{"paper_id":"2a515cf4-35be-4e2d-8efd-159207a95263","body_text":"677\nInt. J. Morphol.,\n37(2):677-681, 2019.\nAngiomixoma Pélvico  Asociado  a Endometriosis\n            Infiltrativa Profunda. Reporte  de  un  caso\n Pelvic Angiomyxoma Associated to Deep  Infiltrative Endometriosis. Case report   \n     \nCarlos Manterola1,2; Ricardo San Martín2 & Alfredo Chodowiecki2\nMANTEROLA, C.; SAN MARTÍN, R. & CHODOWIECKI, A. Angiomixoma pélvico asociado a endometriosis infiltrativa profun-\nda. Reporte de un caso. Int. J. Morphol., 37(2):677-681, 2019.\nRESUMEN: El angiomixoma de la pelvis es un tumor mesenquimal inusual; que dado su alto potencial de recidiva es relevante\nque la exéresis quirúrgica sea lo más radical posible. Por su parte, la endometriosis infiltrativa profunda, es otra entidad poco frecuente\nque requiere de tratamientos complejos. La co-existencia de ambas patologías representa una situación absolutamente infrecuente; de los\nque hay muy pocos casos reportado en la literatura occidental. Se presenta el caso de una mujer de 41 años de edad que desarrolló ambas\nentidades nosológicas de forma concomitante y que fue tratada quirúrgicamente con buenos resultados.\nPALABRAS CLA VE: Angiomixoma; angiomixoma pélvico; neoplasia mesenquimatosas.\nINTRODUCCIÓN\nEl angiomixoma es una neoplasia de origen\nmesenquimático, de comportamiento agresivo, de aparición\nmás frecuente en mujeres en edad reproductiva,\npremenopáusicas (Steeper & Rosai, 1983; Linares Espinos\net al., 2014). Es una lesión muy infrecuente, con alrededor\nde 300 casos descritos en la literatura (Adwan et al., 2004;\nIdrees et al., 2006; Haldar et al., 2010; Artigas Raventós et\nal., 2016). Son tumores de celularidad escasa, de estroma\nmuy vascularizado y aspecto mixoide. Destaca la ausencia\nde atipias y escas actividad mitótica, con preeminencia de\ncélulas fusiformes y estrelladas. Pueden expresar recepto-\nres para estrógenos y progesterona, lo que se asocia con efec-\ntos hormonales en su crecimiento (Rotmensch et al., 1993;\nIdrees et al.; Andres & Mishra, 2007; Chen et al., 2017).\nLa mayoría de los casos son asintomáticos o presen-\ntar síntomas inespecíficos, por lo que el diagnóstico suele\nser incidental (Choi et al., 2015). Si bien suelen comportar-\nse como lesiones de comportamiento benigno, siendo poco\nfrecuente el desarrollo de metástasis a distancia, tiene una\nelevada recurrencia local (Artigas Raventós et al.). El mé-\ntodo de elección para seguimiento postoperatorio es la RNM,\npor medio de la cual, se pueden apreciar lesiones iso o\nhipointensa en comparación con el músculo en T1; y de alta\nintensidad de señal en imágenes en T2 (Llauger et al., 1998;\nGiraudmaillet et al., 2015; Chen et al.).\nLas recidivas locales son frecuentes, con tasas re-\nportadas entre 25 % y 47 %; el 85 % de las cuales se presen-\nta en los primeros 5 años del postoperatorio (Sutton &\nLaudadio, 2012; Kiran et al., 2013). El tratamiento es la\nexéresis quirúrgica completa, tanto en las lesiones prima-\nrias como en las eventuales recidivas (Lachkhem et al., 2008;\nKhelifi et al., 2009; Haldar et al.; Artigas Raventós et al.;\nSong et al., 2017). Los resultados de protocolos de quimio\ny/o radioterapia so pobres dada la gran cantidad de colágeno\nen este tipo neoplasias; lo que se asocia a la escasa celularidad\ny baja actividad mitótica que los caracteriza (Haldar et al.;\nSong et al.). No obstante ello, existe cierta evidencia, de\nposible respuesta terapéutica a tratamientos hormonales, en\naquellos casos de recpetores estrogénicos positivos\n(Rotmensch et al.).\nPor su parte, la endometriosis infiltrativa profun-\nda (EIP), se trata de una patología que aunque hace parte\ndel síndrome endometriósico, es claramente diferente de\nla endometriosis superficial (De Los Ríos-Posada, 2012).