Plicní arteriální hypertenze u vrozených srdečních vad

Plicni arterialni hypertenze (PAH) představuje heterogenni skupinu chorob, pro něž je spolecna přitomnost prekapilarni plicni hypertenze, podobna patofyziologie (s podilem vazokonstrikce, remodelace plicnich cev a trombozy) a možnost specificke farmakoterapie. Do skupiny PAH je vedle idiopaticke a familiarni PAH řazena předevsim PAH při systemových onemocněnich pojiva, vrozených levo-pravých zkratech, portalni hypertenzi, HIV infekci a abuzu některých anorektik. Plicni hypertenze býva přitomna asi u 10 % nemocných s vrozenou srdecni vadou v dospělosti. Nejcastěji se jedna o důsledek recirkulace přes levo-pravý zkrat. Plicni hypertenze postupně progreduje, nemocni se stavaji symptomaticti a umiraji ve třeti až pate dekadě života. Nazory na konvencně použivane neinvazivni lecebne postupy (antikoagulace, oxygenoterapie, hemodiluce) jsou casto kontroverzni. Parenteralni lecba prostanoidy zlepsuje funkcni zdatnost a hemodynamiku, je vsak zatižena řadou komplikaci. Transplantace srdce a plic nebo trasplantace plic s korekci vrozene srdecni vady může představovat řeseni pro přisně selektovanou skupinu nemocných po vycerpani konzervativni lecby. V poslednich letech je velkým pokrokem v lecbě PAH možnost specificke peroralni terapie. Byla uspěsně testovana předevsim u idiopaticke PAH a PAH u systemových onemocněni pojiva. V loňskem roce byly publikovany výsledky prvni randomizovane klinicke studie u nemocných s Eisenmengerovým syndromem. Lecba bosentanem (dualni antagonista endotelinových receptorů) nezhorsovala desaturaci a vedla ke zlepseni funkcni zdatnosti a hemodynamiky.