{"paper_id":"812b88e8-4bfe-48ce-b48f-67bd2fe2e954","body_text":"326\nCes Urol 2016; 20(4): 326–331\nKAZUISTIKA\nRARITNÍ HISTOLOGICKÝ NÁLEZ \nMALIGNÍHO TUMORU VYCHÁZEJÍCÍHO \nZ LOŽISKA ENDOMETRIÓZY LEDVINY\nRARE HISTOLOGICAL FINDING OF A  MALIGNANT TUMOR ARISING \nFROM RENAL ENDOMETRIOSIS\nKatarína Otavová1, Roman Zachoval1,2, Jaroslav Jarabák1, Hana Melínová3, Blanka Rosová4, \nOndrej Hes5\n1Urologické oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha\n2Univerzita Karlova, 1. lékařská a 3. lékařská fakulta, Praha\n3 Radiodiagnostické oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha\n4 Oddělení patologie a národní referenční laboratoř TSE-CJN, Thomayerova nemocnice, Praha\n5Fakultní Nemocnice v Plzni a  Univerzita Karlova, Lékařská fakulta v Plzni,  \nŠiklův Ústav Patologie, Plzeň\nDošlo: 25. 8. 2016 \nPřijato: 15. 10. 2016\nKontaktní adresa:\nMUDr. Katarína Otavová\nUrologické oddělení,  \nThomayerova nemocnice\nVídeňská 800, 140 59 Praha 4 Krč \nkatarina.vicenova@ftn.cz\nStřet zájmů: žádný\nProhlášení o podpoře: \nAutor prohlašuje, že zpracování článku nebylo pod-\npořeno farmaceutickou firmou.\nSOUHRN\nOtavová K, Zachoval R, Jarabák J, Melínová H, \nRosová B, Hes O. Raritní histologický nález malig -\nního tumoru vycházejícího z ložiska endometriózy \nledviny.\nEndometrióza postihující ledvinu je sama \no s obě raritním onemocněním, její maligní transfor -\nmace ještě raritnější. Zde prezentujeme extrémně \nvzácný případ nálezu smíšeného mezenchymálně \nepiteliálního tumoru –  Mülleriánského karcino -\nsarkomu, vycházejícího z ložiska endometriózy \nv ledvině.\nKLÍČOVÁ SLOVA\nExtragonadální endometrióza, maligní transfor -\nmace, Mülleriánský karcinosarkom, tumor ledviny.\nSUMMARY\nOtavová K, Zachoval R, Jarabák J, Melínová H, \nRosová B, Hes O. Rare histological finding of \na m alignant tumor arising from renal endome -\ntriosis.\nRenal endometriosis is a  v ery rare disease. Its \nmalignant transformation is even rarer. We pre -\nsent an extremely uncommon case of a  m ixed \nmesenchymal and epithelial tumor – Müllerian \n\n327\nCes Urol 2016; 20(4): 326–331\nKAZUISTIKA\ncarcinosarcoma arising from an endometriosis \nof a kidney.\nKEY WORDS\nExtragonadal endometriosis, maligmant transfor-\nmation, Müllerian carcinosarcoma, kidney tumor.\n………\nÚVOD\nEndometrióza je benigní estrogen-dependentní \nprogresivní onemocnění postihující ženy v re -\nprodukčním věku. Je definovaná jako přítom -\nnost funkčních endometriálních žláz a  s tromatu \nmimo jejich obvyklou lokalizaci. 1–5  % p ostihuje \nmočový trakt (1, 2). Její maligní transformace je \nextrémně vz ácná (3, 4, 5, 6). Prezentujeme pří -\npad šedesátileté pacientky v postmenopauzálním \nobdobí, u k teré se vyvinul Mülleriánský karcinosar-\nkom v ložisku endometriózy lokalizované v  l evé \nledvině. \nKAZUISTIKA\nPět let před stanovením diagnózy byla u 60leté \npacientky náhodně při vyšetření magnetickou re-\nzonancí (MR) břicha nalezená cysta levé ledvin \nv rámci diagnostiky lumbalgií a b olestí břicha způ-\nsobených vertebrogenními obtížemi. Vyšetřující \npraktický lékař odeslal pacientku do péče ambu-\nlantního urologa, který v rá mci vstupního vyšetření \nprovedl ultrasonografické vyšetření ledvin, které \nkorelovalo s nálezem na MR. Cysta byla popsaná \njako simplexní, hladkých okrajů s anechogenním \nobsahem asi 300 ml. Ultrasonografická vyšetření \nledvin se dále prováděla v šestiměsíčních interva-\nlech a vykazovala stacionární stav. \nPo třech letech sledování se pacientka dostavila \nk praktickému lékaři pro nechutenství, progresivní \nhubnutí a p olakisurii. V rámci celkového vyšetření \nbyla provedena základní laboratorní vyšetření krve \na k ompletní vyšetření moči, která byla