZIAN- Score zeigte bei immerhin 15 von 60 Patientinnen mit einer schweren Darmendometriose nach dem AFS-System eine mi- nimale oder milde Einstufung. Allein die V okabeln „minimal“ und „mild“ sind in diesem Zusammenhang nicht geeignet und zeigen die Unvereinbarkeit oder Unzulänglichkeit des AFS- Systems bei dieser Erkrankungsform (Tab. 6). Die Auswertung der anamnestischen Daten in Bezug auf den ENZIAN-Level konnte nur vollständig für insgesamt 49 Pati- entinnen ausgewertet werden. Davon waren 29 Patientinnen mit einem ENZIAN 3c und 20 Patientinnen mit einem ENZI- AN 4c bewertet. Der Fragebogen wurde präoperativ im Rah- men des ersten stationären Aufenthaltes von der Patientin selbst ausgefüllt. Das ENZIAN-Stadium zeigte eine gute Korrelation hinsichtlich Schmerzen am Darm allgemein. Etwa jede zweite Patientin gab Schmerzen bei der Defäkation an. Bei etwa einem Drittel waren die Beschwerden am Darm zyklusabhängig. Ein wesentliches Leitsymptom für die Darmendometriose sind Blutungen aus dem Darm. Die Verteilung war allerdings nicht einheitlich: In der Enzian-3c-Gruppe traten Darmblutungen bei 65 %, in der Enzian-4c-Gruppe lediglich bei 15 % auf. Blutauflagerungen oder Schleimauflagerungen am Stuhl waren in beiden Gruppen wieder ähnlich verteilt mit einem Drittel bzw. der Hälfte der Patientinnen. Dyspareunie allgemein und positionsabhängige Beschwerden beim Geschlechtsverkehr wurden etwa von jeder zweiten Patientin (zwischen 41 % und 52 %) angegeben (Tab. 7). Zusammenfassend kann ein eindeutiger Bezug zwischen dem ENZIAN-Stadium und der bestehenden Klinik festgestellt werden. Weitere Daten zum postoperativen Verlauf und der postoperativen Fertilität stehen im Moment noch aus, sind aber bereits in Planung. „„„„„ Diskussion Die AFS-basierte Stadieneinteilung in minimal, mild, moderat und schwer anhand eines Scores, der sowohl Endometriose- manifestationen als auch Verwachsungen zugleich einbezieht, ist an sich schon schwierig. Die Gewichtung der einzelnen Befundsituationen wurde nicht anhand empirischer Daten festgelegt, sondern willkürlich aufgrund von theoretischen Überlegungen. Im Falle einer minimalen, nicht infiltrieren- den Endometriose, die sich lediglich auf der Peritonealober- fläche manifestiert, ist die beschreibende Komponente des AFS-Systems mit der Einbeziehung einer Zeichnung durchaus T abelle 6: Auswertung 60 Patientinnen mit Darmendometriose 2006 AFS 1 AFS 2 AFS 3 AFS 4 Summe ENZIAN 1c 0 0 0 0 0 ENZIAN 2c 0 1 0 0 1 ENZIAN 3c 2 3 14 10 29 ENZIAN 4c 3 6 7 14 30 Summe 5 10 21 24 60 T abelle 7: Klinische Symptomatik abhängig vom ENZIAN-Stadium ENZIAN-Stadium 3c (29 Pat. 100 %) 4c (20 Pat. 100 %) Schmerzen am Darm allgemein 21 72 % 16 80 % Zyklusabhängige Darmschmerzen 10 35 % 5 25 % Darmkrämpfe 16 55 % 6 30 % Defäkationsschmerzen 14 48 % 10 50 % Darmblutungen 19 65 % 3 15 % Blutauflagerungen am Stuhl 7 24 % 6 30 % Schleimauflagerungen 15 52 % 10 50 % Dyspareunie insgesamt 15 52 % 9 45 % Positionsabhängigkeit Dyspareunie 12 41 % 9 45 % Sexualität durch Erkrankung beeinflusst 21 72 % 13 65 % Intensität Dyspareunie VAS 1–10 6 (3–9 Range) 6 (3–10 Range) Abbildung 4: Mehrfachnennungen ENZIAN-Score bei Darmendometriose: ENZIAN- Auswertung Villach 2006 (ges. 60) (Copyright © F. Tuttlies) 12 J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) sinnvoll, allerdings werden sämtliche retroperitonealen Mani- festationen nicht miterfasst. Daraus ergibt sich von vornherein ein klares Defizit dieses Systems. Eine Reihe anderer Autoren haben diesen Mangel an klinischer Wertigkeit im Kontext von Unterleibsschmerzen allgemein oder Schwangerschaftsraten untersucht und eine unzureichende Korrelation zwischen den klinischen Fragestellungen und dem AFS-Score-System her- ausgearbeitet [2–5]. In der klinischen Anwendung zeigte sich das ENZIAN-System wesentlich