{"paper_id":"aad7134d-3552-4ed6-a299-d77f0b4e68f2","body_text":"WWW.KJOG.ORG 273\nA CASE OF THE UTERUS DIDELPHYS WITH UNILATERAL \nOBSTRUCTED HEMIVAGINA AND IPSILATERAL RENAL \nAGENESIS\nEun-Jin Jeon, MD, Rae-Mi You, MD, Su-Kyeong Kwon, MD, Jae-Won Yoon, MD, Huk-Jae Kang, MD, \nSung-Hoon Kim, MD, Hee-Dong Chae, MD, Chung-Hoon Kim, MD, Byung-Moon Kang, MD\nDepartment of Obstetrics and Gynecology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea\nUterus didelphys with unilateral obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis is a rare congenital anomaly due \nto Müllerian duct malformation. The most common clinical manifestation is dysmenorrhea, pelvic pain, vaginal or pelvic \nmass after menarche. Early diagnosis is important, to preserve fertility, to prevent adhesion due to retrograde menstruation, \nhematometra, hematosalpinx and endometriosis which lead to distorted pelvic anatomy. These anomalies could be diagnosed \nwith ultrasonography and magnetic resonance imaging. Resection or incision of vaginal septum is adequate treatments to relieve \nsymptoms and reserve fertility.  We report a case of uterus didelphys with unilateral obstructed hemivagina and ipsilateral ren al \nagenesis with a brief review of the literature.\nKeywords: Uterus didelphys, Obstructed hemivagina, Ipsilateral renal agenesis\nCASE REPORT\nReceived: 2011. 4. 4.   Accepted: 2011. 4.18.\nCorresponding author: Rae-Mi Y ou, MD\nDepartment of Obstetrics and Gynecology, Asan Medical Center, \nUniversity of Ulsan College of Medicine, 388-1 Pungnap-dong, \nSongpa-gu, Seoul 138-736, Korea\nTel: +82-2-3010-1820  Fax: +82-2-3010-6944\nE-mail: ttadak@hanmail.net\nTh is is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons \nAttribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/\nby-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and \nreproduction in any medium, provided the original work is properly cited.\nCopyright © 2011. Korean Society of Obstetrics and Gynecology \nKorean J Obstet Gynecol 2011;54(5):273-277\ndoi: 10.5468/KJOG.2011.54.5.273\npISSN 2233-5188\n · eISSN 2233-5196\n자궁기형은 뮬러관의 발생학적 결함으로 나타나고 여러 가지 형태\n의 여성생식기 기형이 나타나게 된다[1]. 