s  n egativním \nnálezem, a u rologické vyšetření. Při ultrasonogra -\nfickém vyšetření ledviny byla zjištěna progrese \nobjemu cysty z 3 00 ml na 700 ml, přítomnost sept \nObr. 1. CT vyšetření: cystický útvar v horním pólu ledviny – kraniální část \nFig. 1. CT: axial section at the level of cystic formation in the upper pole of kidney – cranial part\n\n\n328\nCes Urol 2016; 20(4): 326–331\nKAZUISTIKA\nObr. 2. CT vyšetření: cystický útvar ledviny se septy a kalcifikacemi ve stěně klasifikovaný jako cysta Bosniak 3 – \nkaudální část\nFig. 2. CT: axial section at the level of cystic formation of a k idney with septum and calcifications in cysts wall \nclassified as Bosniak III – caudal part\na k alcifikací ve stěně cysty. Následně indikované \nCT vyšetření břicha a m alé pánve zjistilo septova-\nnou cystu s kalcifikacemi ve stěně klasifikovanou \njako Bosniak 3 a r etroperitoneální lymfadenopatii \n(obrázky 1, 2).\nPacientka byla na základě CT závěru indiko -\nvaná k operační revizi. Peroperačně byl odeslán \nvzorek cysty k histologickému vyšetření, při kte -\nrém byl zjištěn suspektní uroteliální karcinom a n a \nzákladě tohoto nálezu byla provedena levostran-\nná nefroureterektomie a  ly mfadenektomie levé -\nho retroperitonea. Pakety uzlin byly odstraněny \nz paraaortálního prostoru z oblasti kraniálně od \nhilových cév až po zkřížení močovodu s ilickými \ncévami kaudálně. \nPři definitivním histologickém nálezu bylo zjiš-\ntěno, že cysta byla vystlaná pravidelným urotelem, \nkterý přes dysplastický epitel navazoval na invazivní \nkarcinosarkom infiltrující parenchym ledviny (ob-\nrázek 3). V některých úsecích byly součástí tumoru \nsnopce hladké svaloviny, které přecházely v ú seky \nvzhledu endometria včetně endometriálních žlázek \n(obrázek 4). Nádor prostupovaly rozsáhlé úseky \nnekróz s p očetnými mikrokalcifikacemi. Lymfangi -\nopatie v přilehlých tkáních byla masivní. Vlastní pa-\nrenchym ledviny v okolí tumoru vykazoval známky \nchronické pyelonefritidy, ve vzdálenějších úsecích \nbyl parenchym prakticky beze změn, ale i  t am se \nnádor lymfogenně propagoval. Všechny dodané \nuzliny byly prostoupeny výše popsaným tumorem. \nPreparát byl odeslán ke druhému čtení na další dvě \npracoviště, jedno v České republice a d ruhé v  U SA. \nNález byl uzavřen jako high grade karcinom Mülle-\nriánského původu nejspíše Mülleriánský karcinosar-\nkom, který nepochybně vychází z endometriózy \na infiltruje ledvinu a její okolní tkáně. \nPooperační průběh byl bez komplikací a  pa-\ncientka byla po osmi dnech propuštěna do do -\nmácího ošetřování. V pooperačním průběhu bylo \nzaznamenáno stacionární zhoršení renálních funk-\ncí, hodnota glomerulární filtrace dosahovala 0,90 \nml/s/1,73m\n2 a hodnota kreatininu 100 μmol/l.\n\n329\nCes Urol 2016; 20(4): 326–331\nKAZUISTIKA\nObr. 3. Histologické vyšetření preparátu tumoru ledviny: karcinosarkom v levé části obrázku, v pravém horním \nrohu parenchym ledviny s glomeruly, zvětšení 100x\nFig. 3. Histological specimen of kidney tumor – carcinosarcoma on the left part of the picture, on the right part \nrenal parenchyma with glomeruli, ZOOM 100x\nObr. 4. Histologické vyšetření preparátu tumoru ledviny: ložisko endometriózy s endometriálními žlázkami, \nzvětšení 100x\nFig. 4. Histological specimen of kidney tumor – focus of endometriosis with endometrial glands on the left part \nof the picture, ZOOM 100x\n\n\n330\nCes Urol 2016; 20(4): 326–331\nKAZUISTIKA\nPo stanovení definitivního histologického nále-\nzu byla onkourologickým týmem indikována adju-\nvantní onkologická léčba, která spočívala vzhledem \nke zhoršení renálních funkcí v redukované dávce \ntří cyklů kombinované chemoterapie: paclitaxel \n+ karboplatina (CBDCA AUC 5), kterou pacientka \nzvládla bez komplikací.