differenzierter und spezifi- scher in der Abbildung der klinischen Situation. So konnte der Operateur wesentlich klarer und ausreichend komprimiert das klinische Bild des OP-Situs wiedergeben. Die Mehrfachnen- nung erwies sich als ein guter Maßstab für die Abbildung der Komplexität der Erkrankung. Die individuelle Ausdehnung und der Schweregrad der tief infiltrierenden Endometriose wurden exakt wiedergegeben und nicht durch ein theoretisches Punktesystem ohne empirischen Hintergrund verschlüsselt. Die ENZIAN-Klassifikation ist im Unterschied zur AFS- Klassifikation ausschließlich auf die Beschreibung der Endo- metrioseerkrankung ausgerichtet. Das ursprüngliche Ziel des AFS-Systems ist dagegen die Beschreibung der Fertilitäts- bedingungen, die zwar die Endometriose miteinbezieht, aber die retroperitoneale Erkrankung von vornherein ausklammert. Ein zweigleisiges System, das wesentliche Erkrankungsaus- prägungen der Endometriose negiert, sollte dringend modifi- ziert werden, um keine Pseudoklassifikation zu erstellen. Es ist grundsätzlich zu erwägen, ob zwei unterschiedliche Aspekte in einem Punktesystem überhaupt bewertet werden können. Eine Aufteilung in beide Fragestellungen wäre hier sicher sinn- voller. So könnte eine beiderseitige Ergänzung sowohl des AFS-Systems als auch der ENZIAN-Klassifikation möglicher- weise ein vernünftiger Weg sein, der je nach Fragestellung eine unterschiedliche, aber differenzierte Sichtweise erlaubt. Das AFS-System könnte in Anlehnung an seine ursprüngliche Grundkompetenz die Beurteilung der Fertilitätsfaktoren be- dienen, der auf die peritoneale und ovarielle Endometriose erweiterte ENZIAN-Score wäre als eine ideale Ergänzung für die umfassende Beurteilung der Endometriose geeignet. Um die wissenschaftliche Diskussion über die tief infiltrie- rende Endometriose und ihrer Behandlung klarer führen zu können, sollten die teils nebulösen Formulierungen, wie nicht näher bezeichnete Endometrioseknoten oder diffuse Nodules, in wissenschaftlichen Arbeiten vermieden werden. Erst die ein- deutige Definition des Ausmaßes der Erkrankung macht eine statistische Vergleichbarkeit von therapeutischen Strategien möglich. Ob z. B. ein Darmwand-Shaving oder eine V ollwand- Segmentresektion die bessere Alternative ist, kann nur mit eindeutig definierten Patientinnen-Kollektiven geklärt wer- den. Hier bietet der ENZIAN-Score eine differenzierte Mög- lichkeit, Daten zu erfassen und statistischen Auswertungen zugänglich zu machen. Die vollständige Ausdehnung einer Endometriose kann erst durch eine komplette histologische Aufarbeitung und Bestätigung in Analogie zur Onkologie die Frage nach einer Persistenz oder einem Frührezidiv der Er- krankung klären. In diesem Zusammenhang ist die direkt postoperativ verabfolgte GnRH-Therapie kritisch zu hinter- fragen, da persistierende Beschwerden durch die hormonelle Therapie maskiert werden und offensichtlich die Radikalität der chirurgischen Therapie der bestimmende Faktor für die Dauer der rezidivfreien Zeit ist. In jedem der angeführten Dis- kussionspunkte könnte der ENZIAN-Score hilfreich sein, die Ergebnisse vergleichbar zu machen. Das ENZIAN-System wurde als Ergänzung bestehender Sys- teme geplant, könnte aber im Sinne einer Vereinheitlichung Abbildung 5: Beispiel für ENZIAN-Stadium E3c (Rektuminfiltration zwischen 1 und 3 cm): a) Sonographiebefund; b) ENZIAN-Klassifikation; c) Präparat; d) OP-Situs: Blick in den Douglas (Copyright © F. Tuttlies) a) b) c) d) ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt J GYNÄKOL ENDOKRINOL 2008; 18 (2) 13 ENZIAN-Klassifikation zur Diskussion gestellt OA Dr. Frank Tuttlies 1990 Staatsexamen Humanmedizin Universität Ulm, Deutschland. Bis 1996 Facharztausbil- dung an der Universitätsfrauenklink in Ulm und Tübingen, Deutschland. Seit 1998 Ober- arzt an der Abt. für Gynäkologie und Geburts- hilfe LKH Villach, Österreich. 