{"paper_id":"6f6fc66f-e9ab-4fa5-8044-b963e50613da","body_text":"REV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(2): 199 - 202  \n \n \n \n199 \nCasos Clínicos \n \nEndometriosis y carcinoma de celulas claras. Reporte de caso \n \nRoberto Altamirano A. 1, Ma Paz Marín N. 3, Pablo Staig F. 2, Omar Nazzal N. 1, Eugenio \nSuarez P. 1, Guillermo Narbona Y. 4, Isidora Burgos O. 4. \n  \n1 Médico Cirujano, especialista en Ginecología y Obstetr icia y Ginecología Oncológica, Universidad de Chile.  \nHospital Clinico San Borja Arriara \n2 Medico Cirujano en Beca Formación Ginecología Oncológica \n3 Medico Cirujano en Beca Formación Obstetricia y Ginecologia \n4 Interno de 6to año de Medicina \n \nRESUMEN \n \nLa endometriosis corresponde a la presencia de glándulas endometriales o estroma en sitios distintos a la \ncavidad uterina. Afecta del 5 al 15% de las mujeres en edad reproductiva y se asocia a importante \nsintomatología. \nLa teoría de la menstruación retrógrada propuesta por Sampson es la más aceptada para explicar su etiología.  \nVarios estudios han asociado esta enfermedad a un riesgo aumentado de neoplasia, ésta entidad, denominada \nendometriosis asociada a malignidad, s e localiza en sitios extra gonadales en un 20% de los casos, donde la \npared abdominal no alcanza más de 30 casos reportados. \nSi bien no existe un tratamiento estándar, la mayoría de los autores han adaptado el protocolo de tratamiento \npara el cáncer de ovario asociado a endometriosis. \n \nPALABRAS CLAVE: Endometriosis, Carcinoma de células claras, Neoplasias ovario, tumores estromales \ncordones sexuales. Quimioterapia. \n \nABSTRACT \n \nEndometriosis corresponds to the presence of endometrial glands or stroma at sites other than the uterine cavity. \nIt affects 5 to 15% of women of reproductive age and is associated with a significant symptomatology.  \nThe theory of retrograde menstruation proposed by Sampson is the most accepted to explain its etiology.  \nSeveral studies have associated this disease with an increase in neoplasia, the entity, called endometriosis \nassociated with malignancy, is located in extra gonadal sites in 20% of cases, where the abdominal wall does \nnot reach more than 30 reported cases.  \nAlthough there is no standard treatment, most authors have adapted the treatment for ovarian cancer associated \nwith endometriosis. \n \nKEYWORDS: Endometriosis, Clear cell carcinoma, Ovarian neoplasms, Stromal sex cord tumors. \nChemotherapy. \n \n \n \n \n \n\nREV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(2): 199 - 202  \n \n \n \n200 \n \nINTRODUCCIÓN \n \nLa endometriosis es una patología ginecológica \nbenigna de alta prevalencia en la mujer. Consiste en \nla presencia de glándulas del endometrio y/o estroma \nen otros sitios como ovarios, peritoneo pélvico o \ntabique recto vaginal. Afecta entre el 5 a 15% de las  \nmujeres en edad reproductiva y se asocia a \ndismenorrea, dispareunia, dolor pélvico crónico, \nsangrado irregular e infertilidad. (1)  Su etiopatogenia \nha sido ampliamente estudiada, con múltiples teorías, \nsiendo la más aceptada la propuesta por Sampson, \nrespecto al flujo menstrual retrogrado que llevaría al \nimplante de tejido endometrial en peritoneo (2). La \nendometriosis comparte algunas características con \nlos tumores malignos como la invasión tisular, neo \nangiogénesis y la diseminación a distancia (3). \nAlgunos autores sugieren que la Endometriosis \nasociada a malignidad (EAM) surge de la \nendometriosis atípica como una lesión intermedia \nentre la endometriosis y el cáncer. Aproximadamente \nun 80% de la EAM ha sido encontrado en el ovario, \nmientras un 20% se localiza en sitios extra gonadales \ncomo intestino, tabique recto vaginal y pared \nabdominal (4, 5). De ésta última localización se han \ndescrito no más de 30 casos.   \nA continuación se presenta un caso poco \nfrecuente de carcinoma de células claras desarrollado  \na partir de una endometriosis en pared abdominal.  \n \nReporte del caso \nMujer de 54 años, multípara de 3, una cesárea, \ncon  antecedente de histerectomía vaginal el 2011 por \nprolapso (Histología sin evidencia de neoplasia). \nRefiere historia de 9 meses de evolución \ncaracterizada por aumento de volumen en pared \nabdominal asociado a lesión en región hipogástrica de \n10 centímetros aproximadamente. \nEcografia transvaginal al inicio del cuadro, informa \ntumor sólido de ovario derecho de 6 centímetros de \ndiámetro.  