Herlyn-Werner-Wunderlich syndromne: case review and report of the literature

Mujer de 16 años quien es remitida de la región oriental de Colombia, en noviembre del 2020, por cuadro clínico de 8 meses de evolución que se exacerbó en los últimos S días, presentó dolor pélvico tipo cólico de predominio en epigastrio, de intensidad moderada a severa, asociado a leucorrea fétida, al servicio de ginecología del Hospital Militar Central (HMC), institución general de referencia ubicada en Bogotá que atiende población afiliada al régimen especial de salud de las fuerzas militares en el país. Como antecedente, la paciente había sido diagnosticada con agenesia renal izquierda, además presentaba dismenorrea desde la menarquia y planificaba con anticonceptivos inyectables. Había consultado a otra institución dos meses antes por sintomatología similar donde realizan diagnóstico de enfermedad pélvica inflamatoria estadio II, allí le realizaron laparotomía encontrando una pelvis sellada por múltiples adherencias; realizaron salpingectomía izquierda y liberación de adherencias, con mejoría parcial de los síntomas. Al examen físico de ingreso se encontró una paciente con 46 kg de peso y 1S0 cm de talla, se encontraba en aceptables condiciones generales, con taquicardia, y sin fiebre. En la valoración abdominal se evidenció leve dolor generalizado, sin signos de irritación peritoneal. En el examen ginecológico, en la especuloscopía evidencia abombamiento de la pared vaginal izquierda, con descarga vaginal amarilla, no fétida. En el tacto vaginal se encuentra induración en el tercio distal de la pared vaginal lado izquierdo, de aproximadamente 4 cm, que se extiende hacia el fondo del saco posterior izquierdo. Cérvix posterior cerrado, no doloroso a la movilización. Se realizan paraclínicos encontrando hemograma con leucocitos 10.400/mm3 con neutrófilos 56 %, hemoglobina 11,1 mg/dl y plaquetas en 322.000/mm3, parcial de orina y gram de orina no sugestivos de infección, reactante de fase aguda negativo, prueba treponémica negativa, VIH no reactivo, gonadotropina coriónica cuantitativa negativo. En la ultrasonografía abdominal total se observó riñón único derecho, hipertrofia renal derecha compensadora. En la ultrasonografía transvaginal se encontró útero con presencia de dos cavidades hacia fondo uterino, separadas entre sí por tejido miometrial y unidas hacia la región ístmica, al parecer compartiendo un mismo cérvix, hacia cuello uterino, imagen ovalada con bordes bien definidos y contenido de ecogenicidad heterogénea, particulada que puede corresponder a colección en la región parauterina izquierda que mide 71,S X 6S,S X 44,3 mm para un volumen de 106 cc, que presentaba captación a la coloración Doppler en su periferia (score 3). Ovario derecho sin alteración y ovario izquierdo no visualizado ( Figura 1 ). Figura 1 Imágenes de ecografías obtenidas en paciente con diagnóstico de SHWW mediante exploración transvaginal. 1. Hemiútero derecho con cérvix funcional. 2. Utero bicorpóreo con aparente unión entre hemiuteros en región ístmica. 3. Ovario derecho de aspecto ecográfico normal. 4. Colección hacia región cervicovaginal con contenido particulado S. Valoración con doppler color. La colección presenta captación periférica fuerte. 6. La flecha señala imagen anecoica alargada, posible remanente ureteral. Fuente: elaboración propia. Con diagnostico presuntivo de colección pélvica secundaria a enfermedad pélvica inflamatoria, se inició manejo antibiótico con clindamicina 460 mg cada 6 horas y gentamicina 160 mg cada día, y se realizó laparotomía exploratoria el mismo día del ingreso, encontrando útero bicorpóreo U3, síndrome adherencial con adherencias firmes desde el colon sigmoide a la cara posterior de la vagina, vejiga ascendida y adherida a cara anterior de útero, no fue posible valorar ovario izquierdo por adherencias firmes de colon sigmoide a pared abdominal, sin líquido