뮬러관기형의 발생 빈도는 \n0.001-10%로 다양하게 보고되고 있고[2], 중복자궁에서 일측성질폐쇄 \n및 동측신장무형성이 동반된 경우는 1922년 최초로 보고된 이후 국내\n에서도 드물게 보고되고 있다[3]. 이러한 뮬러관기형은 다른 신체 기관 \n특히 비뇨기계의 기형을 동반하는데 일반적으로 뮬러관발달장애가 있\n는 동측신장의 무형성이 가장 흔하다. 중복자궁이 있을 때 43%에서 일\n측신장무형성이 동반되며[4], 일측질폐쇄를 동반한 경우 초경 이후 계속 \n되는 생리통, 심한 복부통증, 복강 또는 골반내 종괴 형성 등의 증상을 \n보이게 되고, 부분적인 질폐쇄일 경우는 화농성 질 분비물이나 부정기\n적인 질 출혈이 흔한 증상으로 나타난다[5]. 폐쇄성중복자궁의 경우 진\n단이 지연되기도 하여 역류성월경으로 자궁내막증이나 복강내유착 등\n이 발생하여 불임의 원인이 될 수 있으므로 정확한 조기 진단과 치료가 \n중요하다[6]. 본원에서 진단된 중복자궁, 일측성질폐쇄를 동반한 여환에\n서 질중격절제술을 시행한 1예를 통하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하\n고자 한다.\n۹\n환   자: 김 O 영, 31세\n산과력: 0-0-0-0\n월경력: 초경은 13세, 월경주기는 28-30일로 규칙적이고, 10일 정도 \n지속되었다. 월경양은 보통이었고 경도의 월경통이 있었다.\n과거력 및 가족력: 특이소견 없었다.\n현병력: 환자는 몇 년 전부터 배란기에 관찰되는 소량의 혈성 질 분비\n물이 있었고, 내원 2개월 전 성교 이후 화농성 질 분비물 있어 개인병원 \n방문하여 골반염으로 항생제 치료를 받았으나 증상의 호전은 없었다. \n이에 시행한 질초음파에서 질종괴와 중복자궁 의심되어 정밀 검사 권유 \n\nWWW.KJOG.ORG274\nKJOG  Vol. 54, No. 5, 2011\n받아 본원 산부인과 내원하였다.\n이학적 소견: 환자의 전신상태는 양호하였고 외견상 특이한 소견은 없\n었다. 신장은 164.5 cm, 체중은 62.5 kg, 혈압은 101/62 mm Hg, 맥박\n은 62회/분, 호흡수 20회/분, 체온은 36.5\noC였다. 복부 이학적 검사에서 \n장음은 정상 소견이었고 청진되고 촉진 시에 하복부에 저명하게 만져\n지는 종양은 없었다. 질경검사에서 정상 자궁경부가 확인되었으나 좌측 \n질벽이 약간 부풀어 오른 양상이 관찰되었다.\n영상의학적 소견: 외부 병원에서 시행한 질초음파검사에서 자궁저부\n부터 자궁경부까지 두 개로 분리된 중복자궁이 관찰되었고, 질측부\n로 4.5  × 3.5 cm 크기의 혼합성 에코를 보이는 낭종이 관찰되었다(Fig. \n1). 본원에서 시행한 골반 자기공명영상(magnetic resonance imaging, \nMRI)상에서는 자궁체부와 자궁경부가 두 개로 분리되어 있었으며 질의 \n상부는 중격에 의해 두 개로 분리되어 있었으며 관상단면에서 골반내 \n확장된 질로 보이는 4.1 × 3.4 cm의 낭성종괴가 있었다. 양쪽 부속기에\n는 이상소견 없었고 좌측 신장이 보이지 않았다(Fig. 2).\n검사 소견: 혈액검사, 간기능검사, 흉부X선촬영 등에서는 이상 소견이 \n없었다.\n수술 소견: 전신마취하에서 먼저 복강경을 이용하여 중복 자궁임을 확\n인하였고 양쪽 난소는 정상 소견 보였고 복강내유착 및 자궁내막증 소\n견은 없었다(Fig. 3). 질부접근을 하여 질전정(vestibule of uterus)에서 2 \ncm 상방의 부풀어 오른 좌측 질벽을 확인한 이후에 척추 마취용 바늘을 \n이용하여 흡인하고 왼쪽 질벽의 중격을 절개한 이후에 화농성 분비물을 \n제거하고 중격을 절제하였고(Fig. 4), 자궁경을 이용하여 오른쪽과 왼쪽 \n자궁경부를 확인하고 수술을 마쳤다.\n수술 후 경과: 수술 후 특별한 합병증 없이 지냈고 수술 후 3일째 시행\n한 골반 자기공명영상에서 왼쪽 질측부 낭종은 관찰되지 않았고 환자 \n특별한 문제 없이 퇴원하였다(Fig. 5).\nFig. 1. Transvaginal ultrasonography shows a large paravaginal cystic \nmass, 4.5×3.5 cm with turbid content.