{"paper_id":"96ee06b9-e7a5-4570-ad65-f046ee6ccd1a","body_text":"本研究已获得中南大学湘雅三医院伦理委员会批准(审批号：快25318)。\n选取中南大学湘雅三医院妇科2023年5月至2025年11月收治的经临床、影像学资料和病理检查确诊为ACUM的16例患者作为研究对象。排除标准为临床资料大部分缺乏的患者。\n回顾性收集16例患者的临床资料，包括年龄、临床表现、既往史、月经及生育史、肿瘤标志物、影像学检查、治疗方式、病理检查及预后情况等。\n采用SPSS 27.0统计学软件进行统计与分析。计数资料以例(%)表示，符合正态分布的计量资料以均数±标准差表示，采用Kappa检验进行2种辅助检查诊断的一致性检验。 P <0.05为差异有统计学意义。\n\n患者确诊年龄为23~53(32.00±7.56)岁，病程为5个月~12年。临床表现为下腹痛16例，包括左下腹痛6例、右下腹痛3例、伴同侧盆腔痛(大腿内侧、臀部或腰部放射痛)2例。月经期疼痛10例，经期疼痛后改为非经期疼痛1例，非经期(包括月经前、月经干净后)疼痛5例。疼痛表现为间歇性或持续性胀痛，进行性加重，部分患者夜间为甚，伴有恶心、呕吐、肛门坠胀感。月经周期正常14例，周期缩短2例；月经持续时间正常16例；经量正常14例，经量偏多1例，经量偏少1例。既往顺产6例，剖宫产2例，顺产+剖宫产2例，未生育6例。既往考虑痛经16例，子宫腺肌症1例，左侧卵巢巧克力囊肿(直径约6 cm)1例，双肾小结石并左肾轻度积水1例，尿路感染1例( 表1 )。16例患者既往均采用药物治疗，包括甾体类止痛药、中药、复方短效避孕药、地诺孕素、促性腺激素释放激素激动剂(gonadotropin-releasing hormone agonist，GnRH-a)等，采用其中一种或多种药物治疗，疼痛可暂时缓解，当病情进行性加重后治疗效果不佳。\n患者的临床特点\nTable 1 Clinical characteristics of the patients\n确诊\n年龄/岁\nG：怀孕次数；P：分娩次数。\n14例患者行妇科三维超声检查，2例行妇科普通超声检查。宫腔形态均正常，病灶位于子宫左前壁宫角下方肌层内12例，位于子宫右前壁宫角下方肌层内4例；结节呈低回声4例，混合回声12例；形态规则、边界清晰13例，边界欠清晰3例。结节最大径为17~38(28.31±6.04) mm，囊内无回声区最大径为5~29(18.63±6.77) mm，囊性无回声区周边可见环形肌层包绕，囊壁内可探及类内膜回声12例。超声首先考虑诊断为ACUM 13例，肌瘤囊性变1例，囊性腺肌瘤2例( 表2 )。超声典型图像见 图1 。\n患者的辅助检查情况\nTable 2 Condition of accessory examination of the patients\nMRI：磁共振成像；DWI：弥散加权成像；ADC：表观弥散系数；ACUM：子宫附腔畸形。\n三维妇科超声图像\nFigure 1 Three-dimensional gynecological ultrasound image\nA: Uterine cavity was normal in shape. A kind of circular hypoechoic nodule was found in the muscle layer below the uterine horn in the left anterior wall of the uterus, with clear boundaries. B: Surrounding ring thick wall showed hypoechoic, and the sac showed no echo. UT: Uterus; M: Mass.\n16例患者均行盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平扫+增强检查，结节病灶呈短T 1 长T 2 信号7例，等T 1 短T 2 信号5例，等T 1 等T 2 信号1例，长T 1 短T 2 信号2例，长T 1 长T 2 信号1例，其中结节内呈短T 1 长T 2 信号7例。弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)序列呈稍高/高信号12例，未见弥散受限4例，相应表观弥散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)图呈稍低/低信号11例，稍高信号1例，未见弥散受限4例。MRI典型图像见 图2 。增强扫描未见明显强化12例，不均匀强化4例。MRI首先考虑诊断为ACUM 9例，肌瘤出血变性5例，囊性腺肌瘤并出血2例( 表2 )。\n盆腔 MRI 图像\nFigure 2 Pelvic MRI image\nUterine cavity was normal in shape, and a uterine tubercle was found in the left lateral wall of the uterus, which was not communicated with the normal uterine cavity. The tubercle showed long T 1  and short T 2  signals, and short T 1  and long T 2  signals inside. MRI: Magnetic resonance imaging.\n16例患者首先考虑诊断为ACUM的妇科超声的符合率为81.25%，盆腔MRI的符合率为56.25%，2种检查方法的判断一致性强度较弱(Kappa=0.186， P =0.375； 表3 )。\n妇科超声、盆腔 MRI 对首先考虑诊断为 ACUM 的一致性比较\nTable 3 Comparison of consistency between gynecological ultrasound and pelvic MRI in the initial consideration of ACUM\nKappa值=0.186， P =0.375。\n13例患者术前行癌抗原125(cancer antigen 125，CA125)检测，数值为12.90~91.80 U/mL，≤35 U/mL的10例，>35 U/mL的3例。\n15例患者采用腹腔镜下子宫病损切除术，其中6例同时行宫腔镜检查，1例行腹腔镜下左侧卵巢巧克力囊肿剥除术后左下腹疼痛未缓解，术后半年再次行腹腔镜下子宫病损切除术。1例患者因年纪较大且无生育需求行腹腔镜下全子宫+双侧输卵管切除术。\n腹腔镜下表现：12例病灶位于子宫前壁圆韧带的左下方，4例病灶位于右下方，其中5例部分凸向阔韧带。外观均似肌瘤样隆起( 图3 A)，子宫及双侧附件的外观形态未见异常，盆腔中未见子宫内膜异位病灶。宫腔镜下表现：6例宫腔形态正常，双侧宫角及输卵管开口可见。\n术中的肿块情况\nFigure 3 Intraoperative mass\nA: After injecting posterior pituitary extract around the mass, the mass turned white. The arrow indicates the left round ligament. B: Completely resected mass has a regular shape. C: Section of the mass revealed a cystic structure, with brown, chocolate-like fluid inside the cavity. D: Mass after evacuation of intracystic fluid shows endometrial tissue on the inner cyst wall.\n子宫病损切除术：术中予稀释的垂体后叶素6 U穿刺注射入肿块周围的子宫肌层来促进子宫收缩、减少手术创面出血，超声刀切开子宫前壁肿块包膜，见肿块位于子宫肌层内，边界清晰，质地中等，双极、超声刀钝锐性分离肿块表面直至将整个肿块完整剥除( 图3 B)，创缘未达子宫内膜层，予1-0或2-0可吸收线分层连续缝合子宫肌层创缘，将切除的肿块装入标本袋中取出。术中出血量为5~30(13.67±7.85) mL。