\nPo třech měsících od ukončení chemoterapie \nproveden restaging onemocnění. Vyšetření CT \nhrudníku, břicha a m alé pánve prokázalo nález \nmediastinální a p ravostranné hilové lymfadenopa-\ntie, lymfadenopatie v levé axile a r etroperitoneální \nlymfadenopatie. Nedlouho poté pacientka zemřela \nna respirační selhání.\nDISKUZE\nEndometrióza všeobecně postihuje premeno -\npauzální ženy. Velmi vzácně postihuje postmeno-\npauzální ženy na hormonální estrogenní substituci \nnebo ženy s hormonálně aktivními tumory nad -\nledvin s produkcí endogenních estrogenů (1, 2). \nCelkové postižení močového traktu tvoří 1–5  %  \nvšech případů endometriózy. Postihuje především \nmočový měchýř a u retery v poměru 8:1. Její výskyt \nv ledvině je velmi sporadický a  v  literatuře lze na-\nleznout ojedinělé kazuistiky (7 , 8, 9, 10)\nKlinický projev endometriózy ledviny je roz -\nmanitý – o d zcela němého (8)  přes cyklické obtíže \nve spojitosti s menstruací (1 1), syndrom chronické \nbolesti až po objemný subkapsulární hematom (7) \nv závislosti na lokalizaci endometriózy. Stanovení \ndiagnózy těchto případů je pro nespecifické \nprojevy velmi těžké. Vodítkem k diagnóze může \nbýt suspekce na toto onemocnění při cyklických \nobtížích premenopauzálních žen. Z dostupných \nvyšetření jsou základem diagnostiky zobrazovací \nmetody (ultrasonografie, CT, MR) a  e ventuálně \ni di agnostická laparoskopie s odběrem bi opsie \n(12). Zásadním krokem bývá histologická verifikace \nnálezu zpravidla již při chirurgickém řešení kom -\nplikací. Terapie se odvíjí dle závažnosti a  r ozsahu \nonemocnění a s počívá v léčbě chirurgické nebo \nhormonální. Radikální chirurgická terapie dosahuje \nlepších výsledků (13).\nV malém počtu případů je výskyt endomet -\nriózy spojen s maligní transformací cestou dys -\nplazie a v zniku atypické endometriózy (3, 4, 6, 14). \nNejvíc frekventovaně se v ložiscích endometriózy \nnacházejí endometriální karcinom, karcinom z vo-\ndojasných buněk a l ow-grade serózní karcinom. \nVšechny tyto tumory mají lepší prognózu než \nméně frekventované tumory jako Mülleriánský \nkarcinosarkom, endometroidní stromální sarkom \na s eromucinózní border-line tumory, které se \nvyznačují velmi agresivním klinickým pr ůběhem \na špatnou prognózou (15).\nStran diagnostiky malignity kromě morfologic-\nkého a h istologického nálezu je důležité prokázat \ni j eho původ v endometrióze. Atypická endome -\ntrióza a n a endometrium vázané neoplazie sdílejí \ngenomové alterace jako např. PTEN mutace, ARI \nD1A mutace, CTNNB1(beta catenin), KRAS a P IK3CA \nmutace (15).\nImunohistochemická analýza vzorků nádorů \nvycházejících z e ndometriózy ukazuje pozitivitu \ncytokeratinu 7 a n egativitu cytokeratinu 20. Z va -\nriabilních markerů se vyskytují CA 125, CA 19–9. \nZatímco často chybí estrogenové a p rogesteronové \nreceptory, HNF-1b bývá up-regulován (6, 15, 16, 17).\nMülleriánský karcinosarkom jako samostatná \njednotka v extragenitální lokalizaci je extrémně \nvzácná (18, 19). V jakékoli lokalizaci, ať už genitální \nnebo extragenitální , se vyznačuje vysokou agre -\nsivitou, rychlou progresí a  š patnou prognózou. \nAdekvátní způsob terapie zůstává do dnešního \ndne nejist ý. Výsledky léčby se za posledních tři -\ncet let nezlepšily ani přes pokroky v   adjuvant-\nní onkologické terapii. Primární volbou léčby \nzůstává chirurgická resekce, ale vysoký výskyt \nmetastáz a  r elapsů vyžaduje adjuvantní terapii. \nSignifikantní rozdíl v jednotlivých přístupech je \ndobře patrný ve specifickém přežití, kter é je pro \nkombinaci radioterapie a c hemoterapie 31 měsí-\nců, pro samotnou radioterapii 15 a  c hemoterapii \n14 měsíců. Sekvenovaně podávaná terapie snižu -\nje výskyt toxických nežádoucích účinků a  z áro-\nveň snižuje mortalitu o  5 0–80  % . Výsledky léčby \nu p okročilých nádorů jsou však stejně špatné \nu o bou metod adjuvance a  n epřináší žádný be -\nnefit v celkovém přežití (20).