{"paper_id":"33a29294-c346-472f-98ec-2d07cd0f44c5","body_text":"25\nInusual presentación de adenocarcinoma endometrioide \noriginado en endometriosis de íleon. Reporte de caso\nPedro L. Zamora-Gonzáles1, Carmen E. Y agui-Uku2, Karina Patiño-Calla3 y Ronald Goicochea-Arévalo 1*\n1Departamento de Cirugía General y Digestiva, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima; 2Departamento de Patología Clínica y Anatomía \nPatológica, Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao; 3Facultad de Medicina Humana, Universidad Científica del Sur, Lima. Perú\nCASO CLÍNICO\nResumen\nEl compromiso intestinal por endometriosis se reporta en el 3 al 37% de todas las pacientes. Si bien es una patología be -\nnigna, se describe la posible transformación maligna, considerándose extremadamente rara en la localización intestinal, \ndescribiéndose aproximadamente 50 casos en la literatura. Reportamos el diagnóstico de adenocarcinoma endometrioide \noriginado en endometriosis ileal en una paciente de 44 años con antecedente de endometriosis, diagnóstico que fue corro -\nborado por el estudio de inmunohistoquímica. Es importante establecer el correcto diagnóstico e instaurar la terapia ade -\ncuada debido a la posibilidad de confusión con neoplasias primarias del tracto gastrointestinal.\nPalabras clave: Endometriosis. Adenocarcinoma. Endometrioide. Neoplasias de íleon.\nUnusual presentation of endometrioid adenocarcinoma arising in ileum. A case report\nAbstract\nIntestinal endometriosis has been reported in women in 3 to 37%. Despite being a benign pathology, some reports describe \nan unusual malignant transformation, considered extremely rare and only about 50 cases has been described worlwide. We \nreport an endometroid carcinoma of the ileum in a 44 years old woman with the history of endometriosis, which was verified \nwith an inmunohistochemistry. It’s important to establish a correct diagnostic for an appropiate therapy due the possibility of \nwrong diagnostic with another gastrointestinal neoplasm.\nKeywords: Endometriosis. Adenocarcinoma. Endometrioid. Ileal neoplasms.\nCorrespondencia: \n*Ronald Goicochea-Arévalo  \nE-mail:  ronald_goicochea@hotmail.com\nDisponible en internet: 07 -07 -2022 \nGac Mex Oncol. 2022;21(Supl):25-28  \nwww.gamo-smeo.com\nFecha de recepción: 25-11-2021\nFecha de aceptación: 06-01-2022\nDOI: 10.24875/j.gamo.22000111\nIntroducción\nLa endometriosis es una patología compleja que \nafecta al 10% de mujeres y se caracteriza por ser un \nproceso crónico dependiente de estrógenos que afecta \nprimariamente tejidos pélvicos fuera de la cavidad \nuterina1,2. Existen tres tipos de endometriosis se -\ngún su ubicación anatómica: endometriosis superficial \nperitoneal (ESP), endometriosis ovárica (EO) y \nendometriosis profunda infiltrante (EPI) 3,4. Si bien es \nuna patología benigna, la endometriosis de localización \novárica está relacionada con el desarrollo de adeno -\ncarcinoma endometrioide y carcinoma de células cla -\nras en ovario 4; por su parte, la EPI comparte ciertas \nmutaciones somáticas que han sido identificadas como \nvías conductoras de cáncer 3,4; sin embargo, existen \nescasos reportes de EPI que degeneran en maligni -\ndad, siendo extremadamente raro el desarrollo en una \nlocalización gastrointestinal 4. Reportamos el hallazgo \n2565-005X/© 2022 Sociedad Mexicana de Oncología. Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access  bajo la licencia CC BY -NC-ND  \n(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).\nMexican Journal  of oncology\nGaceta  Mexicana  de  Onc Ol OGía\n\n26\nGaceta Mexicana de Oncología. 2022;21(Supl)\ncon fibrosis, además estroma de tipo endome -\ntrial ( Fig. 1 ). El estudio de inmunohistoquímica reveló: \nCK7 positivo, receptor de estrógenos positivo, CDX2 \nnegativo y CD10 negativo, concluyendo el diagnóstico \ncomo adenocarcinoma endometrioide, sugiriendo la \nbúsqueda de un primario en órgano ginecológico. Ante \nla evaluación y antecedentes quirúrgicos de no exis -\ntencia de adenocarcinoma endometrioide en otro órga -\nno se concluyó como adenocarcinoma endometrioide \nprimario de íleon originado en endometriosis.