术后剖视见肿块均为囊性结构，内含褐色巧克力样液体，囊壁厚为0.4~0.5 cm(图 3 C、 3 D)。\n16例患者的检材组织见形成良好的腔样结构及平滑肌壁，囊壁被覆子宫内膜组织，可见子宫内膜腺体及间质，结合临床及影像学资料均诊断为ACUM。其中3例平滑肌壁内见局灶异位的子宫内膜腺体及间质，考虑ACUM合并局灶腺肌症。\n通过门诊、电话或微信进行术后随访，随访时长为2~28(13.50±8.12)个月。术后疼痛症状消失15例，疼痛明显减轻1例，术后复查妇科彩色超声均未见复发证据，截至随访结束术后妊娠者2例，其中1例行早期人工流产术，1例足月顺产，未发生子宫破裂等不良妊娠情况。\n\nACUM的发病人群多为年轻未生育女性，平均年龄为21.9(14~39)岁，30岁以上女性不到10% [ 3 ] ，主要表现为月经初潮后不久出现进行性加重的周期性下腹痛，部分可表现为偏侧性疼痛，同时伴有同侧盆腔牵涉痛、性交痛等 [ 4 ] 。然而，也有文献 [ 5 ] 报道部分患者无明显临床症状，通过影像学检查及妇科双合诊检查时意外发现。本研究患者确诊时的平均年龄为32岁，较文献[ 3 ]报道的年龄偏大，但多数患者发病年龄较早，病程较长者可达10余年，少数患者病程较短，既往剖宫产术中未发现病灶，可能是当时囊腔较小，且未表现出临床症状而难以被发现。本研究大部分患者有下腹偏侧性疼痛，少数有同侧盆腔痛，多表现为月经期或月经前后出现进行性疼痛，与文献 [ 3 ] 报道相符。当出现进行性加重的偏侧下腹痛及盆腔疼痛时，可能是囊腔内的周期性产生的液体不断积聚，囊腔内压力增大并压迫周围的感觉运动神经导致 [ 2 ] 。另外，当合并同侧泌尿系梗阻、炎症或卵巢巧克力囊肿时，疼痛源于合并症，导致治疗效果不理想。在本研究中，病例1合并同侧肾小结石及轻度肾积水，病例3合并同侧卵巢巧克力囊肿，病例8出现腰部牵涉痛并怀疑尿路感染，予以对症治疗后疼痛仍未缓解。Jain等 [ 6 ] 的报道中也有类似合并肾结石的情况，但经文献检索未发现ACUM与肾结石之间有明确关联，肾结石很可能是偶然发现的。\nACUM病灶均为单侧化，解剖部位比较固定，位于子宫前外侧壁肌层、宫角和圆韧带止点下方及子宫动脉的上方，外形多为圆形，少数为椭圆形 [ 2 ,  7 ] 。病灶一般为单个腔，极少数存在双腔 [ 8 ] 。据文献 [ 9 ] 报道，囊腔病灶的平均外腔直径为22.8(0.9~ 24.8) mm，平均内腔直径为14.1(12.2~16.1) mm。囊壁为平滑肌组织，囊内含褐色巧克力样液体。本研究患者的ACUM病灶多位于左侧，其解剖位置、形态外观、囊腔大小及囊内容物性质与上述文献报道大致相符。\n由于ACUM的发病率尚不明确，医生对此类疾病缺乏充分的认识，常易误诊为囊性腺肌病、子宫肌瘤囊性变等，考虑病灶较小、无明确手术指征，往往导致治疗延误。2010年Acién等 [ 10 ] 提出了ACUM的诊断标准：1)孤立的附属空腔肿块与输卵管不相通；2)正常的子宫(子宫内膜腔)、输卵管和卵巢；3)经外科切除及病理检查证实空腔肿块；4)腔内衬有子宫内膜的腺体和间质；5)腔内含巧克力样液体；6)病理上无子宫腺肌病特点(若子宫切除)，尽管在附腔周围肌层可能有小的腺肌病灶。三维妇科超声和盆腔MRI检查在明确宫腔形态、病灶的解剖位置及特殊声像表现上具有重要作用。超声通常表现为子宫圆韧带下方肌层内有一个边界清晰的厚壁囊肿，与宫腔及输卵管不相通，腔内衬子宫内膜回声，囊内液呈磨砂玻璃样回声，多普勒显示囊腔周围有血流信号，腔内无血流 [ 2 ,  9 ] 。MRI表现为圆形光滑的病灶，腔内容物在T 1 WI及T 2 WI上均呈高信号，脂肪抑制T 1 WI图像无信号抑制，在T 2 WI上被一个低信号环包围，增强扫描未见增强，腔内衬子宫内膜在T 2 WI呈高信号 [ 11 - 12 ] 。本研究中，盆腔MRI提示囊内容物为短T 1 长T 2 信号，提示血性内容物，而腔壁内膜显示欠清，容易误诊为肌瘤出血变性，相比之下超声对类内膜回声的识别度好，因此超声首先诊断为ACUM的符合率较高，但需要更大样本量予以支持。病理检查是明确诊断的重要指标，表现为宫腔内衬子宫内膜腺体和间质，周围的平滑肌纤维有序排列 [ 12 ] ，病灶周围偶可检测出局部小腺肌病灶，可能是由于附腔内长时间血液积聚导致囊壁张力较大而形成。