A case of parenchymal pulmonary endometriosis.

Tuberculosis and R，앙pirato~ lJis ease 결핵 및 호흉기 질환， Vol. 38, No. 4, December , 1991 口흥 례口 = Abstract= 폐실질의 자궁내막증식증 1 예 대전을지병원 내과 백 상 현·이 켜 c) 주 A Case of Parenchyrnal Pulrnonary Endornetriosis Sang Hyun Baek, M.D. and Kyung Joo Lee, M.D. Deþartment 01 Internal Medicine, EulJi General Hospital , Daejeon, Korea Parenchymal pulmonary endometriosis is the likely cause in patients with hemoptysis, dyspnea, or chest pain during menstruation. Embolization of endometrial tissue from the uterus to the lungs via the pulmonary arteries has been proposed for the mechanism of the development of parenchymal pulmonary endometriosis . This is a report of a woman with catamenial hemoptysis which was responded successfully to danazol therapy; however, hemoptysis resumed after cessation of therapy. The patient was subsequently treated with danazol again because she refused surgical treatments . 서 론 증 려| 폐의 자궁내막증식증은 매우 드문 질환드로 Foster 환 자 : 하 O 순， 27 세， 여자. 등 1) 에 의해 두 종류로 분류되어 진바， 늑막 자궁내막증 주 소 : 월경과 함께 시작된 각혈. 식증을 가진 환자들은 주로 우측 기흉 빛 늑막상출과 함 과거력 : 특이사항 없음. 께 흉통과호흡곤란을호소하는 반면 폐실질 자궁내막증 임신력 : 1-0-1-1. 식증을 가진 환자들은 월경시 호흡은란， 흉통， 각혈등의 월경력 : 초경 -14 세 증AJ-을 나타낸다. 그중 폐실질 자궁내막증식증은 매우 주기 32 일(규칙적 ) 희귀한 질환A로 Medline으로 검색해 본 결과 1956 년 기간 5 일 Lattes등 2) 에 의 해 처음 보고된 이후 전 세 계 척 ￡로 22 예 양-보통 가보고되었다. 가족력 : 특이사항없음. 저자들은 매월 월경시 발생한 각혈 및 호흉은란을 주 현병력 : 내원 6 개월전부터 반복되는 월경과 동반된 소로 내원한 27세 여자 환자에서 Danazol 투여 후 증상 각혈을 주소로 내원하였다. 환자는 1988 년 10 월 첫 아이 이 호전된 폐실질 자궁내막증식증 1 예를 경험하였기에 를 정상분만하였고， 1990 년 1 월 10 일 두번째 임신 3 개월 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 에 임신중절술을 시행받았다. 그후 특별한 증상없이 지 나던중 1990 년 6 월 4 일 월경 제 3 일째 강자기 각혈， 호 흡곤란， 우측 흉통이 발생하였￡나 월경이 끝난후 증상 의 자연척인 소실이 있었다. 그후 매일 월경시 상기 증 - 384- 상의 반복이 있어 개인병원에서 간헐적인 치료를 받던중 1990 년 12 월 10 일 월경 과 동반된 각혈을 주소로 대 천을 지병원 내과에 내원하였다. 내원시 각혈， 기칭， 경도의 호흡곤란， 흉통을 호소하였다. 이학적 소견 : 혈압 110/ 80 mmHg, 체온 36.5 .C, 맥 박수 80 / miπ 호흡수 20 / min였으며， 갑자기 아푼 표정 이 었고 영양 상태는 좋았다. 경부 임파절은 촉지되지 않 았으며 비교적 호흡음은 깨끗하였고 심음은 정상이었 다. 간및 비장은촉지되지 않았A며 하지의 함요부종은 없었고， 골반내진검사상 이상소견은 없었다. 검사 소견 말초혈액검사상 혈색소 12 .4 g/ dl, 혈구 치 39%. 백혈구 8,900/ mm3, 혈소판 280.000 / mm 3 이 었으며， 혈액화학검사， 소변검사， 대변검사， 심천도검 사， 폐기능검사는 정상이었다.B 형 간염 항원음성 이었 고， 항체양성이었다. 