libre ni masas o colecciones dentro de la cavidad abdominal. Ante ausencia de diagnóstico definitivo, se lleva en el posoperatorio a resonancia magnética nuclear (RMN) que reporta útero bicorpóreo U3c, con cavidad vaginal tubular, y una colección lateral a la izquierda de la vagina ( Figura 2 ). Figura 2 RMN imagen T1, se observa (flecha) dos cavidades uterinas completamente separadas, clasificado como útero bicorpóreo completo ESHRE/ESGE: U3b en paciente con SHWW Fuente: elaboración propia. También se visualiza una segunda colección de contenido líquido, alargada, que se extiende hacia la hemipelvis izquierda y transcurre adyacente a los vasos ilíacos, con su extremo distal en el aspecto caudal y posterior de la vejiga ( Figura 3 y 4 ). Se consideró que esta última imagen podría corresponder a remanente ureteral. Con los hallazgos anteriormente mencionados, y tomando en cuenta la RMN y el ultrasonido transvaginal, se considera que la colección pélvica podría corresponder a hemivagina izquierda obstruida, acompañada de agenesia renal ipsilateral y útero bicorpóreo U3, con diagnóstico de SHWW. Figura 3 RMN imagen T, se observa (flecha) dos canales cervicales completamente separados por un septo, cérvix doble clasificación ESHRE/ESGE: C2 en paciente con SHWW. Fuente: elaboración propia. Figura 4 RMN imagen T2 corte sagital, se observa (flecha) septo longitudinal que separa hemivagina derecha con obstrucción, clasificación ESHRE/ESGE V2 en paciente con SHWW. Fuente: elaboración propia. La paciente fue llevada a resección de tabique vaginal por vaginoscopia e histeroscopía diagnóstica al tercer día del ingreso. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, se procedió con vaciamiento vesical con sonda nelaton, y posteriormente se hizo vaginoscopia e histeroscopía de hemiútero derecho con histeroscopio de Bettocchi; como hallazgos intraoperatorios se encontró cérvix derecho de aspecto sano, hemiútero derecho con cavidad endometrial vacía, endometrio sin alteraciones, ostium derecho visible; abombamiento de vagina en pared lateral izquierda y anterior obstruida por septo vaginal oblicuo. Ante la presencia de septo descrito se decide realizar apertura de este con resectoscopio monopolar con glicina como medio de distensión; se observó salida de material hemopurulento fétido, se realizó drenaje y lavado de vagina y se completó la resección del septo ( Figura 5 ). Se realizó histeroscopía diagnóstica con histeroscopio de Bettochi de hemiútero izquierdo, se identificó cérvix y hemiútero izquierdo de aspecto hipotrófico, con cavidad endometrial vacía y pequeña. El ostium izquierdo no fue visualizado. Se dejó una sonda Foley número 14 con el balón inflado sobre 10 cc de SSN en hemi-vagina izquierda para disminuir el riesgo de nueva obstrucción. Se completó el manejo de antibiótico con clindamicina y gentamicina por 72 horas intra-hospitalaria, la paciente presentó evolución clínica satisfactoria posterior al procedimiento, por lo que se da egreso al día siguiente. Figura 5 Visualización histeroscópica de apertura y resección del septo vaginal oblicuo en paciente con SHWW Fuente: elaboración propia. Se realizó control a los 15 días posteriores, donde se retiró la sonda Foley con evidencia de permeabilidad de vagina, con alivio completo de los síntomas y se dio inicio al método anticonceptivo tipo implante subdérmico; la paciente no realizó más controles en la institución por vivir fuera de la ciudad de Bogotá. Aspectos éticos. Para el reporte de caso se contó con el consentimiento informado de la paciente y madre como representante legal. Se garantiza la confidencialidad de la información. Para la publicación del reporte de caso se cuenta con autorización de la paciente y su acudiente para el uso de datos de su historia clínica y material fotográfico y bajo la confidencialidad de la información obtenida, se aclaran dudas sobre el reporte de caso y su publicación.