本研究中3例患者平滑肌壁内见局灶异位的子宫内膜组织，加上CA125水平稍高，符合ACUM合并局灶腺肌症的诊断。另外，免疫组织化学染色中可见CD10、雌激素受体(estrogen receptor，ER)和孕激素受体(progesterone receptor，PR)均呈阳性 [ 13 ] ，符合子宫内膜的特点。\n临床上常需与以下疾病进行鉴别。1)囊性腺肌病：多见于高龄多产的妇女，腺肌瘤通常与子宫其他部位的腺肌病灶相融合，常累及或靠近子宫内膜-肌层交界处，边缘不规则，形成的囊性成分含多个小的区域(<5 mm)，很少形成一个单独的空腔，腔壁的平滑肌纤维排列杂乱，且腔内缺乏典型的子宫内膜 [ 9 ] 。2)肌瘤囊性变：子宫肌瘤常为多发病变，边界清楚，周围包绕着假包膜，约4%发生囊性变，只有2%可能表现为单一的中央囊性变，囊内容物多为清亮液或者凝固成胶质状，很少为血性液体，且缺乏周期性疼痛 [ 7 ,  13 ] 。3)Ⅱ型残角子宫：单角子宫与对侧残角子宫宫底之间有凹陷(>1 cm)，残角子宫内含有内膜，与单角子宫腔不相通，多表现为周期性疼痛 [ 14 - 15 ] 。可采用三维超声、宫腔镜检查或子宫输卵管造影进行鉴别诊断。4)Robert子宫：不对称性纵隔子宫，另一半宫腔呈单角状，宫腔镜检查仅见一侧输卵管开口，腹腔镜下子宫轮廓外形正常或有小凹陷 (<1 cm)，月经初潮后因腔内积血闭锁，可出现进行性加重的痛经 [ 16 ] 。痛经症状与ACUM、II型残角子宫类似，通常为偏侧性，多从月经初潮后开始出现，采用三维超声、宫腔镜或输卵管造影可鉴别。5)宫角妊娠：ACUM病灶存在于一侧圆韧带下方，靠近宫角处，当腔内观察到子宫内膜的蜕膜变化时可能被误诊为宫角妊娠 [ 17 - 18 ] ，但宫角妊娠病灶存在血流信号，达到一定孕周后可观察到卵黄囊、胚芽及心管搏动等声像。6)卵巢巧克力囊肿：靠近阔韧带的卵巢巧克力囊肿可能在出现单侧出血内容物、周期性盆腔疼痛的情况下被误诊为ACUM，巧克力囊肿位于卵巢，容易通过卵巢血管或邻近卵泡的存在而被发现，且周围没有较厚的平滑肌组织环 [ 7 ] 。\n药物治疗可选择GnRH-a、口服避孕药或孕激素等，疼痛症状可能不会完全缓解，通常在治疗结束时迅速复发 [ 19 ] 。本研究患者既往均采用药物保守治疗，但病情进行性加重或停药后治疗无效。硬化疗法通常是将硬化剂往腹腔内注射，引起囊壁炎症、破坏和纤维化，可能导致囊腔闭塞来达到治疗的目的 [ 2 ] 。硬化治疗可避免形成瘢痕子宫，对于想尽快妊娠或不想手术的患者可能是一种可行的选择，但仍存在复发风险，且无法获得病理结果。Naftalin等 [ 9 ] 报道了4例ACUM经阴道超声引导下的乙醇硬化治疗，1例治疗6个月后症状复发选择腹腔镜切除。目前手术治疗是首选方案，包括宫腔镜、腹腔镜和开腹手术。Pontrelli等 [ 20 ] 报道了宫腔镜下成功切除ACUM的案例，这可能是一种新的治疗方式的探索，手术时间短，创伤小，但如果附腔切除不全可能存在复发风险，没有缝合加固子宫肌层可能对年轻患者未来的妊娠结局产生影响。腹腔镜下切除ACUM比开腹手术创伤小，是目前最常见、最有效的治疗方法。术中要注意保护年轻患者的生育力，完整切除肿块，子宫圆韧带应尽可能保留，避免损伤子宫动脉，创面缝合充分，避免发生不良生育结局 [ 2 ,  21 - 22 ] 。年纪较大且无生育需求的患者可选择子宫切除术。本研究多数采用腹腔镜下子宫病灶切除术，术中根据解剖层次小心完整地剥离出子宫附腔，可减少内膜残留导致病情复发，术后效果满意，1例患者足月妊娠顺产。术后发生子宫破裂等不良妊娠情况与创面深度、缝合情况及术后避孕时间等可能有一定关系，未来仍需更多病例予以支持佐证。\n综上所述，ACUM是一种特殊的梗阻性疾病，容易与囊性腺肌病、子宫肌瘤囊性变等疾病混淆，当临床上出现年轻女性进行性下腹痛，特别是偏侧性疼痛及伴随盆腔牵涉痛时，需高度怀疑ACUM，推荐采用三维妇科超声、盆腔MRI进行辅助诊断，首选腹腔镜下子宫病灶切除术来根治此类疾病，必要时行宫腔镜检查来鉴别诊断。","source_license":"public-domain-us","license_restricted":false}