\nB\nC\nFig. 2. (A) MRI shows uterus didelphys. (B) MRI shows paravaginal cystic \nmass. (C) MRI shows absence of Lt kidney.\nA\n\nWWW.KJOG.ORG 275\nEun-Jin Jeon, et al. A case of the uterus didelphys with unilateral obstructed hemivagina and Ipsilateral renal agenesis\n추적관찰 결과: 수술 후 추적 관찰 중이며 5개월까지 환자는 특별한 증\n상 없이 질벽 절제부위의 상처 회복은 잘되었으며 폐쇄 등의 문제가 없\n었다.\nҊ\u0001\u0001଴\n태생학적으로 뮬러관은 난관, 자궁, 질상부를 형성하게 되는데, 자궁 \n기형은 태생기 때 뮬러관의 융합 장애로 일어나게 된다[1]. 여성 비뇨생\n식기계의 발생 과정에서 자궁은 태생 6주경에 형성된 뮬러관에서 기원\n하는데 뮬러관은 꼬리쪽(caudal), 안쪽(medial)의 방향으로 자라게 되고, \n두 뮬러관이 정중면에서 서로 접근하여 배아골반이 될 부위에서 합쳐짐\n으로써 자궁, 자궁경부, 질의 상부 2/3를 형성한다. 태아 중신관은 뮬러\n관의 길잡이로 작용하는데[5], 발생학적으로 어떤 원인에 의해 일측중신\n관이 없으면 동측신장과 요관은 발생하지 않으며, 중신관을 따라 형성\n되어 정중앙에서 유도되는 뮬러관은 불완전 융합이 일어나 중복자궁이 \n발생하게 된다. 또한 정중앙으로 유도되지 않은 바깥쪽 뮬러관은 질이 \n형성되는 임신 16주에 맹낭을 형성하게 된다.\n이처럼 자궁기형은 신장과 발생학적으로 밀접하게 연관되어 있으며, \n특히 중복자궁이 있을 경우 43%에서 일측신장무형성이 동반되고[4], \n일측신장무형성이 있을 경우 동반되는 생식기계통 기형의 빈도도 50-\n70%로 알려져 있다. 따라서 생식 계통의 기형을 보일 경우 반드시 비뇨\n기계통의 검사를 시행해야 하며, 경정맥 신우조영술 또는 신장 초음파\n검사로 신장의 존재 유무를 확인하는 것이 중요하다.\n이러한 일측성질폐쇄를 동반한 중복자궁의 경우 가장 흔한 임상 증\n상으로는 초경 이후 강도가 점점 증가하는 생리통, 골반통, 질혈종과 \n연관된 질 주위 혹은 골반 종괴이다[5-7]. 이는 초경 이후 생리혈이 질 \n및 자궁강에 정체되어 일측질종괴나 골반내종괴를 형성하기 때문이다. \n이러한 중복자궁의 경우 보통 정상 생리를 하며 발생 빈도가 드문 만큼 \n진단이 어렵기 때문에 다른 질환으로 오진되기도 하여 진단이 늦어지\n게 된다. 이 질환의 효과적인 치료를 위해서는 조기 진단이 중요하다. \n진단과 치료가 늦어지게 되면 지속적 역류성월경으로 인하여 자궁내막\n증이 나타날 수 있고 자궁농양, 질농양, 자궁선근증, 골반내혈종, 골반\n내유착, 불임 등의 합병증이 나타날 수 있다[4,6]. 그 외에도 화농성 질 \n분비물, 질 출혈, 성교통, 배뇨 장애, 빈뇨 등의 증상을 동반할 수 있으\n며 급만성폐쇄성요로병증, 수신증 등의 비뇨기계 합병증도 동반 될 수 \n있다.\n이와 같은 임상증상 및 진찰 소견이 이 질환의 진단에 가장 도움이 되\n며 그밖에 진단 방법으로는 골반초음파, 자궁난관조영술, 진단복강경, \nFig. 4. Diagram of resection of vaginal septum providing drainage of the \nretained pus.\nFig. 5. After opertation, the paravaginal mass was disappeared in MRI.\nFig. 3. Laparoscopic fi  nding shows uterus didelphys and normal fi  nding \nof both ovaries and salpinges.\n\nWWW.KJOG.ORG276\nKJOG  Vol. 54, No. 5, 2011\n자기공명영상이 이용되며 신장무형성과 그 외 비뇨기계 이상을 확인하\n기 위하여 경정맥신우조영술, 방광경 등이 쓰인다. 이 증례에서는 이학적 \n검사를 포함하여 골반초음파, 자기공명영상을 시행하여 진단 할 수 있\n었다. 골반초음파는 자궁기형이 의심되는 경우 초기 선별방법으로 유용\n하게 사용되고 있으며 비침습적이고 저비용인 장점이 있다. 또한 최근에는 \n3차원 초음파를 이용한 자궁기형의 진단에 추가적으로 사용될 수 있으\n며 높은 진단 정확도를 가진다[8-10]. 