{"paper_id":"74f37f1e-53f3-40b7-9cb0-ba36010995ef","body_text":"REV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(6): 614 - 620  \n \n \n \n614 \nCasos Clínicos \n \nMeningioma en gestante afecta de endometriosis profunda. A propósito de un \ncaso  \n \nJ. Pérez Buendía a, M.P. Marín Sánchez a, C. Moreno Sánchez a, P. Ibarra Vilar a, L. \nNieto Meca a, A. Nieto Díaz a.\n \n \na Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca,  El Palmar, Murcia, \nEspaña. Ctra. Madrid-Cartagena, s/n, Código Postal 30120. \n \nRESUMEN \n \nEl siguiente caso clínico trata de una paciente, gestante tras fecundación in vitro,  afecta de endometriosis \nprofunda. Dicha paciente debutó durante el embarazo con un síndrome del seno cavernoso con cefalea e \nhipoestesia facial, siendo diagnosticada tras una exploración neurológica detallada y  las pruebas \ncomplementarias pertinentes de un meningioma. Por este motivo, tuvo que ser sometida a una cesárea previa \nal abordaje terapéutico del tumor, dado el empeoramiento clínico progresivo que se estaba produciendo. \nDado que en la literatura científi ca la asociación entre la endometriosis y la aparición de meningiomas ya ha \nsido descrita, con este caso clínico intentaremos acercarnos a las  posibles causas de dicha asociación, como \npodría ser el ambiente predominantemente estrogénico de las pacientes c on endometriosis. De igual modo, \nabordaremos el manejo del  meningioma tanto dentro como fuera del embarazo, sirviéndonos para ello de la \nbibliografía disponible. \n \nPALABRAS CLAVE: meningioma, endometriosis, hiperestrogenismo. \n \nABSTRACT \n \nA pregnancy woman affected by deep endometriosis is presented in this clinical case. \nA cavernous sinus syndrome was diagnosed during her pregnancy. She started suffering from headache and \nfacial hypoesthesia. After a detailed neurological examination and the relevant complementary tests the patient \nwas diagnosed of a meningioma. \nGiven the progressive clinical worsening that was taking place, she had to undergo a  cesarean section prior to \nthe therapeutic approach of the tumor. \nThrough this clinical case we will try to approach the possible causes of the association between endometriosis \nand meningioma, such as the predominantly estrogenic environment of patients with endometriosis. \nSimilarly, we will address the management of meningioma both inside and outside of  pregnancy, us ing the \nrelated available literature. \n \nKEYWORDS: meningioma, endometriosis, hyperestrogenism. \n \n \n \n \n \n \n\nREV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(6): 614 - 620  \n \n \n \n615 \nINTRODUCCIÓN \n \nLa endometriosis es una patología cuya causa exacta \nse desconoce. Afecta aproximadamente al 10% de la \npoblación femenina en edad fértil (1). La hipótesis más \naceptada es la de la menstruación retrógrada, \npresente en el 90% de las mujeres, tengan o no  \nendometriosis. Factores adicionales genéticos, \ninmunológicos, hormonales,  medioambientales, etc. \npermitirían que el tejido endometrial se implantara y \nproliferara en lugares ectópicos. Otra hipótesis \ndefiende la metaplasia del peritoneo en tejido  \nendometriósico. \nSe ha demostrado en repetidas oc asiones su \nasociación con el cáncer de ovario (2, 3, 4) , \ndesarrollándose éste en un 0.3-1.6% de las mujeres \ncon endometriosis \n(5), pero no es la única  patología \ncon la cual parece asociarse. Diferentes estudios han \npropuesto su asociación con el cáncer de endometrio \n(3, 4) o el de mama (4, 6, 7), pero en la actualidad no hay \ndatos consistentes  (7). De igual forma, se ha \nevidenciado asociación con el melanoma (4, 6, 7) con un \nriesgo relative de 1.62 (8); tumores cerebrales (como \nel meningioma, odds ratio de 1.5) (4, 7, 9); endocrinos (4, \n7); de glándula tiroides (4); o renales (7), aunque al ser \npatologías menos frecuentes, es difícil establecer una \nrelación causal. \nA continuación presentamos el caso clí nico de una \npaciente embarazada, diagnosticada de \nendometriosis profunda, que debutó con un tumor \ncerebral. La finalidad es evaluar la relación entre las \ndos patologías, así como valorar las opciones \nterapéuticas, realizando una  revisión de la literatura \ncientífica disponible. \n \nCASO CLÍNICO \n \nMotivo de consulta \nMujer de 41 años, gestante de 32 semanas, que \nacudió a urgencias por presenter cefalea e \nhipoestesia en hemicara derecha. \n \nAntecedentes \nLa paciente no tomaba medicación crónica en el \nmomento de la consulta. Tres años  antes del debut \ndel meningioma, la paciente fue diagnosticada en el \ncontexto de dismenorrea,  de una tumoración ovárica \nderecha de diagnóstico incierto con CA -125 de 76 \nU/mL, por lo que fue sometida a una salpingo-\nooforectomía derecha laparoscópica. La anatomía \npatológica diagnosticó endometriosis sin atipias. \nPosteriormente fue tratada con etinilestradiol 0.02 mg \n/ drospirenona 3 mg. En la actualidad se encontraba \nen seguimiento por un endometrioma ovárico \nizquierdo y esterilidad primaria secundaria a baja \nreserva ovárica (hormona antimülleriana de 1.2 \nnanogramos por mililitro, acorde con la intervención \nquirúrgica que se le había realizado). El actual era su \nprimer embarazo, conseguido mediante fecundación \nin vitro tras dos intentos fallidos. \nEntre los antecedentes familiares, su hermana \npresentaba diabetes mellitus tipo 1,  enfermedad que \nno parece asociarse a endometriosis \n(10). Uno de sus \nhermanos, así como el hijo de éste, estaban \ndiagnosticados de síndrome de Townes -Brocks, una \nrara enfermedad genética que se caracteriza por \ncuatro signos principales: defectos anales (lo más \nhabitual es  ano imperforado), malformación de los \npabellones auriculares, anomalías en dedos y \nsordera. \nSe pueden asociar otras malformaciones, aunque no \nse ha relacionado con la endometriosis \n(11). \n \nAnamnesis \nLa paciente acudió a urgencias por presentar desde \nhacía 3 semanas cefalea  hemicraneal derecha \nirradiada a nivel retro-ocular, con empeoramiento \nvespertino, que mejoraba parcialmente con \nparacetamol y antiinflamatorios no esteroideos. El \ndolor era agudo e intenso, y desde el día anterior \nasociaba hipoestesia hemifacial derecha, sin otros \nsíntomas ni signos. \nEn cuanto al bienestar fetal, la paciente no refería \ncambios tras la aparición de la cefalea, \nconservándose los movimientos fetales y sin dinámica \nuterina sintomática. \n \nExploración Fisica \nSe encontraba apirética y normotensa, con buen \nestado general. El nivel de consciencia estaba \npreservado. \nExploración neurológica: distopía orbitaria, proptosis \ndel ojo derecho y anisocoria (pupila derecha en \nmidriasis, reflejo foto-motor lento y consensual \nnormal). Defecto pupilar  aferente relativo en el ojo \nderecho, que presentaba ptosis, y limitación parcial \npara la supraducción, aducción e inciclotorsión. No \nhabía edema de papila. Sensación subjetiva de  \nentumecimiento en región malar y peribucal derechas, \ncon función motora del V par normal. \nEl resto de la exploración fue normal. \n \n \n \n\nREV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(6): 614 - 620  \n \n \n \n616 \nPruebas Complementarias \nLa analítica realizada con hemograma, bioquímica y \ncoagulación fue normal, al igual que  la ecografía y \nregistro cardiotocográfico para comprobar el bienestar \nfetal. La resonancia magnética cerebral (RMN) \nevidenció una lesión sólida extra-axial en seno \nesfenoidal derecho con extensión temporal anterior, \nde 4,5 cm x 3,2 cm x 2,4 cm (transversal x antero-\nposterior x cráneo-caudal). Tras la administración del \ncontraste intravenoso de gadolinio se apreció un  \nintenso realce homogéneo de la lesión, con base de \nimplantación dural (Figura 1). \n \nDiagnostico \nSe estableció el diagnóstico final de un posible \nmeningioma del seno esfenoidal  derecho en una \ngestante de 33 semanas. \n \nEvolución y Tratamiento \nTras presentar el caso en un Comité Multidisciplinar \ncompuesto por neurólogos,  neurocirujanos, \nradiólogos y obst etras, se decidió iniciar tratamiento \nesteroideo (dexametasona 4 mg cada 8 horas) con el \nfin de reducir la inflamación y, con ello, la clínica y  \nfinalizar el embarazo a término por vía vaginal si los \nsíntomas lo permitían. \nA las 35 semanas de gestación la paciente había \nempeorado, presentando mayor exoftalmos, aumento \nde la sensación de disestesia de las tres ramas del \ntrigémino derecho, diplopía en la visión lateral derecha \ny pérdida de fuerza en la masticación. Se decidió  \nprogramar una cesárea electiva en la semana 38 de \ngestación. \nSiendo la gestación de 36 semanas, la paciente \ndebutó con borrosidad en la visión del ojo izquierdo, lo \nque llevó a la realización de una cesárea electiva en \nla semana 36+5. Nació  un varón de 3255 gramos, \nApgar 9 al minuto y 10 a los cinco minutos, con \nlongitud de 51 centímetros y perímetro cefálico de \n34,5 centímetros. No precisó ningún tipo de \nintervención por parte de neonatología. \nSe completó el estudio con una nueva RMN, \ntomografía axial orbitaria y angiografía cerebral, que \ninformaron de lesión del seno cavernoso derecho \ncompatible