\nSe ha postulado una etiopagenia distinta de la\nendometriosis (teoría de Sampson); y se caracterizaría\npor remanentes müllerianos que sufren metaplasia, con-\nvirtiéndose en fibroblastos, células musculares lisas y\ncomponentes glandulares y del estroma endometrial\n(Donnez et al., 1995).\n1 Departamento de Cirugía y Centro de Excelencia en Estudios Morfológicos y Quirúrgicos (CEMyQ), Universidad de La Frontera, Chile.\n2 Clínica RedSalud Mayor Temuco, Chile.\n\n678\nTambién se han reportado diferencias histológicas\nentre endometriosis y EIP; caracterizándose esta última\npor la existencia de células de músculo liso y reacción\nfibrosa, alternadas células endometriales escasas. A esto,\nse suma eventualmente la presencia de células glandula-\nres sumidas en una matriz muscular; hallazgos que ha\nhecho plantear que esta entidad se trata más bien de una\nadenomiosis (Signorile et al ., 2009). Asimismo existe\nevidencia de diferencias inmunológicas con la\nendometriosis común; destacando las mediciones de\ninterleukinas 2, 4 y 10, de factor de necrosis tumoral alfa,\ne interferón gamma (Podgaec et al., 2010).\nPresenta un comportamiento semejante a una neo-\nplasia, con capacidad de invasión locoregional,\nlinfangiogénesis y desarrollo de metástasis vía linfática,\nencontrándose células endometriósicas en linfonodos de\nla pelvis (Noel et al., 2008; Bassi et al., 2009; Keichel et\nal., 2011). De este modo, suele afectar el compartimien-\nto anterior (infiltración de ligamentos redondos y de la\npared vesical) (Crispi et al., 2012); la pared lateral de la\npelvis (infiltración de uréteres, plexos nerviosos\nhipogástricos, etc.) (Chapron et al., 2010; Ceccaroni et\nal., 2011; Muñoz et al., 2012); el compartimiento poste-\nrior (compromiso de parametrios, ligamentos uterosacros,\nvagina, el tabique rectovaginal y el recto) (Chopin et al.,\n2005; Dadhwal et al., 2012; Milone et al., 2015); y otro\nórganos como intestino delgado, sigmoides, ciego y apén-\ndice cecal (Fernández-Rey et al., 2009; Villarreal-Peral\net al., 2011). Esto, significa que su tratamiento de la EIP\nes la ablación quirúrgica es de una radicalidad que impli-\nca la necesidad de accesos retroperitoneales extensos,\nexéresis y reparación de órganos comprometidos, proce-\ndimientos muy distintos de la cirugía de la endometriosis\nperitoneal (Vercellini et al., 2009; De Los Ríos-Posada;\nMuñoz et al.).\nCASO CLÍNICO\nSe trata de una paciente de sexo femenino, 41 años;\nque consultó por disuria, tenesmo rectal y dolor pélvico.\nHabía sido intervenida recientemente en otro centro por\nendometriosis.\nLa exploración física permitió detectar la protrusión\nde una lesión tumoral que protruía por la vagina de la pa-\nciente; la que fue biopsiada y cuyo informe fue de\nangiomixoma.\nSe solicitó una colonoscopia, que permitió verificar\nla presencia de una masa tumoral móvil, localizada a 12 cm\npor encima del margen anal; que ocupaba la casi totalidad\nde la luz rectal, de consistencia pétrea y aspecto\nneoproliferativo (Fig. 1), razón por la que se tomaron mues-\ntras para biopsia.\nLa tomografía computarizada, permitió verificar la\nexistencia de una imagen tumoral de 15 cm, localizada por\ndetrás de la vejiga, fusionada al recto medio; con burbujas\naéreas en su interior (Fig. 2). Además, de compromiso de la\ncúpula vaginal, cuello uterino y anexos. Simultáneamente\nse constató gran hidro-uretero-nefrosis izquierda.\nFue intervenida quirúrgicamente el 13 de diciembre\nde 2018; oportunidad en la que se realizó\nrectosigmoidectomía a lo Hartmann (Fig. 3), nefrectomía\nizquierda y exéresis en bloque del útero, anexos y pared\nvaginal superior (Fig. 4), y de linfonodos regionales.\nLa paciente evolucionó de forma favorable, sin com-\nplicaciones y fue dada de alta al 5º día del postoperatorio en\nbuenas condiciones.\nFig. 1. Colonoscopia. Se aprecia la existencia de una masa tumoral, que ocupaba la casi totalidad de la circunferencia\nrectal, de aspecto neoproliferativo.