\nDiscusión\nLa endometriosis es un complejo síndrome clínico \ncaracterizado por un proceso crónico dependiente de \nestrógenos que afecta principalmente tejidos pélvicos \npor fuera del útero, incluido los ovarios 1-4. Afecta apro -\nximadamente al 6-10% de las mujeres en edad repro -\nductiva, y al 35-50% de las mujeres infértiles 5. Es la \ncausa más común de dolor pélvico crónico en las mu -\njeres en edad reproductiva y está asociada a subferti -\nlidad, infertilidad y síntomas intestinales1,5. La definición \nclásica de endometriosis es la detección quirúrgica de \ntejido endometrial por fuera de la cavidad uterina 1, pu-\ndiendo comprometer órganos abdominales hasta vís -\nceras3,4. El origen de esta enfermedad aún no está \ncompletamente esclarecido, sin embargo se describen \nFigura  1 . Evaluación histopatológica del tumor. \nA: proliferación glandular en patrón tubulopapilar presente \nen la muscular propia de íleon (tinción de hematoxilina-\neosina x4). B: patrón tubulopapilar (tinción de \nhematoxilina-eosina x4). C: pleomorfismo nuclear (tinción \nde hematoxilina-eosina x40).\nincidental de adenocarcinoma endometrioide en un \nfoco de EPI en íleon, que fue resecado en el contexto \nde una cirugía por obstrucción intestinal.\nPresentación de caso\nPaciente mujer de 44 años, natural y procedente de \nLima, con antecedente de síndrome metabólico en tra -\ntamiento con metformina hace cuatro años. Dentro de \nlos antecedentes quirúrgicos se describe una cirugía \nginecológica por quiste de ovario derecho a la edad de \n17 años con apendicetomía. Además, fue operada por \nendometriosis abdomino-pélvica en cuatro oportunida -\ndes; durante la última intervención quirúrgica se le \nrealizó histerectomía abdominal total con ooforectomía \nizquierda, no evidenciándose neoplasia maligna en la \nanatomía patológica del útero extraído. La paciente \nacudió a emergencia por dolor abdominal tipo cólico \nde un día de evolución, de leve intensidad, que se in -\ncrementó progresivamente y no cedía al tratamiento \nantiespasmódico. Se le realizó una ecografía abdomi -\nnal, evidenciando líquido libre escaso interasas; el he -\nmograma indicó leucocitosis de 16.66  10 3/μl sin otro \nhallazgo de importancia. Se planteó el diagnóstico de \nsíndrome doloroso abdominal por bridas y adheren -\ncias, programándose para una laparoscopia explora -\ndora. Durante la cirugía se evidenció un severo \nsíndrome adherencial en región hipogástrica asociada \na extensa dilatación del intestino delgado. A 6 cm de \nla válvula ileocecal se evidenció una brida que condi -\ncionaba obstrucción; además, presencia de líquido li -\nbre en fondo de saco de Douglas de 100 cc. El equipo \nquirúrgico decidió realizar una resección ileal laparos -\ncópica asistida de los últimos 6 cm de íleon (que con -\ndicionaban el cuadro obstructivo) con posterior \nanastomosis ileocecal. Durante el postoperatorio la pa -\nciente presentó como intercurrencia neumonía basal \nderecha, la cual recibió tratamiento antibiótico con evo -\nlución favorable, siendo dada de alta al décimo día \npostoperatorio. La paciente fue evaluada por consulta \nexterna luego del alta no refiriendo molestias postope -\nratorias. El estudio de patológica reportó en la macros -\ncopia: segmento de íleon que mide 20 x 4.5 cm, serosa \npardo rojiza, con adherencia y acodadura parcial intes -\ntinal sobre su propio eje a 9.5 cm de uno de sus bordes \nquirúrgicos. Abierto el espécimen, mucosa granular y \nformación nodular sólida blanco-amarillenta de 2.5 cm \nen pared intestinal. La microscopia reveló: segmento \nde íleon terminal con presencia de formaciones glan -\nduliformes tubulares y tubopapilares que comprometen \nla submucosa, muscular propia y focalmente la serosa \nC\nBA\n\n27\nP .L. Zamora-Gonzáles et al.: Adenocarcinoma endometrioide de íleon\nmúltiples factores que influyen en la aparición de este \nsíndrome, por lo cual el manejo definitivo de esta con -\ndición aún no existe 1,4. De acuerdo con las últimas \nrevisiones, hay evidencia de que existen factores hor -\nmonales e inmunitarios que llevan a un microambiente \ninflamatorio que facilita la persistencia de endometrio -\nsis, lo que genera los dos principales síntomas: dolor \ne infertilidad 2.