Las anormalidades müllerianas representan un amplio espectro de anomalías que incluyen agenesia o duplicación uterina y vaginal, y su incidencia se encuentra entre el 0,17 % en la población general y 3,5 % en mujeres infértiles 1 . Entre las anomalías müllerianas se encuentra el síndrome de hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral (OHVIRA por sus siglas en inglés), término que fue sugerido en 2007 para describir la asociación entre anomalías uterinas obstructivas y renales, como displasia o atrofia renal, riñón pélvico y uréter ectópico 2 . Esta nueva denominación permite la inclusión de otras anomalías uterinas distintas al útero bicorpóreo, que se presentan en hasta el 22% de los casos 3 . El síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW) corresponde al 77 % de los OHVIRA 4 , consistente en la triada de útero bicorpóreo acompañado de hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. Este fue descrito por primera vez en 1922 5 ; sin embargo, lleva su nombre por la publicación de Herlyn y Werner en 1971 6 , y de Wunderlich en 1976 7 . La frecuencia del síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich no es conocida, pero cada vez se está identificando más, aún en mujeres prepúberes, con las ayudas diagnósticas no invasivas 8 . No se conoce exactamente su etiología y patogenia, pero se atribuye al desarrollo anómalo de los conductos paramesonéfricos (de Müller) y de los conductos mesonéfricos (de Wolff). De estos últimos se forma la yema ureteral que induce la formación del riñón a partir del blastema metanéfrico, por lo cual la anomalía en los conductos mesonéfricos puede causar agenesia renal unilateral; además, participan en la fusión central de los conductos paramesonéfricos y el contacto de estos con el seno urogenital, de manera que su alteración puede desarrollar útero bicorpóreo y hemivagina obstruida 9 . La presentación habitual es durante la adolescencia con dolor pélvico progresivo, dismenorrea y ciclos irregulares, aunque pueden ser regulares si la obstrucción es incompleta 2 . Por otra parte, el diagnóstico es imagenológico, la precisión de la resonancia magnética nuclear (RMN) en el diagnóstico de malformaciones uterinas puede llegar hasta el 100 %, puede adicionar información más precisa sobre la morfología uterina, continuidad del lumen vaginal y la naturaleza del contenido líquido, y con hallazgos de la triada: útero bicorpóreo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral 10 . El tratamiento es quirúrgico con resección de tabique vaginal y drenaje de hematocolpos 11 , con lo cual se busca el alivio de los síntomas y garantizar resultados reproductivos exitosos 12 . Por ser una patología poco frecuente es importante que, tanto el pediatra como el ginecólogo, piensen en ella para una detección temprana en las niñas y en las adolescentes que presentan agenesia renal, ya que un retraso en el diagnóstico y en el tratamiento quirúrgico definitivo de la condición pueden llevar a un mal pronóstico en términos de fertilidad; por lo tanto, el objetivo de este artículo es presentar un reporte de caso de SHWW tipo 1.1 (según clasificación de Zhu L) 11 y hacer una revisión de la literatura sobre el diagnóstico inmunológico y quirúrgico utilizado en las pacientes con SHWW.