자기공명영상은 비침습적이고 연\n부 조직에 대한 영상이 컴퓨터단층촬영이나 초음파보다 우수하고 96% \n이상의 민감도와 80% 이상의 특이도를 가지고 있어 정확한 진단과 수술 \n전 확진을 하여 불필요한 수술을 막을 수 있으며, 자궁내외부와 부속기 \n및 질과 그 주위기관들과의 해부학적인 구조 및 동반된 기형 유무를 알 \n수 있게 해준다[5,8,11]. 또한 폐쇄부위를 평가하는 데 유용하며 수술 후 \n추적 관찰에도 도움을 줄 수 있다. 본 증례에서도 골반자기공명영상을 \n통하여 수술 전 확진을 하였고 일측신장무형성 여부도 동시에 확인 할 \n수 있었다.\n이 질환의 치료의 원칙은 증상 완화 및 조절, 생식능력을 최대한 보존 \n하는데 있다. 현재 일측질폐쇄성 중복자궁의 치료는 질식개구부의 형\n성을 통한 배액이나 질중격절제술과 같은 간단한 수술에 의해 박힌 부\n위를 뚫어 정체된 생리혈을 배출시키는 것만으로 효과적이고 빠른 증\n상 소실 및 생식능력 보존을 가지고 올 수 있어 일차적인 치료 방법으로 \n받아들여지고 있다[8,12,13]. 자궁질혈종을 복강내종괴로 오진하여 불\n필요한 개복술을 시행하지 않도록 해야 하지만[14,15], 진단이 지연되\n어 지속적인 역류성 월경 증가로 인하여 자궁혈종, 자궁내막증 및 골반\n유착이 초래된 경우 일측자궁절제술을 시행하는 경우가 생길 수 있다는 \n보고도 있었다. 또 일부 저자들은 질중격제거술을 시행할 당시 정확한 \n자궁의 해부학적 구조를 평가하고 자궁내막증과 같은 동반 질환을 확인 \n하기 위하여 복강경술을 함께 시행할 것을 권유하고 있었다. 추후 임신\n율은 질중격제거술만으로 33-70%까지 보일 수 있다[5]. 뮬러관기형 중 \n중복자궁은 가장 좋은 태아 생존율을 보이나 자연유산, 조기분만, 이상\n태위, 제왕절개분만 등이 높은 빈도로 나타난다[6]. 치료 후 질중격 제거 \n부위의 자연적 폐쇄로 인해 농양이 발생할 가능성이 있으므로 수술 후 \n질벽 배출의 개존을 계속 관찰해야 한다.\n본 증례의 경우는 화농성 질 분비물을 보여 골반염으로 진단되어 개\n인병원에서 항생제 치료를 시행하였고 이후 증상 호전을 보이지 않아 \n질초음파를 시행하여 질종괴를 발견하였고 자궁기형을 진단할 수 있었\n다. 상기 환자의 경우도 종괴의 위치가 파악된 이후 질중격에 절개를 가\n하여 고인 화농성 분비물을 배출시키는 배액로를 만들었으며 수술 중 \n진단적 복강경을 시행하여 중복자궁을 확인하였고 골반내유착과 양쪽 \n부속기에 혈종이 없음을 확인하였다.\n저자들은 일측성질폐쇄 및 동측신장무형성을 동반한 중복자궁 1예에\n서 질중격제거술을 시행하여 성공적 치료를 경험 하였기에 진단과 치료\n를 문헌 고찰과 보고하는 바이며 사춘기 및 젊은 여성에서 심한 생리통, \n골반통, 질종괴를 보이는 경우 항상 선천성자궁기형에 대한 개념을 가\n지고 평가하는 것이 중요할 것으로 생각된다.\nReferences\n  1. 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Korean J Obstet Gynecol 1998;41:1202-5.\n일측성질폐쇄 및 동측신장무형성을 동반한 중복자궁의 1예\n울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과학교실\n전은진, 유래미, 권수경, 윤재원, 강혁재, 김성훈, 채희동, 김정훈, 강병문\n일측성질폐쇄 및 동측신장무형성을 동반한 중복자궁은 뮬러관의 기형으로 매우 드문 질환이다. 가장 흔한 임상 증상은 초경 이후 나타나\n는 생리통, 골반통 및 질과 골반의 종양이다. 조기 진단이 이 질환의 치료와 향후 임신 가능성의 측면에서 중요하다. 진단이 늦어지면 계\n속적인 생리혈의 역류로 자궁내혈종, 난관혈종, 자궁내막증 등의 합병증이 발생할 수 있다. 질초음파, 자기공명영상 등이 이 질환의 진단\n에 이용될 수 있고, 치료로는 질중격절제술 및 절개를 시행하여 증상 완화와 생식력 보존에 충분한 치료 효과를 기대해 볼 수 있다. 본 저\n자들은 일측성질폐쇄와 동측신장무형성을 동반한 중복자궁 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. \n중심단어: 중복자궁, 일측성질폐쇄, 일측신장무형성","source_license":"CC0","license_restricted":false}