Malignant Peritoneal Mesothelioma in a 16-Year-Old Girl: Presentation of a Rare Disease

Background: Malignant peritoneal mesothelioma is extremely rarely seen in young patients. Patient: A 16 year-old girl presented with appendicitis-like acute abdominal pain. Intra-operatively, multiple confluent peritoneal nodules were seen on the entire greater omentum and in the pelvis infiltrating the uterus and both ovaries. Biopsies were obtained and interpreted as serous ovarian carcinoma. Radical surgical resection and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with carboplatin was performed and followed by 2 cycles of carboplatin/paclitaxel. Histological reevaluation showed characteristic features of epithelioid peritoneal mesothelioma and ruled out serous ovarian cancer. Therapy was continued with 6 cycles of pemetrexed/cisplatin.

3 months after end of chemotherapy vital tumor tissue was found in the recess behind the liver, which could be resected completely. The patient is currently disease-free 17 months after initial diagnosis.

Malignant peritoneal mesothelioma in young female patients might be under-recognized and possibly misdiagnosed as ovarian serous carcinoma in some cases. International and interdisciplinary cooperation is necessary in order to provide evidence based guidelines for diagnosis and treatment in the future. Zusammenfassung Hintergrund: Das maligne peritoneale Mesotheliom wird bei jungen Patienten extrem selten beobachtet. Patient: Ein 16-jähriges Mädchen präsentierte sich mit appendizitisartigem akutem Bauchschmerz. Intraoperativ fanden sich konfluierende Tumormassen im gesamten Omentum und im Beckenperitoneum mit Infiltration beider Ovarien und des Uterus. Biopsien wurden durchgeführt und diese als seröses Ovarialkarzinom interpretiert. Es wurde eine radikale chirurgische Resektion mit anschließender hyperthermer intraperitonealer Chemoperfusion (HIPEC) mit Carboplatin durchgeführt, gefolgt von 2 Blöcken Carboplatin/Paclitaxel. Eine histopathologische Reevaluation zeigte den charakteristischen Befund eines epitheloiden malignen peritonealen Mesothelioms. Ein seröses Ovarialkarzinom konnte ausgeschlossen werden. Die Therapie wurde fortgeführt mit 6 Zyklen Pemetrexed/Cisplatin. Ergebnisse: 3 Monate nach Ende der Chemotherapie wurde vitales Tumorgewebe im Recessus hinter der Leber gefunden, welches komplett reseziert werden konnte. Die Patientin lebt derzeit rezidivfrei (17 Monate nach Primärdiagnose). Schlussfolgerung: Das maligne peritoneale Mesotheliom ist bei jungen Patientinnen möglicherweise unterdiagnostiziert, einige Fälle könnten als seröse Karzinome fehlinterpretiert werden. Internationale und interdisziplinäre Kooperation ist notwendig, um in Zukunft evidenzbasierte Leitlinien für Diagnose und Behandlung erstellen zu können. -

- 1 Abe Y, Tamura K, Sakata I et al. Clinical implications of 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography at delayed phase for diagnosis and prognosis of malignant pleural mesothelioma. Oncol Rep 2012; 27 (02) 333-338 - 2 André N, Agaimy A. In: Schneider DT, Brecht IB, Olson TA, Ferrari A. (eds.). Rare Tumors in Children and Adolescents. Springer Series: Pediatric Oncology. 1st Edition January 25th 2012 - 3 André N, Ratsimandresy R, Reguerre Y et al. Paediatric malignant mesothelioma: the SFCE experience. Pediatr Blood Cancer 2009; 53: 823 - 4 Brecht IB, Graf N, Schweinitz DV et al. Networking for children and adolescents with extremely rare tumors: Foundation of the GPOH Pediatric Rare Tumor Group. Klin Padiatr May 2009; 221: 181-185 - 5 Cioffredi LA, Jänne P, Lackman D.. Treatment of peritoneal mesothelioma in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 2009; 1: 127-129 - 6 Kasanskiy SV, Andre N. Paediatric mésothelioma: is there such a disease?. Bull Cancer 2010; 97: 571-576 - 7 Laack E, Schütte J, Dierkesmann R. Malignes Mesotheliom. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie Juli 2005; http://www.dgho.de/informationen/leitlinien/solide-tumore/Mesotheliom.pdf - 8 Lawrenz B, Henes M, Neunhoeffer E et al. Fertility preservation in girls and adolescents before chemotherapy and radiation – review of the literature. Klin Padiatr May 2011; 223: 126-130 - 9 Milano E, Pourroy B, Rome A et al. Efficacy of a combination of pemetrexed and multiple redo-surgery in an 11-year-old girl with a recurrent multifocal abdominal mesothelioma. Anticancer Drugs 2006; 17: 1231-1234 - 10 Moran CA, Albores-Saavedra J, Suster S. Primary peritoneal mesotheliomas in children: a clinicopathological and immunohistochemical study of eight cases. Histopathology 2008; 52: 824-830 - 11 Schneider DT, Brecht IB. Care for Rare Cancers: Improved Care Requires Improved Communication. Klin Padiatr May 2010; 222: 124-126 - 12 Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J et al. Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma. J Clin Oncol 2003; 21: 2636-2644 - 13 Yan TD, Deraco M, Baratti D et al. Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for malignant peritoneal mesothelioma: multi-institutional experience. J Clin Oncol 2009; 27: 6237-6242