\nExisten tres subtipos anatómicos de endometriosis: \nESP, EO y EPI 3,4. La EPI está caracterizada por \nnódulos que invaden localmente estructuras pélvicas, \nproduciendo síntomas como dispareunia o movimien -\ntos intestinales dolorosos 3. A  pesar de que todas las \nendometriosis son benignas, las EO están bien docu -\nmentadas de tener alto riesgo de desarrollar dos tipos \nparticulares de carcinoma ovárico: carcinoma endome -\ntrioide y carcinoma de células claras; en contraste con \nla EO, la EPI no ha sido descrita con capacidad de \ndegenerar en malignidad 4.\nLa afectación intestinal de la EPI se ha descrito en \nun 3-37% de todas las pacientes, siendo la localización \nde colon sigmoides y recto la más frecuente, seguida \npor intestino delgado, ciego y apéndice 6,7. La degene -\nración de EPI en una neoplasia maligna se refiere \ncomo extremadamente rara, siendo el adenocarcinoma \nendometrioide la más reportada, con aproximadamen -\nte 50 casos en la literatura 6. Por ello es determinante \ndefinir correctamente el diagnóstico y el origen de la \nneoplasia, ya que podría confundirse fácilmente con \nneoplasias del tracto gastrointestinal.\nExisten ciertas alteraciones, tanto celulares como \nmoleculares, entre el endometrio normal y la endome -\ntriosis, a pesar de ser similares en la tinción con hema -\ntoxilina-eosina1. Por otro lado, existen autores que \nconsideran la EPI como un fenotipo distinto de la misma \nenfermedad2. Se describe que la EPI tiene mecanismos \nque están aumentados como la expresión de matriz de \nmetaloproteinasas y activinas, así como la expresión \nmuy elevada de diferentes mecanismos de angiogéne -\nsis (factor de crecimiento neural, factor de crecimiento \nendotelial vascular y moléculas de adhesión intercelu -\nlar), así mismo, otros factores inmunitarios como los \nmacrófagos peritoneales, células natural killer y linfoci -\ntos están críticamente alterados en la EPI 2,3.\nOtros estudios han identificado que la EPI alberga \nmutaciones somáticas y el 26% de estas contienen \nmutaciones conductoras del cáncer tales como ARI -\nD1A, PIK3CA, KRAS o PPP2R1A en el componente \nepitelial, las que son responsables de generar vías \ngenéticas propensas al crecimiento tumoral, supervi -\nvencia y metástasis 3,4. A  pesar de que estas \nmutaciones conductoras de cáncer son supuestamente \nraras en condiciones benignas como endometriosis, \nestán presentes en casos de malignidad y metástasis \no en aquellas con potencial metastásico. Por lo cual, a \npesar de que algunos autores han descrito dichas mu -\ntaciones sin tratar de generar alarma, la evidencia es \ninequívoca de que dichas mutaciones, presentes en la \nEPI, deberían tener un análisis genómico o epigenético \nmás completo, lo cual podría encontrar otras mutacio -\nnes ocultas que expliquen este comportamiento 4.\nLa escasez de reportes de EPI que sufren degenera -\nción maligna puede ser simplemente atribuido a la rareza \nde presentación o a la falta de atención a este tema4, ya \nque existe la posibilidad de confundir el adenocarcinoma \noriginado en endometriosis con uno primario de intesti -\nno6-8. Por ello se recomienda inicialmente una minuciosa \nevaluación patológica de las características citoarquitec-\ntónicas, rescatando que los adenocarcinomas endome -\ntrioides generalmente presentan mórulas escamosas, \narquitectura tubulopapilar y focos endometriósicos, a dife-\nrencia de glándulas con necrosis sucia intraluminal muy \ncaracterística de un adenocarcinoma de tipo intestinal, \nademás de la ausencia de una lesión precursora como \nun adenoma6. Así mismo, el estudio de inmunohistoquí-\nmica permite identificar el origen endometrial del adeno-\ncarcinoma frente a un primario de intestino, siendo \ncaracterístico un perfil CK7 positivo, CK20 negativo y RE \npositivo, frente a un perfil intestinal caracterizado por CK7 \nnegativo, CK20 positivo, CDX2 positivo y RE negativo6,7.