1. Schultes G. [Classification of endome- triosis]. Wien Med Wochenschr 1999; 149: 361–5. 2. Guzick DS, Bross DS, Rock JA. Assess- ing the efficacy of The American Fertility Society’s classification of endometriosis: application of a dose-response methodo- logy. Fertil Steril 1982; 38: 171–6. 3. Canis M, Bouquet DJ, Wattiez A, Pouly JL, Mage G, Manhes H, Bruhat MA. Clas- sification of endometriosis. Baillieres Clin Obstet Gynaecol 1993; 7: 759–74. 4. Chapron C, Fauconnier A, Vieira M, Barakat H, Dousset B, Pansini V, Vacher- Lavenu MC, Dubuisson JB. Anatomical distribution of deeply infiltrating endome- triosis: surgical implications and proposi- tion for a classification. Hum Reprod 2003; 18: 157–61. 5. Keckstein J, Ulrich U, Kandolf O, Wiesinger H, Wustlich M. [Laparoscopic therapy of intestinal endometriosis and the ranking of drug treatment]. Zentralbl Gynakol 2003; 125: 259–66. 6. Tuttlies F , Keckstein J, Ulrich U, Possover M, Schweppe KW, Wustlich M, Buchweitz O, Greb R, Kandolf O, Mangold R, Masetti W, Neis K, Rauter G, Reeka N, Richter O, Schindler AE, Sillem M, Terruhn V, Tinne- berg HR. [ENZIAN-score, a classification of deep infiltrating endometriosis]. Zentralbl Gynakol 2005; 127: 275–81. 7. Fruscalzo A, Tuttlies F , Ritter O, Rauter G, Kandolf O, Oberwinkler KH et al. Gynaeco- logical examination coupled with trans- vaginal ultrasound in the diagnosis of recto- sigmoidal endometriosis. 7 . Deutscher Endo- metriose Kongress, Berlin, 26.–29.9.2007. 8 A.D. für die Fragestellungen der Ovarial- und Peritoneal-Endome- triose ergänzt werden. Da meistens mit der Endometriose bei jungen Frauen auch Fragen der Fertilität verknüpft sind, wäre eine zweigeteilte Dokumentationsform vorstellbar, die beide Aspekte in getrennter Form darstellt. Der ENZIAN-Score hat sich jedenfalls in der klinischen Anwendung bewährt (s. a. kli- nisches Beispiel für ein ENZIAN-Stadium E3c in Abb. 5) und kann für operativ interessierte Therapeuten, die sich mit der Behandlung der Endometriose auseinandersetzen, empfohlen werden. Auch in der präoperativen Diagnostik hat sich der Score be- währt. In der Kombination einer differenzierten Tastuntersu- chung des hinteren Kompartimentes mit der in der gynäkolo- gischen Praxis heute überall verfügbaren Vaginalsonographie kann in bis zu 97 % eine klare Aussage über die Beteiligung des Darmes bei einer tief infiltrierenden Endometriose prä- operativ getroffen werden. Der positive V orhersagewert liegt dabei bei 92 %, der negative V orhersagewert bei 99 % [7]. Der ENZIAN-Score erweist sich auch präoperativ als eine ideale Möglichkeit bei der Erstellung der Arbeitsdiagnose und kann somit bei der Planung des zu erwartenden Opera- tionsaufwandes und der entsprechenden V orbereitungen hilf- reich sein. Es bleibt aus unserer Sicht zu wünschen, dass der ENZIAN- Score einen ähnlichen Bekanntheitsgrad wie die AFS-Klassi- fikation erreicht, aber spezifisch für die Endometriose eine differenzierte und reproduzierbare Einteilung zur Verfügung stellt, die einen eindeutigen Bezug zur Klinik hat und die Be- handlungsergebnisse im Sinne der Patientinnen verbessern hilft. Die Online-Publikation des ENZIAN-Scores ist auf der Home- page www.endometriose-villach.at geplant. Literatur: Mitteilungen aus der Redaktion Haftungsausschluss Die in unseren Webseiten publizierten Informationen richten sich ausschließlich an geprüfte und autorisierte medizinische Berufsgruppen und entbinden nicht von der ärztlichen Sorg- faltspflicht sowie von einer ausführlichen Patientenaufklärung über therapeutische Optionen und deren Wirkungen bzw. Nebenwirkungen. Die entsprechenden Angaben werden von den Autoren mit der größten Sorgfalt recherchiert und zusammengestellt. 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