con meningioma, que afectaba a la órbita \ny agujero óptico derechos. \nDieciocho días tras la realización de la cesárea se \nllevó a cabo la craneotomía órbitocigomática y \nexéresis de la lesión, que cu rsó sin incidencias. El \nestudio histológico mostró un meningioma \nmeningotelial con áreas microquísticas (grado I de la \nOMS), que infiltraba los  fragmentos óseos y tejidos \nblandos adyacentes (Figura 2). Los receptores de \nprogesterone fueron positivos. No se analizaron los \nreceptores estrogénicos. \nEl postoperatorio cursó sin incidencias, decidiéndose \ncontrol ambulatorio con tratamiento esteroideo \n(dexametasona 4 mg cada 8 horas) en pauta \ndescendente. \nLa RMN postquirúrgica mostraba persistencia de \nrestos tumor ales en seno cavernoso,  cisternas \nsupraselar y prepontina (Figura 3), por lo que se aplicó \ntratamiento adyuvante con radiocirugía con Gamma \nKnife. \nDiez meses tras la exéresis del tumor, la paciente \nhabía mejorado notablemente, siendo  la exploración \ndel III, IV y VI par craneales normal. El exoftalmos \nhabía desaparecido, y la  RMN de control presentaba \nrestos en el seno cavernoso, aunque éstos no habían \naumentado de tamaño respecto al postoperatorio \ninmediato. \n \nCONCLUSIÓN \n \nLa revisión de la literatura científica muestra cierta \nasociación entre la incidencia de tumores cerebrales \ny la endometriosis \n(4, 7, 9) . El meningioma \nconcretamente se ha relacionado con diversos \nfactores hormonales: menor incidencia en mujeres \ncon lactancia maternal prolongada, aumento de la \nproliferación celular en presencia de terapia con \nestrógenos combinados con progesterona (12), \naumento de su incidencia en pacientes con terapia  \nhormonal estrogénica (13), o aumento de su incidencia \nen pacientes sometidas a tratamientos  de fertilidad \n(14). Todos estos datos apuntan a que el riesgo de este \ntipo de tumor, así como su crecimiento, podría \naumentar con la exposición a estrógenos. Las \npacientes con endometriosis  expresan de forma \naberrante la enzima aromatasa, dando lugar a un \nestado de hiperestrogenismo \n(15) que podría ser el \nresponsable del aumento de la incidencia de  \nmeningiomas en este tipo de pacientes. \nLos meningiomas tienen una incidencia anual \naproximada de 6 por 100.000 habitantes, con una \nrelación mujer -varón 2:1 (16). Algunos estudios \ndemuestran un mayor  riesgo de meningioma en \nmujeres que usan anticonceptivos orales (odds ratio \n1.8) \n(17), y  mujeres en tratamiento con terapia \nhormonal sustitutiva (riesgo relativo de 1.30) (13). \nLa peculiaridad y limitación de nuestro c aso se \nencontraba en que la paciente estaba embarazada. La \nincidencia de meningiomas en mujeres embarazadas \nes similar a la de la población general \n(18), pudiendo \n\nREV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(6): 614 - 620  \n \n \n \n617 \ntener un comportamiento más agresivo y llevar a \nsituaciones clínicas complicadas. En cuanto al \ndiagnóstico, el método de elección sería la RMN, \npuesto que evita la radiación ionizante y se considera \nsegura en el embarazo. El gadolinio ha de reservarse \npara casos excepcionales potencialmente peligrosos, \npues pertenece a la clase C de la FDA. \nSu tra tamiento es quirúrgico, reservándose la \nradioterapia y estereotaxia para meningiomas \npequeños, recurrentes o imposibles de resecar \nquirúrgicamente, aunque nunca se consider arán \nestas alternativas durante el embarazo, puesto que \npueden dar lugar a malformaciones fetales (19). En \neste caso, si la paciente tiene signos y síntomas \nneurológicos, los corticoesteroides y anticomiciales \nestarían indicados hasta la viabilidad fetal y \nnacimiento. \nEl tratamiento preferido durante la gestación suele ser \nla observación hasta después del  parto, pero puede \nser necesaria una intervención quirúrgica urgente en \ncasos de meningioma maligno, hidrocefalia no \nsusceptible de otros tratamientos, o tumores que \ncrecen progresivamente y son potencialmente \nmortales \n(20). La coordinación de los servicios de  \nneurocirugía, obstetricia y neurología  / \nneurooftalmología es importante para garantizar un  \nmanejo óptimo, que debe ser individualizado y basado \nen la patología intracraneal, la edad gestacional y, no \nmenos importante, los deseos de la paciente \n(21). \n \nBIBLIOGRAFÍA \n \n1)  Rogers PA, D'Hoogle TM, Fazleabas A, gargett C, \nGiudice L, Montgomery GW, et  al. 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Persistencia de restos tumorales en seno cavernoso.","source_license":"CC0","license_restricted":false}