\nPor lo tanto, a la fecha existen estudios que tratan \nde relacionar la presencia de mutaciones conductoras \nen cáncer en endometriosis, sin embargo, los meca -\nnismos o posibles roles en la endometriosis aún están \na nivel de hipótesis 4. En este contexto, nuestro reporte \nde caso apoyaría sutilmente la posible degeneración \nmaligna de la EPI, la cual se podría explicar por las \nvías conductoras antes descritas.\nActualmente el tratamiento es multidisciplinario e in -\ndividualizado teniendo en cuenta los orígenes celulares \ny moleculares, la historia natural desde la adolescencia \na la menopausia y la naturaleza compleja, crónica y \nsistémica de la enfermedad.\nConclusiones\nReportamos el caso de adenocarcinoma endome -\ntrioide originado en endometriosis intestinal como \nhallazgo incidental en una resección de segmento de \níleon. Actualmente existen vías conductoras de cán -\ncer que podrían explicar este fenómeno, sin embargo, \nel mecanismo exacto de esta degeneración maligna \n\n28\nGaceta Mexicana de Oncología. 2022;21(Supl)\naún está por esclarecerse. Debido a la rareza de \npresentación puede existir confusión con neoplasias \nprimarias del tracto gastrointestinal, por lo que se \ndebe realizar un estudio completo para determinar \ncorrectamente el origen con el fin de instruir una te -\nrapia apropiada en el momento oportuno. Instamos a \notros investigadores a reportar sus hallazgos \ncon el fin de desvelar la verdadera incidencia de esta \npatología.\nFinanciamiento\nLa presente investigación no ha recibido ninguna \nbeca especifica de los sectores públicos, comercial o \ncon ánimo de lucro.\nConflicto de intereses\nLos autores declaran no tener conflicto de intereses.\nResponsabilidades éticas\nProtección de personas y animales.  Los autores \ndeclaran que para esta investigación no se han reali -\nzado experimentos en seres humanos ni en \nanimales.\nConfidencialidad de los datos.  Los autores \ndeclaran que han seguido los protocolos de su centro \nde trabajo sobre la publicación de datos de \npacientes.\nDerecho a la privacidad y consentimiento infor -\nmado. Los autores han obtenido el consentimiento \ninformado de los pacientes y/o sujetos referidos en el \nartículo. Este documento obra en poder del autor de \ncorrespondencia.\nBibliografía\n 1. Bulun SE, Yilmaz BD, Sison C, Miyazaki K, Bernardi L, Liu S, et al. \nEndometriosis. Endocr Rev. 2019;40(4):1048-79.\n 2 Rolla E. Endometriosis: advances and controversies in classification, \npathogenesis, diagnosis, and treatment. F1000Res. 2019;8:F1000 Facul -\nty Rev-529.\n 3. Anglesio MS, Papadopoulos N, Ayhan A, Nazeran TM, Noë M,  \nHorlings HM, et al. Cancer-associated mutations in endometriosis without \ncancer. N Engl J Med. 2017;376(19):1835-48.\n 4. Guo S. Cancer driver mutations in endometriosis: Variations on the \nmajor theme of fibrogenesis. Reprod Med Biol. 2018;17(4):369-97.\n 5. Painter JN, O’Mara TA, Morris AP, Cheng THT, Gorman M, Martin L, \net  al. Genetic overlap between endometriosis and endometrial cancer: \nevidence from cross-disease genetic correlation and GWAS meta-analy -\nses. Cancer Med. 2018;7(5):1978-87.\n 6. Palla VV, Karaolanis G, Bliona T, Katafigiotis I, Anastasiou I,  \nHassiakos D. Endometrioid adenocarcinoma arising from colon endome -\ntriosis. SAGE Open Med Case Rep. 2017;5:2050313X17745204.\n 7. Ardila-Gatas J, Durand P, Patil DT, Gorgun E. Unusual presentation of \nendometrioid adenocarcinoma arising in colonic endometriosis. A  case \nreport. Int J Colorectal Dis. 2016;31(3):733-4.\n 8. Jones KD, Owen E, Berresford A, Sutton C. Endometrial adenocarcinoma \narising from endometriosis of the rectosigmoid colon. Gynecol Oncol. \n2002;86(2):220-2.","source_license":"CC0","license_restricted":false}