Se identificaron 91 títulos, de los cuales se descartaron ocho; siete por no contar con pacientes con diagnóstico de SHWW y uno por corresponder a un video artículo. Posteriormente, nueve estudios fueron excluidos por no tener acceso al texto completo; finalmente, se incluyeron 74 publicaciones que cumplieron con los criterios de inclusión ( Tabla 1 ). Tabla 1 Estudios observacionales, series de casos y reportes de caso de SHWW Referencia Autor año País Número de casos Edad de diagnóstico (años) Síntoma predominante Prueba diagnóstica Observaciones 4 Fedele 2013 Italia 87 "Edad media 20,7 rango (11-42 )" Dismenorrea (94 %), manchado (41 %), dolor pélvico crónico (24%), flujo vaginal (14 %), dispareunia (14 %), fiebre (3 %) y dolor abdominal agudo (2 %) Ecografía pélvica y resonancia magnética, 7 % histeroscopía diagnóstica 14 % endometriosis 10 Zhang 2019 China 19 "Edad media de 17,6 rango (11 y 28 ) 68 % de pacientes presentado con amenorrea primaria y dolor abdominal inferiores periódico, 15 % pacientes con flujo vaginal anormal, retención urinaria y 15 % pacientes con masa pélvica Ecografía pélvica y resonancia magnética 11 Zhu L 2015 China 78 Tipo 1 edad media 21,3 Tipo 2 edad media 25,74 1 dismenorrea 79 %, 2 descarga mucopurulenta 51 % como síntomas principales 52 embarazos, ipsilateral 19 (37 %) u contralateral 33 (64 %), 14 % exploracion abdominal por laparotomia o laparoscopia 12 Cándenas 2019 España 1 37 Asintomática Ecografía pélvica y RMN Embarazo complicado con RPMO 13 Zhang 2020 China 40 Edad media 20 rango ( 11-53) 50 % dolor pélvico y dismenorrea, 35 % HUA: irregular, 5 % disuria, 5 % dispareunia y 20 % asintomáticas (incidental) RMN todas y ecografía transabdominal abdominal 25 y ecografía transvaginal 15 14 Wang 2014 Alemania 61 Edad media Tipo I; 14,2 Tipo II 20.9 Tipo III 19,5 Dismenorrea tipo I 92 % tipo II 57,1 %, tipo III 50 %, masa quistica en pared vaginal tipo I 60 %, tipo II 17.9 %, tipo II 37,5 %, descarga vaginal anormal Tipo I 24 %, tipo II 75 %, tipo III 50 %. Ecografía pélvica 11 laparotomias, 5 abscesos pélvicos, 5 estenosis y reintervención 15 Tong 2013 China 70 Edad media 21,3 rango (10-50 años) Disemnorrea 90 % Ecografía pélvica y 52 % confirmación con RMN 12,9 % de laparotomias por absceso, endometrioma o adherencias 14, 20 % historia de EPI, 17,1 % endoemtriosis, 58 embarazos, ipsilateral en 36,5 %, contralateral 63,5 % 16 Yavuz 2015 Turquía 13 Edad media 12,9 rango (12-23) Todas dolor abdomen inferior o dolor pélvico Ecografía pélvica y 77 % RMN adicional 2 partos normales, 2 abortos 17 Mohd 2018 India 4 caso 1 18 caso 2 14 caso 3 26 caso 4 13 Dolor pélvico y dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 18 Gungor 2020 Turquía 32 Edad media 16,8 rango (14-32) Dolor pélvico y dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 19 Kapczuk 2017 Polonia 22 Edad media 13,1 rango (11,4 y 18,2) Dolor pélvico y dismenorrea, 4 % de retención urinaria. No reportan 20 Fascilla 2020 Italia 5 caso 1 26 caso 2 21 caso 3 12 caso 4 16 caso 5 23 Casos 1 y 2. Dismenorrea, disparunia más apalpable, caso 3 abdomen agudo, masa palpable, caso 4 y 5 dismenorrea Ecografía pélvica transvaginal y