객맘 결핵균 도말검사 및 세포진 검사상 정상이었다. 단순흉부촬영은 정상이었고 ( Fig. 1). 흉부 CT 촬영은 사정상 월경이 없을 때 시행하였는 데 정상이었으며， 골반 초음파검사 및 CT 촬영상 자궁 내박증식증을 의성할 만한 소견은 없었다. 내원 후 즉시 시행한 기관지경검사상 우하엽의 후폐저구역기관지에서 신선혈액의 유출과 기관지점막의 경미한 미란성 변화가 관찰되었다 ( Fig.2 ) . 기관지셰척액 항산균 도말검사상 정상이었고， 기관지세척액 세포진검사상 출혈과 혈철소 함유 대식세포 빛 자궁내막 기질세포와 유사한 세포들이 Fig. 1. The chest PA which was taken during the menstruation cycle. 관찰되었고 ( Fig . 4 ) ， 조직검사상은 비특이적 영중소견 만이 관찰되었다. 내원후두번째 월경 및 각혈시 시행한 기관지경검사상 우하엽후폐저 구기관지에 출혈 및 3-4 개의 결절성 명변이 관찰되었으나 ( Fig . 3 ) 조직경사상 역시 비 특 이적 염증소견을 보였고 기관세척액 세 포진검 사상 선과 동일한 소견을 보였다. 치료 및 경과 : 임상양상 및 기관지세척액 세포진검사 Fig. 2. The first bronchoscopic exam :fresh blood was issued from posterior basal segment of right lower lobe. Fig. 3. The second bronchoscopic exam:small nodules were noted on the posterior basal segment of right lower lobe. - 385- Fig.4. The bronchial washing cyt이 ogy showed many red blood cells and hemosiderin-laden macrophages . 결과로 펴l 실질 자궁내막증식증의 추정진단하에 내원 1 는 폐실질의 자궁내막증식증A로 분류되어진다. 개월후부터 Danazol 800 mg을 1 일 2 회 분복하였다. 투 1956 년 Lattes등2) 에 의해서 폐의 자궁내막증식증이 약후 다음 월경 예정일부터 월경 및 각혈이 없어겼으며 처음 보고되고， Maurer등4) 에 의해서 1958 년 늑막 자궁 기타흉부 증상도 발생하지 않았다. Danazol 투여 3 개월 내막증식증이 보고된 이후 드울게 증례보고가 있어온 바 후 우측 흉막상출액이 딸생하여 흉관삽입술을 시행하였 국내에서는 배등 5) 에 의해서 1988 년 처음 보고되었으며， 는 바， 늑약액 화학적 검사상 삼출액소견을 보였으며 세 폐실질의 자궁내막증식증은 매우 희귀하여 전 세계적으 균학척 검사상 특이소견은 없었으며， 적헬구수 7.200 / 로 약 22 예만이 보고되었고， 국내에는 아직 그 보고가 mm3, 백혈구수 8.800 / mm 3 이었고 그중 호중구 20%, 없다， 임파구 80% 였다. 세포진검사 및 조직학적 검사상 급만 폐의 자궁내막증식증의 말생에 대해서 몇가지의 기전 성 염증의 소견만 있었고 늑막 자궁내막증식증의 소견은 이 제시되고 있는바， 1) 폐옹맥을 통한 자궁으로부터 폐 없었다. 흉관 제거후 특벨한 운제없이 지내던중 Dan- 로의 자궁내막조직의 색전현상， 2) 나팔관을 통해 역류 az 이 투여 5 개월째 환자가 임의로 투약을 중지한후 두번 된 흑은 복막 자궁내막증식증 명소로부터 복강내로 유리 째 월경주기에 다시 각혈이 발생하였으며 당시 시행한 된 자궁내막조직의 횡격막후를 통한 늑약으로의 이주， 기관지경검사상 기왕에 보였던 결절성 명변은 없었부며 3) 늑막 중피세포의 자궁내막셰포로의 화생등이있다6) 동얼구역에서 출혈만이 관찰되 었 다. 현재 증상치료를 늑약 자궁내막증식증에서 육안적 소견상 여러개의 청 위해 다시 Danazol 투여중이다. 자색 결절들이 1mm에서 몇 cm 크기로 장측 혹은 벽측 흉막에서 관찰되며 간흑 낭포성 변화도 관찰된다째. 횡 고 안 격막측 흉막에도 종종 병변이 보이며 ， 폐실질로의 직접 적인 전파도 관찰될 수 있다. 폐의 자궁내막증식증은 현 복강외의 자궁내막증식증은 충수돌기 ， 장， 맘낭， 위， 미경 소견상 철색소함유 대식세포와 함께 전형적인 자궁 비장， 신장등에서 발생할 수 있으며 매우 드울게는 흉꽉 내막기질과 흔합된 둥글거나 불규칙한 선상의 조직이 있 내에도 발생할 수 있다3) 흉곽내에 자궁내막 세포들이 을 때 확진될 수 있다. 