Danazol로 호전된 경화성 지방층염

경화성 지방층염(sclerosing panniculitis, SP)은 주로 비만중년여성의 다리에 잘 나타나는 지방층염이며 종종 다리정맥기능 저하와 연관이 있는 원인 미상의 질환이다. 급성기에는 연조직염과 비슷하게 통증을 동반한 홍반성 판이나 결절, 부종이 보이고, 만성기에는 경화성의 위축된 과색소성 침착이 동반되어 나무 모양의 경결성 판이 특징이다. 환자는 특이 과거력 없는 33세 비만인 여자로 왼쪽 정강이의 통증과 함께 과색소 침착이 있는 경화성 판으로 내원하였다. 6개월 전부터 왼쪽 정강이에 통증과 열감, 부종이 있는 홍반이 반복되었고 최근에 가벼운 소양증과 통증, 압통을 동반한 경계가 명확한 과색소침착, 섬유화, 경화로 인한 위축성 판을 호소하였다(Fig. 1A). 그 외 색도플러 초음파 검사상 정맥류가 양쪽 다리에서 관찰되었다. 감별진단을 위해 시행한 병리조직학적 검사상 피하지방층에 소엽지방층염이 보이는 지방괴사와 막성 변화, 중격의 섬유화가 관찰되었다(Fig. 2)1. 혈액검사상 항핵항체(ANA) 양성 소견외 특이 사항 없었고, 류마티스 내과 협진 의뢰하여 다른자가면역질환 감별하였으나 특이소견은 없었다. 이상의 소견을 종합하여 SP로 진단하고 외래에서 danazol 400 mg을 아침, 저녁으로 나눠 12개월간 투여하였다. 추가적으로 압박요법과 다리거상 등 보존적 요법을 시행하였다. 외래 추적 관찰 중 병변부의 과색소 침착이 점차 사라지고 부드러워졌으며 통증 및 가려움증도 호전되어 현재 계속 관찰 중이다(Fig. 1B). SP는 1991년 Jorizzo 등에 의해 처음 기술되었고 lipodermatosclerosis 등 다양하게 명명되고 있다. 임상적으로 경계가 불분명하고 심한 통증을 동반하며, 연조직 염과 유사한 홍반판, 부종, 결절이 장딴지의 전내측에 발생한다. 만성 병터에서는 경화성의 위축된 과색소성 판형태로 보여 나무 같은 느낌이 들 수 있으며 뒤집어진 병 모양을 하게 된다. 이 질환의 정확한 병인은 미상이지만 정맥질환, 과체중, 여성과 연관이 있다2. 본 증례의 경우 중년여성, 다리의 정맥류, 비만 등의 특징을 보였다. 이 질환의 확실한 치료법은 아직 없지만 다리 거상과 압박스타킹을 이용하여 정맥부전을 호전시켜 임상 증상 호전을 기대해볼 수 있고, 그 외 hydroxychloroquine, pentoxifylline과 intralesional platelet-rich plasma 등이 효과적이라는 보고가 있다. 동화 스테로이드(anabolic steroid)인 stanozolol이 섬유소 용해의 활성도를 증가시켜 치료가 잘 되지 않는 SP의 통증, 경결성 병변, 염증, 압통, 과색소 침착에 효과적이라는 보고가 있다3. Danazol 역시 stanozolol과 같은 섬유소 용해의 특성을 갖고 있어 혈전 생성 억제와 섬유소 용해를 촉진해 SP에 효과가 있다는 국외 증례 보고가 있다4. 또한 이 질환은 에스트로겐과의 연관성이 추측되므로 위 약물들의 남성화 작용도 치료 기전으로 추측해 볼 수 있다5. 본 증례에서는 danazol을 하루 400 mg 1년간 경구 투여하여 특별한 부작용 없이 병변부의 통증, 부종, 과색소 침착이 호전되는 것을 관찰하였다. 이상 저자들은 국외 보고는 있지만 국내에는 아직 보고된 적이 없는 danazol을 사용하여 호전을 보인 SP 1예를 경험하고 보고한다.