transrectal, RMN 1 embarazo sin complicaciones 21 Gholoum 2006 Canadá 12 Edad media 13 rango (11-14) Todas dolor abdominal y masa palpable abdominal 11 Ecografía pélvica 2 TAC y 3 RMN RMN 2 abscesos intraabdominales 22 Mallmann 2018 Alemania 1 Neonatal Asintomática Ecografía pélvica Serie de 20 casos, solo un paciente con SHHW 23 Oestreich 2008 Italia 11 Edad media 12,9 rango (12-15) 36 % HUA, 36 % dismenorrea, 27 % dolor abdominal agudo Ecografía pélvica 24 Liu 2021 China 37 Edad media 23 rango (16-26) Dismenorrea, dolor pélvico progresivo Ecografía pélvica 25 Tong 2014 China 94 Edad media 20,5 rango (13-37) No reporta No reportan 19,1 % endometriosis 26 Tuna 2018 Portugal 1 Neonatal Hematolcopos Ecografía pélvica y RMN 27 Nishu 2019 Bangladesh 1 15 Dismenorrea, dolor pélvico y fosa iliaca derecha y hematocolpos Ecografía pélvica y RMN 28 Fachin 2019 Brasil 1 12 Dismenorrea, dolor pélvico y sangrado intermestrual Ecografía pélvica, TAC y RMN 29 Mittal 2015 India 1 16 Dismenorrea y dolor pélvico Ecografía pélvica y RMN 30 Salastekar 2019 EEUU 1 16 Dispareunia, sangrado postcoital y ocasionalmente con hematoquecia. Ecografía pélvica y RMN 31 Jung 2017 Korea 1 22 Secreción vaginal fétida con sangrado intermenstrual Ecografía pélvica y RMN piocolpos 32 Gupta 2018 EEUU 1 16 Dolor abdominal Ecografía pélvica y RMN Abdomen agudo 33 Jia 2018 China 1 22 Dolor pélvico Ecografía pélvica embarazo con aborto espontaneo 34 Cappello 2018 Italia 1 28 "Dolor pélvico agudo severo menarquia, debido a dolor pélvico agudo severo" RMN y se confrimó por laparoscopia Con ectrodactilia. 35 Reis 2016 Portugal 1 27 Dispareunia Ecografía pélvica y RMN Embarazo sin complicaciones 36 Miyazaki 2019 Japón 1 20 Dolor pélvico Ecografia pélvica y RMN 3 perdidas espontaneas 37 Angotti 2015 Italia 1 3 Masa abdominal, dolor pélvico Ecografía pélvica y RMN 38 Vázquez 2020 España 1 Neonatal Asintomática Ecografía pélvica 39 Rastogi 2010 India 1 14 Dismenorrea Ecografía pélvica y RMN Abdomen agudo 40 Tangshewinsirikul 2020 Tailandia 1 33 Dolor pélvico, leucorrea Ecografía pélvica y RMN Embarazo y piocolpus 41 Gungor 2014 Turquía 1 13 Dolor abdominal agudo y masa pélvica una masa pélvica palpable Ecografía pélvica y RMN Abdomen agudo 42 Yakistiran 2016 Turquía 1 13 Dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 43 Takagi 2010 Japón 2 "caso 1 -14 caso 2 - 52” "caso 1 Dolor abdominal y dismenorrea caso 2 Dolor abdominal y leucorrea" RMN 44 Sen 2013 India 1 13 Dolor pélvico severo, dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 45 Mandava 2012 India 1 14 Retención urinaria, masa pélvica Ecografía pélvica, RMN y confirmación por laparoscopia 46 Bajaj 2012 India 1 14 Dolor pélvico Ecografía pélvica y RMN 47 Jindal 2009 India 1 14 Dismenorrea Ecografía pélvica y laparoscopia 48 Vivier 2011 Francia 1 5 Diagnóstico prenatal y confirmación a los 5 años Ecografía pélvica y RMN 49 Mishra 2014 Australia 2 "caso 1- 13 caso 2- 13 " Dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 50 Wu 2012 Taiwan 1 Neonatal Masa pélvica Ecografía pélvica 51 Cozzolino 2014 Italia 1 12 Dismenorrea RMN Dos embarazos, RPMO, parto pretérmino 52 Sanghvi 2011 India 1 4 Dolor abdominal, disuria