간혹 늑막 자궁내막증식증에서 존재할때 폐의 자궁내막증이라하며 월경과동반되어 기 병변이 괴사후 치유되어 섬유화 소견만을 보이기도 한 흉， 혈흉등이 동반되는 늑막 자궁내박종식증과 월경과 다6) 그러나 조직학적인 확진은 환자의 약 30% 이하에 동반되어 각혈이 반복되거나 무증상의 폐결절이 발견되 서만 가능한 바9) ， 질환의 진단을 위해서는 정확한 병력 - 386- 청취 및 치료에 대한 반응여부 관찰이 무엿보다도 중요 하다. 임상양상은 폐실질의 자궁내막증식증과 늑막 자궁내 막중식증 사이에 약간의 차이가 있는 바 l)， 늑막 자궁내 막중식증에서 대부분의 환자가 월경시 우측 기흉 빛 흉 악삼출과 동반된 흉통 및 호흡곤란을 호소하며 통계적 의의는 없지만 폐실질 자궁내막증식중에 비해 경산부에 서 더 흔하다 한다. 약 93% 에서 우측에발생하며 47% 에 서 골반 자궁내막중식증의 기왕력이 있어 폐실질이 더 드물다하며 무증상인 경우도 있다 한다6) 특히 횡격막 자궁내막증식증인 경우는 급성 복중을 의심할 수 있거 나l 이 주기적인 견갑골 주위 동통을 호소하기도 한다 11) 폐실질 자궁내막중식증은 늑막 자궁내막증식증에 비해 기왕의 골반 수솔력이 많￡나 통계적 의의는 없으며， 10% 에서 골반 자궁내막증식증이 공존하며， 약 64% 에 서 우측에 발생한다고 한다.82% 에서 월경시 각혈이 발 생하며， 18% 에서만 각혈과 함께 호흡곤란， 기침， 흉통 등이 발생한다 1) 대부분 월경 시작 72시간 이내에 증상 이 발생한다하는 바l2)， 본 예에서는 반복적으로 월경시 작과 동시에 각혈， 흉통， 호흡곤란， 기침등이 발생하였 고 월경이 끝나면 자연소설되었다. 드울게는 중상이 없 발견 맞 조직학적 검사를 위해 기관지경검사릎 시행하여 야 하며， 필요시 경피적 폐침생검등을 시행할 수도 있 다 17) 그러나 기관지경검사로 뱅변을 정확히 확인하거 나 죠직검사 및 세포진검사에서 확실히 자궁내막세포를 얻기 힘든 경우가 많으므로 13)， Guidry등은 임상양상이 확실한 경우 진단을 위해서 꼭 기관지경검사를 시행할 필요는 없다고 하였다 18) 폐의 자궁내막증식증에 대한 내과적인 치료는 골반의 자궁내막증식증에서와 비슷한 바， Progesterone l9) 혹 은 GnRH agonist 인 Leuprolide 20 ) 투여로 가성 임 신을 유도하거나" Danazo!9 ,21-23) 투여로 가성폐경기플 유도 하여 자궁내막조칙을 억제시켜 월경 및 동반된 흉부증상 을 치료할 수 있다. 투약후 대부분의 경우에서 효과가 있는 반면 투약중지후의 재말이 많다. 폐경기가 되거나 임신을 하게되면 증상이 자연척￡로 호전될 수 있다24) 내과적 치료에 실패할 경우 수술적요법을 시행하는데 양 측 난소절제술 또는 명변을 포함하여 부분적 폐절제술을 시행할 수 있다9 ， 14.24.25) 결 론 이 우연히 흉부 단순촬영에서 발견되기도 한다6) 저자들은 Danazo! 치료로 호전된 폐실질의 자궁내막 폐의 자궁내막중식증의 진단은 가임연령의 젊은 여자 증식증 1 예를 경험하였기에 운헌고찰과 함께 보고하는 에서 매월 반복적으로 월경과 동반되는 각혈， 기흉， 혈 바이다. 흉， 흉통， 호흡곤란， 기침등이 발생하고， 월경이 끝나면 자연적으로 증상이 호전되는 경우， 일단 폐의 자궁내막 REFERENCES 중식증을 의성하여야 하고， 결핵， 기관지확장중， 폐암， 폐렴， Goodpasture 증후군， 동정맥기형， 폐경색증등 상기 증상들을 유발할 수 있는 질환이 배제될 경우 폐의 자궁내막증식을 진단할 수 있다 13) 그러나 월경과 동반 되어 반복적으로 질환이 발생하는 경우는 폐의 자궁내막 증식중에서만 가능하므로 주의깊은 병력청취만A로도 쉽게 진단할 수 있다. 폐실질 자궁내막증식중에서 단순 흉부 촬영은 거의 대부분 정상소견을 보이며 l4)， 흉부 전 산화단층촬영 이 병 변을 발견승}는데 도움이 될 수도 있는 바IS)， 흉부 전산화 단층사진상 직경 약 4cm정도 되는 고랩성 폐결절이 보이기도하며”， 월경주기에 따라 그 크기가변할수있으며 간흑낭포성 변화플보일 수도 있 다8) Katoh등 16)은 각혈의 원인이되는 폐혈관의 발견 및 치료적 색전술을 위해 폐 및 기관지동맥조영술을 시 행하였으나 병변의 발견에 실패하였다. 출혈위치， 명변 1) Foster DC, Stem JL, Buscema : Pleural and paren­ chymal pulmonary endometriosis. 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