\n\n331\nCes Urol 2016; 20(4): 326–331\nKAZUISTIKA\nZÁVĚR\nMülleriánský karcinosarkom ledviny pocháze -\njící z ložiska endometriózy je extrémně vzácné \nmaligní onemocnění. Na maligní transforma -\nci endometriózy je  při klinické a  hi stologické \ndiferenciální diagnostice nutné myslet při výskytu \nendometriózy v jakékoli lokalizaci, především u ž en \nv postmenopauzálním věku.\nLITERATURA\n1. Antonelli A, Simeone C.  Update on Urinary tract Endometriosis. European Urological Review. 2008; \n3(1):  113 –114 .\n2. Noel JC, Anaf V. Ureteral Müllerian carcinosarcoma (mixed Müllerian tumor) associated with endomet-\nriosis occuring in patient with concentrated soy isoflavones supplementation. Arch Gynecol Obstet. 2006 \nOct; 274(6): 389–392.\n3. Condi-Pafiti A, Spanidou-Carvouni H, Papadias K, e t al. Malignant neoplasms arising in endometriosis: \nclinocopathological study of 14 cases. Clin Exp Obstet Gynecol. 2004; 31(4): 302–304.\n4. Stern RC, Dash R, Bentley RC, et al. Malignacy in endometriosis: frequency and comparison of ovarian \nand extraovarian types. Int J Gynecol Pathol. 2001 Apr; 20(2): 133–139.\n5. Clement PB, Scully RE. Extrauterine mesodermal (Müllerians) adenosarcoma: a c linicopathologic analysis \nod five cases. Am J Clin Pathol. 1978 Mar; 69(3): 275–283.\n6. Gadduci A, Lanfredini N, Tana R.  Novel insights on malignant transformation of endometriosis into \novarian carcinoma. Gynecol Endocrinol. 2014 Jun 6: 1–6.\n7 . Maccagnano C, Freschi M, Ghezzi M, et al. Kidney endometriosis. Minerva Urol Nefrol 2013 Jun; 65(2): \n157–159.\n8. Dirim A, Celikkaya S, Aygun C, et al.\n Renal endometriosis presenting with a g iant subcapsular hema-\ntoma. Fertil Steril. 2009 jul; 92(1): 391.\n9. Dutta P , Bhat MH, Bhansali A, Kumar V.\n A y oung woman with endometriosis of kidney. Saudi Med J. \n2006 Feb; 27(2): 244–246.\n10. Rousselot F, Liard-Meillon ME. Renal endometriosis. Report of a c ase. Prog. Urol 1996 Dec; 6(6): 936–939.\n1 1. Razzaghi MR, Rahjoo T, Golshan A. Endometriosis with pure urinary symptoms. Urolol. J. 2009; 6: \n132–134.\n12. Válek V, Mechl M. Diferenciální diagnostika cystických lézí ledvin. Urol. listy 4(2).\n13. Pal DK. Urinary tract endometriosis. Indian J. Surg. 2004 Jan/Feb; 66(1): 41–43.\n14. Guo DH, Pang SJ, Shen Y. Atypical endometriosis: a a  c linopathologic study of 163 cases. Zhonghua \nFu Chan Ke Za Zhi, 2008 Nov; 43(1 1): 831–834.\n15. Schmidt D, Ulrich U. Endometriosis-related ovarian tumors. Pathologe 2014 Jul; 35(4): 348–354.\n16. Gallardo A, Prat J.\n Müllerian adenosarcoma: a cl inocopatologic and immunohistochemical study of \n55 cases challenging the existence of adenofibroma. Am J Surg Pathol. 2009 Feb; 33(2): 278–288.\n17 . Tanaka K, Kobayashi Y, Shibuya H, et al. Primary retroperitoneal Müllerian adenocarcinoma arising \nfrom endometriosis. J Obstet Gyneacol Res. 2014 Jun; 40(6): 1823–1827 .\n18. Huang GS Arend RC, Sakaris A, et a l. Extragenital adenosarcoma: a c ase report, review of literature, \nand management discussion. Gynecol Oncol. 2009 Dec; 1 15(3): 472–475.\n19. Clarke BA, Mulligan AM, Irving JA, et al.  Müllerian adenosarcomas with unusual growth patterns: \nstagging issues. Int. J. Gynecol Pathol. 201 1 Jul; 30(4): 340–347 .\n20. Kathan R, Senger JL.  Uterine Carcinosarcomas (Malignant Mixed Müllerian Tumors): A r eview with \nspecial emphasies in management. Obset Gynecol Int 201 1; 201 1: 470795.","source_license":"CC0","license_restricted":false}