Ecografía pélvica y TAC 53 Pereira 2014 EEUU 1 25 Dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 54 Han 2013 Corea 1 Diagnóstico antenatal 20.1 ss Diagnóstico prenatal Ecografía osbtetrica antenatal 55 Wozniakowska 2014 Polonia 1 14 Leucorrea Ecografía transrectal y RMN 56 Dorais 2011 EEUU 1 14 Dolor abdominal Ecografía pélvica quiste de Gartner 57 Watanabe 2012 Japón 2 Caso 1 33 Caso 2 53 No reporta RMN Caso 1 adenocarcinoma endoemtrioide Caso 2 carcinoma de celuals claras 58 Liang 2020 Taiwan 1 19 Dolor abdominal, dismenorrea Ecografía pélvica 59 Nabeshima 2013 Japón 1 12 Dolor abdominal y dismenorrea RMN 60 Asha 2008 India 1 17 Dolor abdominal y dismenorrea Ecografía pélvica y laparoscopia 61 Roth 2009 Canadá 1 3 Dolor abdominal y masa pelvica Ecografía pélvica 4 pero solo 1 SHWW (267) 62 Rana 2008 India 1 23 Dolor abdominal Ecografía pélvica y RMN Embarazo 63 Kumar 2015 India 1 14 Retencion urinaria aguda, dismenorrea Ecografía pélvica y RMN 64 Güdücü 2012 Turquía 2 1 caso 19 2 caso 21 1ra dismenorrea, dispareunia 2da leucorrea fetida Ecografía pélvica y RMN 65 Sarac 2009 Turquía 1 25 dismenorrea RMN 66 Noviello 2018 Italia 6 Edad media 9 años Rango (2 meses a 15 años) 40 % masa pélvica y 60 % dolor abdominal RMN 67 Yung 2016 China 1 42 HUA ciclos irregulares y anemia Ecografía pélvica y RMN 68 Aveiro 2011 Portugal 1 13 Dolor pélvico, dismenorrea Ecografía pélvica, TAC y RMN 69 Beer 2013 EEUU 1 13 Dolor vaginal, masa vaginal palpable TAC y RMN 70 Schutt 2012 EEUU 3 1 caso 15, 2 caso 14, 3 caso 11 Dolor pélvico 1 Ecografía pélvica y RMN, 2 Ecografía pélvica, 3 Ecografía pelvica, RMN y laparoscopia diagnóstica 71 Del Vescovo 2012 Italia 2 1 caso 16, 2 caso 15 Dismenorrea Caso 1: Ecografía pélvica y RMN, Caso 2 RMN 72 Cox 2012 EEUU 1 17 dolor pelvico, masa palpable Ecografia pelvica y RMN piocolpos 73 Dogan 2016 Turquía 2 caso 1: 11 caso 2: 11 años Dolor pélvico y dismenorrea RMN 74 Karaca 2015 Turquía 1 13 Dolor abdominal Ecografía pélvica y RMN 75 Moshiri 2012 EEUU 1 31 Asintomática RMN Infertilidad primaria 76 Khaladkar 2016 India 1 13 Dolor pélvico Histeroscopia, ecografia pélvica y RMN 77 Kozlowski 2020 Polonia 2 1 caso 17 2 caso 13 Dolor pélvico y dismenorrea Ecografía pélvica y RMN piocolpos 78 Ellspermann 2017 EEUU 1 12 Dolor pélvico Ecografía pélvica 79 Hamidi 2018 Afganistan 1 19 Dolor pélvico crónico y masa palpable Ecografía pélvica y RMN 80 Meneses 2017 Brasil 1 12 Dolor abdominal Ecografía pélvica y RMN Absceso en remantente mesonéfrico 81 Widyakusuma 2018 Indonesia 1 23 Dismenorrea Ecografía pélvica, TAC y RMN 82 Tan 2020 Singapur 6 4 casos diagnóstico perinatal 2 casos 3 y 12 años No reporta Ecografía pélvica, un caso RMN 2 excluidos por riñón multiquístico caso 1 18 caso 2 14 caso 3 26 caso 4 13 caso 1 26 caso 2 21 caso 3 12 caso 4 16 caso 5 23 En las 74 publicaciones incluidas se encontraron 6 estudios observacionales retrospectivos 4 , 13 - 17 , 10 series de casos 10 - 11 , 18 - 25 y 58 reportes de caso 12 , 26 - 82 , que incluyeron un total de 663 pacientes. La mayoría de las publicaciones fueron en India con 11 estudios 17 , 29 , 39 , 44 - 47 , 52 , 60 , 62 , 63 , seguido de USA con 9 