Para continuar estudio se realiza punción \nde lesión abdominal  guiada por tomografía axial \ncomputada (TAC). Biopsia informa tejido infiltrado por \nadenocarcinoma de c élulas claras, sugerente de \ntumor primario de origen ovárico, planteando como \ndiagnóstico diferencial endometriosis. Para \nevaluación de enfermedad a distancia se realiza TAC \nde tórax sin evidencia de neoplasia. Tres meses \ndespués se realiza resección de masa de pared \nabdominal con anexectomía bilateral y \nlinfadenectomía selectiva (biopsia diferida). El estudio \ndiferido de la pieza quirúrgica informa \nadenocarcinoma de Células Claras desarrollado en \nendometriosis de pared abdominal, Ganglios iliacos \nderechos 4/6 con evidencia de neoplasia, Ganglio \ncloquet: Negativo, Anexo derecho e izquierdo: \nNegativo, Aponeurosis Negativa. \nPosteriormente paciente se pierde de control y \nconsulta 3 meses después. En el control se solicita \nTAC de tórax, abdomen y pelvis, evidenc iando \nadenopatías inguinales bilaterales e iliacas \nizquierdas, la de mayor tamaño de 30x18mm. Acude \na Ginecología Oncológica del Hospital San Borja \nArriaran, donde es evaluada en comité oncológico y \nse indica quimioterapia con cisplatino más \nadriamicina, c ompletando 6 ciclos. Se aprecia \ndisminución de tamaño mayor al 50% de adenopatias \ninguinales bilaterales. No siendo palpables y \nasintomáticas en este periodo.  \nDurante el seguimiento clínico, se pesquisa \naumento de tamaño de adenopatía inguinal derecha \nde aproximadamente 4 centímetros, móvil, con \nulceración de la piel y se aprecia presencia de tejido \nnecrotico. Evaluada nuevamente en comité \noncológico se decide continuar con manejo a través \nde cuidados paliativos. \n \nDISCUSIÓN \n \nLos implantes endometriósicos en la pared \nabdominal están entre los sitios  más comunes de la \nendometriosis fuera de la cavidad peritoneal. Se \nconsidera que son el resultado de la implantación \ndirecta de células endometriales viables en espacios \nsubcutáneos o subfasciales expuestos por incisiones \nquirúrgicas en la pared abdominal. Las cirugías más \nfrecuentemente asociadas son la cesárea, hasta un \n0.4 % y las histerectomías (6). Los síntomas \nasociados más frecuentes son dolor cíclico focal y una \nmasa de crecimiento lento. Sólo el 20% de l os casos \nde endometriosis de la pared abdominal se asocian \ncon endometriosis peritoneal. (6) \nLa transformación maligna de la endometriosis \nocurre en el 0.75% de las mujeres que padecen esta \nenfermedad  y en casi el 20% de los casos, se produce \nen sitios ex tra-ováricos (7). Estos corresponden \nmayormente a tumores  de histología endometrioide, \ncercano a un 70%. Cuando se estudian los casos \noriginados en pared abdominal, la histología de \ncélulas claras es la más común.  \n\nREV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(2): 199 - 202  \n \n \n \n201 \nLos principales factores de riesgo de \ntransformación maligna de la endometriosis incluyen \n(8): \n• Edad avanzada de la paciente \n• Post menopausia \n• Diámetro del tumor endometriósico mayor a \n9 centímetros. \n \nLos criterios para diagnosticar malignización en \nendometriosis, fueron descritos por Sampson  en \n1925, estos incluyen:  \n \n• Demostración de tejido endometrial benigno \ny neoplásico en el tumor \n• Histología compatible con el origen \nendometrial \n• Ausencia de otro tumor primario \n \nLuego, en 1953, Scott agrega un cuarto criterio; \ndemostración morfológica de endometriosis de \naspecto benigno contiguo al tejido maligno. En el caso \npresentado la paciente tiene el antecedente de una \ncicatriz de cesárea, que explicaría la presencia de \nimplantes endometriósicos en la zona. Por otro lado el \nestudio histológico confirma la presencia de células \nclaras adyacentes a tejido endometriósico benigno y \nno se logra encontrar un tumor primario que explique \nla lesión. Por lo tanto, se cumplirían los cuatro criterios \npara determinar que se trata de un adenocarcinoma \noriginado de una endometriosis de pared abdominal. \nUna revisión de la literatura actual muestra que, a \nla fecha, se han realizado diversas revisiones \nsistemáticas, existiendo aproximadamente 30  \nreportes de casos. Casi la totalidad de estos se \nasocian con procedimientos quirúrgicos previos, \nsiendo la cirugía de cesárea la más frecuente. La \npunción con aguja para realizar biopsia es \nhabitualmente diagnóstica (9). \nEl diagnóstico diferencial de una masa palpable en \nla pared abdominal debe incluir: hernia, hematoma, \nlinfadenopatía, linfoma, lipoma, absceso, quiste \nsubcutáneo, neuroma, sarcoma de tejido blando, \ntumor dermoide o metástasis (10).  \nEl reducido número de casos reportados en la \nliteratura no permite la existencia de un manejo \nestándar. El tratamiento descrito es la resección del \ntejido neoplásico y  en algunos casos se plantea \nrealizar histerectomía total con salpingo-ooforectomía \nbilateral, con etapificación quirúrgica, similar al \nmanejo del cáncer de ovario.  \nEn este caso se realizó una punción para estudio \nanatomopatológico previo y luego se realizó cirugía \npara resección de lesión abdominal y anexo \ncomprometido, junto con linfadenectomía selectiva. \nLos ganglios linfáticos de la ingle son la principal \ndiseminación linfática de la enfermedad de la pared \nabdominal inferior y pueden requerir escisión y/o \nmuestreo. En este caso la paciente presenta \ncompromiso de ganglios pélvicos e inguinales. \nTambién se ha informado del uso de radioterapia \nadyuvante y quimioterapia,  se han utilizado diferentes \nprotocolos de tratamiento y esquemas. Sin embargo, \nla quimioterapia basada en una combinación de \ncarboplatino y paclitaxel ha sido descrita con mayor \nfrecuencia. La mayoría de los autores han adaptado \nel protocolo de tratamiento estándar para el cáncer de \novario asociado a la endometriosis. \nEl pronóstico parece ser pobre, sin embargo, el \nnúmero limitado de casos, las diferentes estrategias \nde tratamiento y los diversos tipos histológicos de \ncáncer limitan el análisis. Es posible que este mal \npronóstico, se deba a que los tumores se encuentran \nlocalmente avanzados o con compromiso de ganglios \nlinfáticos al momento del diagnóstico. \n \nCONCLUSIÓN \n \nEl escaso número de casos reportados impide la \nexistencia de un manejo estándar de esta patología. \nEl enfoque quirúrgico asociado a quimioterapia \nparece ser la estrategia más utilizada hasta ahora. \nSerá necesario el advenimiento de nuevas \nexperiencias para aportar mayor claridad en el \nmanejo. \n \nREFERENCIAS \n \n1- Eskenazi B, Warner ML. Epidemiology of \nendometriosis. Obstet Gynecol Clin North Am \n1997;24:235–58. \n  \n2- Gazvani R, Templeton A. New considerations for \nthe pathogenesis of endometriosis. Int J Gynaecol \nObstet 2002; 76: 117–126. \n \n3- Siufi Neto J, Kho RM, Siufi DF et al. Cellular, \nhistologic, and molecular changes associated with \nendometriosis and ovarian cancer. J Minim In - \nvasive Gynecol 2014; 21: 55–63. \n \n4- L. Benoit, L. Arnould, N. Cheynel et al., “Malignant \nextrao- varian endometriosis: a review,” European \nJournal of Surgical Oncology, vol. 32, no. 1, pp. 6–\n11, 2006. \n\nREV CHIL OBSTET GINECOL 2018; 83(2): 199 - 202  \n \n \n \n202 \n5- Krawczyk, N., Banys-Paluchowski, M., Schmidt, \nD., Ulrich, U., & Fehm, T. (2016). Endometriosis-\nassociated malignancy. Geburtshilfe und \nFrauenheilkunde, 76(02), 176-181. \n \n6- Taburiaux, L., Pluchino, N., Petignat,  P., & \nWenger, J. M. (2015). Endometriosis -Associated \nAbdominal Wall Cancer: A Poor Prognosis?. \nInternational Journal of Gynecological Cancer , \n25(9), 1633-1638. \n \n7- Ijichi, S., Mori, T., Suganuma, I., Yamamoto, T., \nMatsushima, H., Ito, F., ... & Kitawaki, J. (2014). \nClear cell carcinoma arising from cesarean section \nscar endometriosis: case report and review of the \nliterature. Case reports in obstetrics and \ngynecology, 2014. \n \n8- Kobayashi, H., Sumimoto, K., Moniwa, N., et al., \n2007. Risk of developing ovarian cancer among \nwomen with ovarian endometrioma: 391 a cohort \nstudy in Shizuoka, Japan. Int. J. Gynecol. Cancer \n17, 37–43. \n  \n9- Ruiz, M. P., Wallace, D. L., & Connell, M. T. (2015). \nTransformation of Abdominal Wall Endometriosis \nto Clear Cell Carcinoma. Case reports in obstetrics \nand gynecology, 2015. \n \n10- Fàbregas, F. F., Guimferrer, M. C., Casas, F. T., \nCaballero, S. B., & Xauradó, R. F. (2014). \nMalignant transformation of abdominal wall \nendometriosis with lymph node metastasis: Case \nreport and review of literature. Gynecologic \noncology case reports, 8, 10-13. \n \n11- Modesitt, S.C., Tortolero-Luna, G., Robinson, J.B., \net al., 2002. Ovarian and extraovar ian \nendometriosis-associated cancer. Obstet. \nGynecol. 100, 788–795.","source_license":"CC0","license_restricted":false}