\nMANTEROLA, C.; SAN MARTÍN, R. & CHODOWIECKI, A. Angiomixoma pélvico asociado a endometriosis infiltrativa profunda. Reporte de un caso. Int. J. Morphol., 37(2):677-681, 2019.\n\n679\nFig. 2. Im‡genes axial, sagital y\ncoronal de tomograf’a computari-\nzada; en la que se aprecia una ima-\ngen tumoral de 15 cm, localizada\npor detr‡s de la vejiga, fusionada\nal recto medio; en cuyo interior des-\ntaca una burbuja aŽrea.\nFig. 3. Pieza de colectom’a izquierda. Se pue-\nde apreciar una lesi—n polipoidea sŽsil, de 4 x\n2 cm, a 5 cm del margen de secci—n caudal,\nlocalizada en recto medio-bajo (endome-\ntriosis); as’ como un angiomixoma, de 10 x 8\nx 6 cm de ejes mayores, con ‡reas necr—ticas\ny ulceradas, que compromet’a el cuello uteri-\nno, la pared vaginal, infiltrando adem‡s el te-\njido adiposo circundante y la pared rectal.\nFig. 4. Pieza quirœrgica. Se obser-\nvan diversos cortes del angio-\nmixoma que compromet’a cuello\nuterino, pared vaginal, pared rectal\ny tejido adiposo circundante.\nMANTEROLA, C.; SAN MARTÍN, R. & CHODOWIECKI, A. Angiomixoma pélvico asociado a endometriosis infiltrativa profunda. Reporte de un caso. Int. J. Morphol., 37(2):677-681, 2019.\n\n680\nInforme de histopatología fue angiomixoma de tipo\nfibromixoide, con vasos sanguíneos de tamaño variable, y\nsin áreas de necrosis ni hemorragia, con compromiso de\npared vaginal y cuello uterino; y endometriosis infiltrativa\nprofunda en pared de recto, zona pericervical, de pared\nvaginal y tejido adiposo periureteral izquierdo (Fig. 5). No\nse encontró evidencias de infiltración linfonodal (0 de 5\nlinfonodos examinados), ni neoplásica en riñón y uréter iz-\nquierdo, y colon sigmoides. La inmunohistoquímica fue\npositiva para receptores de estrógeno y progesterona Mouse\nMonoclonal 6F11 y 16 respectivamente.\nAl control postoperatorio del tercer mes, la pacien-\ntes se encuentra asintomática, con alza de peso, utilizando\nde forma adecuada su colostomía. La tomografía de con-\ntrol, no muestra imágenes de recidiva.\nCONCLUSION\nPodemos señalar que el angiomixoma de la pelvis\ntumor mesenquimal inusual; que dado su alto potencial de\nrecidiva es relevante que la exéresis quirúrgica sea lo más\nradical posible. Por su parte, la EIP es otra entidad poco\nfrecuente que requiere de tratamientos complejos. La co-\nexistencia de ambas patologías representa una situación ab-\nsolutamente infrecuente; de los que hay muy pocos casos\nreportado en la literatura occidental (Coyne, 2012).\nMANTEROLA, C.; SAN MARTÍN, R. & CHODOWIECKI,\nA. Pelvic Angiomyxoma associated to deep infiltrative\nendometriosis. Case report. Int. J. Morphol., 37(2):671-676, 2019.\nSUMMARY: Angiomyxoma of the pelvis is an unusual\nmesenchymal tumor; that given its high potential for recurrence, it\nis relevant that the surgical resection be as radical as possible. For\nits part, to deep infiltrative endometriosis is another rare entity that\nrequires complex treatments. The co-existence of both pathologies\nrepresents an absolutely infrequent situation; of which there are\nvery few cases reported in western literature. We present the case\nof a 41-year-old woman who developed both clinical entities\nconcomitantly and who was treated surgically with good results.\nKEY WORD: Angiomyxoma; Myxoma; Neoplasms,\nConnective Tissue; Pelvic Neoplasms.\nFig. 5. Microfotograf’as. Se aprecian cortes histol—gicos con im‡genes del angiomixoma y de un foco de endometriosis\ninfiltrativa profunda.\nMANTEROLA, C.; SAN MARTÍN, R. & CHODOWIECKI, A. Angiomixoma pélvico asociado a endometriosis infiltrativa profunda. Reporte de un caso. Int. J. Morphol., 37(2):677-681, 2019.\n\n681\nREFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS\nAdwan, H.; Patel, B.; Kamel, D. & Glazer, G. A solitary encapsulated pelvic\naggressive angiomyxoma. Ann. R. Coll. Surg. Engl., 86(6):W1-3, 2004.\nAndres, L. A. & Mishra, M. J. Angiomyxoma diagnosed in a man presenting\nfor abdominal lipectomy. Can. J. Plast. 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