estudios 30 , 32 , 53 , 56 , 69 , 70 , 72 , 75 , 78 , China 10 , 11 , 13 , 15 , 24 , 25 , 33 , 67 e Italia 4 , 20 , 23 , 34 , 37 , 51 , 66 , 71 con 8 estudios cada uno. La serie de casos con mayor población fue publicada en China 25 . Tipo de población. La población incluida presenta una edad media al diagnóstico de 16,8 años (0 a 53 años). Un reporte de caso de diagnóstico eco-gráfico antenatal 54 , 4 de diagnóstico neonatal 22 , 26 , 38 , 50 , 12 entre 1 y 12 años 28 , 37 , 48 , 51 , 52 , 59 , 61 , 66 , 73 , 78 , 80 , 82 , 26 entre 13 y 19 años 27 , 29 , 30 , 32 , 39 , 41 , 42 , 44 - 47 , 49 , 55 , 56 , 58 , 60 , 63 , 68 , 72 , 74 , 76 , 77 , 79 y 15 reportes de mayores de 20 años 31 , 33 - 36 , 40 , 43 , 53 , 57 , 62 , 64 , 65 , 67 , 75 , 81 . Diagnóstico clínico. La aproximación diagnóstica varía según la edad de la paciente. En las pacientes pre-púberes el principal hallazgo fue masa pélvica palpable compatible con hidrocolpos, acompañado del hallazgo de agenesia renal ipsilateral 29 , 37 , 48 , 50 , 52 , 66 . En algunos casos, el hallazgo de agenesia renal fue incidental en la etapa prenatal 38 , 50 , 54 , otros síntomas que reportaron fue la disuria 37 , 52 y masa prolapsada por vagina 50 . Sin embargo, a ninguna paciente se le realizó tamizaje de rutina por el hallazgo prenatal conocido. Los síntomas más frecuentes entre las pacientes adolescentes son dismenorrea y dolor pélvico 21 , 27 - 31 , 32 , 51 , 55 , 56 , 64 , 67 , 68 , 69 , 71 , 72 , 74 , 75 , 78 , 79 , solo un estudio reportó asociación a retención urinaria 19 . En un estudio se realizó el diagnóstico durante el embarazo 62 asociado a sangrado vaginal. No se encontraron reportes de diagnóstico en pacientes postmenopáusicas. A continuación, se exponen las características clínicas presentadas por las pacientes adultas con SHWW. El síntoma más frecuente es dismenorrea, con en el 64 % de los casos 12 - 15 , 17 - 20 , 24 , 28 , 29 , 36 , 39 , 41 - 43 , 49 , 51 , 53 , 60 , 63 - 65 , seguida de dolor pélvico con el 35,2 % de los casos 9 , 11 , 13 , 16 , 20 , 27 , 28 , 32 , 34 , 40 , 44 , 46 , 47 , 52 , 58 , 60 - 62 , 66 , 70 - 74 , 76 - 80 . Se identificó endometriosis en un 10,3 % de casos 14 , 20 , 24 , 26 , 63 . Otras manifestaciones reportadas en la literatura son descarga vaginal fétida en un estudio 16 , y piocolpos en otro 56 , y tres estudios informan pacientes asintomáticas 10 , 13 , 75 . Un total de 5 estudios informan como síntoma principal hemorragia uterina anormal 12 , 23 , 31 , 32 , 67 , pero esta fue principalmente manifestada en pacientes con septo parcial. Respecto a los signos clínicos 12 estudios presentan masa palpable en abdomen o pelvis 14 , 20 , 21 , 32 , 37 , 41 , 45 , 50 , 58 , 61 , 66 , 72 . El diagnóstico imagenológico fue realizado mediante ecografía pélvica transabdominal o transvaginal en el 92,1 % de los casos 12 , 14 - 18 , 20 , 21 , 24 , 26 - 32 , 35 - 42 , 44 - 46 , 48 - 50 , 53 , 56 , 58 , 61 - 64 , 67 , 68 , 70 - 72 , 74 , 77 - 82 , complementado con resonancia magnética nuclear (RMN) en el 74,6 % 10 , 14 - 18 , 20 , 21 , 26 - 32 , 35 - 37 , 39 , 44 - 46 , 48 , 49 , 51 , 53 , 57 , 59 , 62 - 68 , 7075 , 77 , 79 - 82 ; tomografía axial computarizada en el 1,7 %, histeroscopía en el 1,7 %, e histerosalpingografía en el 0,9 %. Solamente el 7,3 % de los casos fueron evaluados con un solo tipo de imagen, 3,8 % con ecografía pélvica transabdominal o transvaginal 24 , 38 , 50 , 56 , 58 , 61 , 78 y el 3,5 % únicamente con RMN 43 , 51 , 57 , 59 , 65 , 66 , 73 , 75 . Entre las características ecográficas reportadas se incluyen anomalías uterinas (útero bicorpóreo) y agenesia renal ipsilateral. Otros hallazgos fueron la presencia de un área anecoica o masa quística debajo del cérvix hasta la superficie perineal con regiones hiperecoicas intensas en forma de puntos, sugestivas de hematocolpos 12 , 53 , 61 ; además, en algunos casos se reporta la presencia de hidrosalpinx 71 . Entre las características de la RMN para la evaluación de anormalidades müllerianas se observaron útero bicorpóreo y cuellos cervicales completamente separados, hendidura profunda externa del fondo hasta el nivel del cuello uterino 12 , 14 - 17 , 20 , 26 - 32 , 35 - 37 , 39 , 44 - 46 , 51 , 53 , 57 , 59 , 62 - 68 , 70 - 75 , 77 , 79 - 82 . Histeroscopía y laparoscopia. Solo 3 publicaciones incluyen la laparoscopia en el diagnóstico del SHWW 34 , 47 , 60 y un estudio previo con diagnóstico por histeroscopía 76 , entre los hallazgos intraoperatorios un estudio reporta el drenaje de pus o sangre durante la punción de la masa paravaginal 10 . La lateralidad de la hemivagina obstruida y agenesia renal fue de predominio derecho, con un 59,6 % de casos (n:241) 21 , 26 , 27 , 29 , 31 - 33 , 35 , 37 - 41 , 44 , 46 , 47 , 51 - 53 , 55 , 62 , 65 , 67 - 69 , 73 - 75 , 78 - 81 mientras que la izquierda presentó un 40,4 % (n:164) 20 , 28 , 30 , 34 , 42 , 45 , 48 , 54 , 58 - 61 , 63 , 70 , 72 , 76 . Algunos estudios informan otras malformaciones asociadas, entre ellas ectrodactilia 34 , túbulos colectores duplicados 9 , persistencia de ducto mesonéfrico 81 , quiste de Gartner 56 y remanentes mesonéfricos 80 .

El SHWW es una entidad poco frecuente que debe hacer parte del estudio complementario de la agenesia renal del paciente pediátrico y del diagnóstico diferencial de la dismenorrea primaria en pacientes en la adolescencia. Se requiere evaluar con estudios de cohorte más grandes la utilidad de la hieroscopia y la laparoscopia en estas pacientes.

Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura en la base de datos MEDLINE, se utilizaron los términos MeSH "Agenesia renal", "vagina", "malformación urogenital'', "conductos mullerianos" y ''útero". Se seleccionaron artículos originales sin restricción de lengua ni año de publicación. Como criterio de inclusión se abarcaron revisiones sistemáticas, ensayos clínicos, estudios observacionales, series de casos y reportes de casos, cuya población de estudio fueran pacientes con diagnóstico de SHWW en cualquier edad. Se buscó en cada uno de los estudios información concerniente al diseño, país, población incluida, edad media al diagnóstico, síntoma principal, tipo de tecnología diagnóstica, hallazgos imagenológicos, lateralidad y factores asociados. El único criterio de exclusión fue no tener acceso al texto completo. Se hace resumen narrativo de los hallazgos.